אנמיה שנגרמה על ידי קרון של המוגלובין בלתי יציבים לא יציבים

מבין המוגלובין כזה נורמלי, אשר, בשל חוסר יציבות של המולקולות נמהרות אריתרוציטים שמוביל לאנמיה.

בשנת 1952, בספרות תואר לראשונה על ידי ילד חולה עם אנמיה המוליטית מולדת, אשר לאחר הסרת הטחול בכל תאי הדם האדומים נמצאו עגל היינץ.רק 18 שנים מאוחר יותר, הילד הזה היה הגורם להיווצרות של גופים Heinz - חלק לא נורמלי של המוגלובין.בתחילה, קבוצה זו של מחלות נקראה "אנמיה המוליטית מולדת עם גופי היינץ".ההמוגלובין הבלתי יציב הראשון עם המבנה שהוקם התגלה בשנת 1962 בשני אנשים מהמשפחה השוויצרית.הם סבלו משבר המוליטית חריף( הרס מסיבי של כדוריות דם אדומות עם כל הביטויים האופייניים: אנמיה עמוק, צהבת, שכרות, עליית טמפרטורה בגוף, וכו '...) לאחר קבלת sulfonamides.בשנת 1964 נמצא כי חלק המוגלובין עם גופים היינץ בקלות משקעים עם חימום קטן.בשנת 1969, הוצע שם חדש עבור הקבוצה של אנמיה - "אנמיה המוליטית בשל מרכבה המוגלובין יציבה."

המחלה מועברת על ידי סוג ירושה דומיננטי.העגלים של היינץ מחוברים למשטח הפנימי של קרום כדורית הדם.זה משנה את הצורה ואת הגמישות של כדוריות דם אדומות.טחול דופק של כדוריות דם אדומות תא היינץ, תאי דם אדומים מאבדים חלק מהשטח שלה, ותוחלת החיים שלהם מתקצרת.לאחר הסרת הטחול בתוך תאי הדם האדומים מופיעים היינץ עגל כי לפני הניתוח הם בדרך כלל לא נקבע, ובכך הארכת משך החיים של תאי הדם האדומים.

תופעות המחלה הן מגוונות מאוד.בחלקם, תוכן המוגלובין עשוי להישאר תקין, אצל אחרים יש אנמיה חמורה עם ירידה בהמוגלובין של עד 40-60 גרם לליטר.מאנמיה המוליטית חמורה או בינונית עד חמורה זוהתה כבר מילדות.חומרת צהבת ואנמיה משתנה.אצל אנשים מסוימים, צבע העור והסקלרה הם נורמליים, לאחרים יש הצהבה קבועה או תקופתית.הטחול הוא גדל ברוב המקרים, אבל עם כמה צורות של המחלה עשויה להישאר תקינה.לכמה אנשים יש כבד.אנמיה מסובכת לעתים קרובות על ידי cholelithiasis.שינויים השלד יכול להיות זהה ב microspherocytosis, ועל צורות קלות של המחלה הם נעדרים.

אנמיה של חומרה שונה מזוהה בדם.התוכן של צורות בוגרים של תאי דם אדומים הוא תמיד גדל.

זיהוי המחלה מבוסס על זיהוי של המוגלובין בלתי יציבים חריגים בשיטות מיוחדות.טיפול .יש אנשים עם המוגלובין לא יציב לא צריך שום טיפול.אנשים עם תופעות משמעותיות של המחלה לעבור ניתוח כדי להסיר את הטחול.שימושי riboflavin( ויטמין B2) או תרופות פעיל שלה.