Proteine con
è una glicoproteina dipendente dalla vitamina K del plasma sanguigno.È sintetizzato dal fegato come proenzyme inattiva che, sotto l'influenza
Niemi complesso trombina-trombomodulina viene convertito in forma attiva.proteina C attivata - enzima anticoagulante selettivamente disattivando i fattori Va e VIIIa dalla loro idrolisi in presenza di calcio ionizzato, fosfolipidi e cofattore - proteina S, evitando così il trasferimento della protrombina in trombina. La determinazione della proteina C
è un test aggiuntivo per valutare la condizione del sistema anticoagulante. La carenza di proteine C è associata ad un alto rischio di trombosi, in particolare di trombosi venosa ed embolia polmonare nei giovani.
proteina C deficit - un comune disordini tromboembolici causa nelle persone anziane, in modo dalla sua definizione indicata nei pazienti di età superiore ai 50 anni che soffrono di trombosi( in questa categoria di pazienti prevalenza del deficit di proteina C è 25-40%) [Samana M. et al, 1983; .Angelo S. V. et al., 1996].Carenza di proteina C può essere di due tipi: quantitativo( tipo I) - bassa concentrazione di proteine, e qualitativo( tipo II) - proteina è presente ma inattiva o poco attivo. In caso di insufficienza eterozigote congenita della proteina C, la sua attività è del 30-60%, con omozigote - 25% e inferiore. Ulteriori studi hanno dimostrato che la resistenza alla proteina C( inactive proteina C) spiega il difetto geneticamente determinato Fattore V( Fattore VIII e in altri casi) - Leiden anomalia [Angelo S. V. et al, 1996].La ragione più comune per la resistenza acquisita alla proteina C è una violazione nel sistema immunitario.azione
anticoagulante della proteina C è che non ha alcun effetto senza la presenza del cofattore - proteina S( come eparina è inefficace senza ATSH), quindi consigliabile effettuare determinazione della proteina C insieme con una proteina S.
ridotta concentrazione proteica C nel sangueosservato in gravidanza, malattia del fegato, carenza di vitamina K, sindrome DVS, mocisteinuria. Con la sindrome nefrosica, la proteina C può essere persa nelle urine.anticoagulanti indiretti, contraccettivi orali riducono la proteina concentrazione
C. Per il trattamento e la prevenzione di trombosi in pazienti con una ridotta concentrazione di proteina C / S è utilizzato antagonisti della vitamina K;ma a causa del breve periodo della loro emivita nel sangue, nella fase iniziale della terapia con anticoagulanti orali osservare ipercoagulabilità transitorio dovuto ad una rapida diminuzione nel contenuto di queste proteine rispetto ai fattori di coagulazione dipendenti dalla vitamina K.A questo proposito, nei pazienti con una concentrazione inizialmente inferiore di proteine C / S nel sangue, la probabilità di sviluppare necrosi cutanea causata da cumarine è elevata. Per evitare questo effetto in tali pazienti consiglia di iniziare il trattamento con antagonisti della vitamina K per sfondo eparina ed eparina cancellano solo dopo aver raggiunto il livello desiderato di stabilità anticoagulazione [McLaughlin M. A. et al., 1996].