Eritema telangiectatico congenito( sindrome bloom)

Questa malattia ereditaria è trasmessa come carattere autosomico recessivo. Si manifesta una maggiore sensibilità alla luce solare, rossore severo sulla faccia, che è associato con la dilatazione dei vasi sanguigni della pelle. I bambini affetti da questa malattia, caratterizzati da basso peso alla nascita, crescita stentata, aumento del rischio di cancro del sangue e altre malattie maligne. Questi bambini, nella maggior parte dei casi, ci sono una varietà di disturbi del sistema immunitario. La sindrome di

Bloom si verifica in persone di razze diverse, ma è particolarmente comune tra gli ebrei Ashkenazi. Una delle prime manifestazioni della malattia è la maggiore sensibilità alla luce del sole, in modo che sotto l'influenza dei raggi del sole si è sviluppato nei primi mesi di vita, lesioni cutanee sul viso, in particolare sul naso e le zone circostanti delle guance, orecchie e dorso delle mani. In alcuni casi, possono essere formati anche lividi. Nel corso del tempo, il rossore diventa permanente, ci sono evidenti la dilatazione dei vasi sanguigni dell'occhio nella pelle. La pelle può essere formato croste e cicatrici. Dopo un certo periodo di tempo la pelle del bambino è più sottile, ci sono sacche di colore scuro. I bambini sono nati con basso peso alla nascita, stentata. Caratterizzata dalla comparsa dei bambini con questa sindrome: faccia stretta, grosso naso, zigomi piccoli. In alcuni casi, può verificarsi, e altre malformazioni minori. I bambini spesso soffrono di una varietà di infezioni del tratto respiratorio superiore e del tratto gastrointestinale. Lo sviluppo mentale di solito non è influenzata.lo sviluppo sessuale, inoltre, non diverso dai bambini sani, mentre i ragazzi hanno spesso ipoplasia testicolare. La malattia è cronica. La prognosi è scarsa, a causa di un alto rischio di sviluppare un tumore del sangue o di altri tumori maligni. L'età media in cui i tumori individuati è di 25 anni. Questo può essere rilevata simultaneamente molti tumori, che si trovano in diversi organi e tessuti.

raccomanda l'assunzione di antiossidanti( vitamine C, E, ecc. ..), la protezione dal sole( una varietà di creme e lozioni), durante lo sviluppo l'infezione - antibiotici, in caso di violazione delle immunità - farmaci immunostimolanti( immunal, echinacea, ecc. ..).È necessario evitare l'esposizione a fattori che possono causare lo sviluppo di tumori. Questi fattori comprendono principalmente: le radiazioni, l'esposizione al sole, il fumo di sigaretta, l'esposizione ionizzanti a varie sostanze chimiche( .. sali di metalli pesanti, ecc), l'esposizione a temperature alte o basse, e molti altri