Tubulopati

jangka « tubulopathy » dikombinasikan manifestasi klinis yang cukup heterogen sekelompok penyakit yang didasarkan pada pelanggaran proses transportasi tubular( transportasi zat dalam tubulus ginjal), reabsorpsi( reuptake) dan sekresi( ekskresi urin) dari zat yang berbeda - protein organikkoneksi. Paling sering, kelainan ini adalah reabsorpsi senyawa ini dari aparatus glomerulus ginjal dengan pembentukan urin primer di dalamnya, serta sekresi tubular.

alasan utama( keturunan) tubulopathy mungkin berhubungan dengan cacat tubulus seperti:

1) mengubah struktur molekul protein yang terdiri dari epitel tubulus ginjal;

2) fermentopathy - defisiensi enzim yang diturunkan secara turun temurun yang terlibat dalam transfer zat secara aktif melalui membran tubulus ginjal;

3) perubahan struktur dan fungsi aparatus reseptor tubulus, yang menyebabkan penurunan sensitivitas terhadap hormon;

4) perubahan struktur keseluruhan sel tubular dan selaputnya - displasia pada tingkat jaringan.

Manifestasi klinis utama tubulopati ditentukan oleh lokalisasi defek primer selama tubulus ginjal. Unit struktural dan fungsional jaringan ginjal adalah nefron. Ini disusun sebagai berikut: pertama ada glomerulus ginjal yang terbentuk oleh jaringan padat kapiler;Dari glomerulus, tubulus berbintik proksimal( proksimal ke glomerulus) berangkat;Kemudian muncul lingkaran Henle, yang terdiri dari tubulus ginjal turun turun dan naik;Setelah itu terletak tubulus distal yang distal( jauh dari glomerulus).Seluruh struktur diakhiri dengan tabung pengumpul yang mengalir ke panggul ginjal. Air kencing utama melewati seluruh sistem tabung ini, volumenya bisa mencapai 120 liter per hari.

Dalam semua tubulus ini dari urine primer kembali ke dalam darah air diserap dan berbagai zat kimia seperti protein, gula( glukosa), kalium, natrium, klorida, fosfor, yang akhirnya untuk pembentukan urin akhir. Pada saat yang sama, di masing-masing tubulus, ada penyerapan balik zat yang didefinisikan secara ketat, yang menentukan gambaran klinis pada lesi pada bagian nefron manapun. Proksimal berbelit-belit tubulus dilakukan reabsorpsi( reuptake) dari asam amino, glukosa, fosfat anorganik, sehubungan dengan yang lesi mereka ditandai dengan munculnya zat ini dalam urin( giperaminoatsiduriey, glukosuria, hyperphosphaturia) dan pelanggaran keseimbangan asam-basa dalam tubuh, yaitu terjadiGeser ke sisi asam( asidosis metabolik dicatat).Berbagai gangguan semacam itu adalah karakteristik penyakit dan sindrom de Toni-Debreu-Fanconi. Selain itu, kerusakan pada sistem transportasi individual mungkin terjadi, yang dapat memanifestasikan hanya glukosa atau fosfaturia( kemunculan glukosa atau fosfor dalam urin, masing-masing), asidosis metabolik. Lingkaran Henle dan tubulus distal yang menyempit memberikan regulasi homeostasis - keteguhan komposisi ion dan tekanan osmotik darah dan cairan tubuh. Di sini, proses yang dilakukan untuk menghemat air dan pelepasan kelebihan( sekresi) osmotik aktif zat sekresi berlebih ion hidrogen dan natrium, menyimpan atau sekresi ion kalium. Oleh karena itu, keberadaan cacat pada nefron distal terutama ditandai dengan gangguan homeostasis - asidosis tubulus ginjal, dehidrasi - hilangnya cairan tubuh( diabetes ginjal), hilangnya garam atau hipokalemia( kalium menurun dalam jumlah darah).

Peningkatan ekskresi zat organik dan anorganik urin seringkali disebabkan tidak hanya oleh kerusakan pada tubulus ginjal, namun oleh kelainan metabolik umum di tubuh, ketika konsentrasi zat ini meningkat dalam darah dan, karenanya, dalam ultrafiltrasi glomerular( dalam urin primer).Oleh karena itu, untuk mendiagnosis kelainan metabolik atau homeostatik ginjal, perlu dilakukan kajian kandungan zat yang relevan tidak hanya pada air seni, tetapi juga di dalam plasma darah. Selain itu, kerusakan pada sistem transportasi mungkin identik di ginjal dan di usus( walaupun tidak selalu), jadi dalam penelitian khusus klinik sedang dilakukan, yang memungkinkan kemungkinan terjadinya keterlibatan bersama dari sistem transportasi usus dan ginjal dalam proses patologis.