Ittiosi e dermatosi ittiosiforme
È anche un gruppo eterogeneo di malattie ereditarie cheratinizzazione, differenti sui sintomi emergenti, modalità di trasmissione ei sintomi concomitanti. Una caratteristica comune di queste malattie è fiocchi di pelle secca e stratificazione pronunciato.
Ci sono due forme di ittiosi - normali, e X-linked.dermatosi ittiosiforme - un cheratinizzazione eterogeneo gruppo di malattie, compreso tali malattie come nebulleznaya ittiosiforme eritrodermia, ittiosi lamellare, bollosa ittiosiforme eritroderma, e un certo numero di sindromi. Normale
ittiosi è il più comune, la sua frequenza è valutato come 1: 3000. ereditati questa patologia autosomica dominante. I primi segni della malattia compaiono nella prima infanzia, di solito dopo 3 mesi di età.Allo stesso tempo, entrambi i sessi sono colpiti allo stesso modo. Ittiosi manifesta secchezza e desquamazione della pelle, più evidente sulla superficie interna delle estremità.Le pieghe della pelle con ittiosi non sono influenzate. Palme e le suole sono asciutti, con un modello pronunciata di pieghe cutanee e approfondita, che dà loro una sorta di senile. I chiodi non sono cambiati. Molte persone con questi sintomi hanno segni di reazioni allergiche. Con l'età, l'intensità del processo si abbassa un po '.
X-linked( legata al sesso) ereditato tipo di ittiosi recessiva che spiega la sua presenza più raro, una frequenza di 1: 6000 nei maschi. Il pieno sviluppo di sintomi caratteristici di questa forma di ittiosi, solo ragazzi lì.A differenza di ittiosi ordinaria questa forma della malattia può manifestarsi fin dalla nascita. Le scale formano sulla pelle del bambino, un grande, di colore rossastro. Il processo coinvolto e pieghe della pelle, il collo, la superficie posteriore della fermata, ma nessun cambiamento sul palmo-plantare.alterazioni cutanee sono più pronunciati sugli arti superficie interna e l'addome, peeling può essere significativo sul cuoio capelluto. Spesso, l'ulteriore esame ha rivelato opacità corneale, così come ipoplasia dei genitali.
ittiosiforme eritrodermia differire dal consueta presenza di sintomi ittiosi già alla nascita, così come la presenza di segni di infiammazione( gonfiore, arrossamento, dolore, aumento della temperatura locale della pelle).Quando si forma bollosa sulle bolle di pelle sono presenti, soprattutto nel periodo neonatale ™ e la prima infanzia. Questo riguarda anche le pieghe della pelle abbastanza spesso - annessi cutanei( capelli e unghie).
Per bollosa eritroderma ittiosiforme è caratterizzata da strati pronunciate di scale sulla superficie interna del giunto, la presenza di bolle, la proliferazione di capelli e unghie. Cambiamenti nella pelle del viso espressi leggermente, situato principalmente nella parte inferiore. La malattia è ereditata da un tipo autosomico dominante.
luogo speciale è la cosiddetta ittiosi congenita, che è un gruppo eterogeneo di malattie della pelle che, a seconda della gravità del processo può essere incompatibile con la vita( arlecchino frutta o ittiosi grave congenita), degenerare in un eritrodermia forma ittiosiforme( chiamato kollodiynyfrutta) o quasi completamente guarito spontaneamente durante i primi mesi di vita.
spazio intermedio tra il comune e la focale cheratosi prendere ricci variabile eritro-cheratoderma trasmessa in un tipo di ereditarietà autosomica dominante. La caratteristica principale di queste condizioni è la presenza di lesioni cutanee, dai contorni sotto forma di varie forme, cambiando confini entro i minuti, ore o giorni.
Trattamento di .Lo strumento principale utilizzato per il trattamento di ittiosi, una vitamina A e agenti cheratolitici. Quando farmaco ittiosiforme eritrodermia più efficace come tigazon( a una dose iniziale di 0,5-1 mg / kg di peso corporeo, la presenza di bolle - 0,3 mg / kg di peso corporeo al giorno).In alcune forme di questo gruppo di malattie è possibile diagnosi prenatale. A tal fine, un fluido amniotico di ricerca dedicato. La diagnosi prenatale di congenito ittiosiforme erythroderma utilizzando esame microscopico della cute fetale prese a 18-20 settimane di gestazione.