Faktor XIII( fibrin-menstabilkan faktor)

Nilai rujukan aktivitas faktor XIII dalam plasma darah adalah 100%.Faktor

XIII( faktor penstabil fibrin, fibrinase) mengacu pada P2-glikoprotein. Ada di dinding pembuluh darah, trombosit, eritrosit, ginjal, paru-paru, otot, plasenta. Dalam plasma itu dalam bentuk proenzyme, dihubungkan dengan fibrinogen. Faktor

XIII di bawah pengaruh trombin diubah menjadi bentuk aktif XIIIa, yang selama pembentukan bekuan fibrin memastikan pembentukan bentuk ikatan silang fibrin. Trombosis yang terbentuk di hadapan fibrinase sangat lambat lysed. Dengan penurunan aktivitas faktor XIII, pembekuan membusuk dengan sangat cepat, bahkan jika aktivitas fibrinolitik darah normal. Jika dinding pembuluh darah rusak, faktor XIII terlibat dalam proses agregasi dan adhesi platelet darah. Telah ditetapkan bahwa penurunan aktivitas fibrinase disertai dengan penurunan perekat dan agregasi trombosit, dan bila aktivitas fibrinase meningkat, sifat trombosit ini sebaliknya meningkat. Faktor

XIII mencirikan fase III pembekuan darah: penurunan atau peningkatan aktivitas fibrinase dianggap sebagai faktor risiko hemoragik atau trombotik.

Defisiensi bawaan faktor XIII diwarisi oleh tipe resesif autosomal terutama pada pria. Tanda klinis pertama defisiensi fibrinase pada 80% pasien adalah berkepanjangan( selama

hari, kadang-kadang berminggu-minggu) berdarah dari luka umbilikalis. Perdarahan tipe petechial adalah karakteristik. Kemungkinan pendarahan di otak. Lambatnya penyembuhan luka dicatat, hernia pascaoperasi sering terbentuk, fraktur kurang bersatu. Semua parameter dalam koagulogram, selain mengurangi konsentrasi faktor XIII dalam plasma darah, tetap berada dalam batas normal. Kekurangan faktor XIII didapat pada pasien dengan avitaminosis C, penyakit radiasi, leukemia, sirosis, hepatitis, kanker dengan metastase ke hati, limfoma, dengan sindrom DIC, pada adrenalektomi yang telah ditransfer, setelah mengambil antikoagulan dari tindakan tidak langsung. Pengurangan faktor HS dalam darah pada penyakit ini disebabkan oleh pelanggaran sintesis atau pengeluarannya dalam proses sindrom DIC.

Untuk luka dan patah tulang yang lama dan kurang sembuh, dianjurkan untuk melakukan penelitian tentang aktivitas faktor XIII, karena dalam beberapa kasus, fenomena semacam itu dapat dikaitkan dengan defisiensinya( X-factor merangsang perkembangan fibroblas).

Tingkat aktivitas hemostatik minimum faktor XH dalam darah untuk menghentikan perdarahan adalah 1-2%, dengan kandungan perdarahan yang lebih rendah berhenti tanpa pemberian faktor HSH tidak mungkin terjadi( Ogston D., Bennett B., 1977).

Pada pasien dengan komplikasi tromboemboli, aterosklerosis, setelah operasi, persalinan, setelah pemberian epinephrine, HA, pituitrin, aktivitas fibrinase sering meningkat.