Malformasi kongenital paru-paru

Konsep malformasi kongenital paru-paru terkait erat dengan pemahaman pola dasar pembentukan sistem bronkopulmoner. Paru-paru seseorang terbentuk terus menerus, dimulai dari tahap awal perkembangan intrauterin, dan berlanjut sepanjang masa masa kanak-kanak.

Tiga periode, atau tahap perkembangan embrio paru-paru dibedakan: kelenjar, saat jalur nafas berkembang;canalicular, sesuai dengan pembentukan bronchioles pernafasan( respiratory), dan alveolar, saat alveolar dan alveoli terbentuk.

Dasar rudimen paru terdeteksi dalam embrio 3 minggu yang memiliki panjang hanya 3 mm. Dalam embrio 4 mm panjangnya( masa gestasi adalah 1 minggu), dasar terbentuk, yang kemudian mengarah pada pembentukan bronkus utama. Pada minggu ke 5, dasar-dasar ini terus tumbuh, sehingga menimbulkan saluran bronkial bersama. Pada minggu 6-7 perkembangan intrauterin, ada bronkus utama dan dasar bronkus segmental, dan 8 minggu - percabangan bronkus subsegmental.

Sejajar dengan pembentukan bronkus pertama untuk setiap paru, arteri pulmonalis berdiferensiasi. Pada sistem arteri minggu ke 6 dari lingkaran kecil sirkulasi darah muncul. Bulu paru muncul di jaringan rudiment paru dan tumbuh ke arah jantung. Pada akhir bulan ketiga perkembangan intrauterin, bronkus besar memiliki unsur struktural dari ketiga membran yang membentuknya. Pada saat bersamaan, pembentukan kelenjar bronkial dimulai. Pada tanggal 5-6 bulan perkembangan embrio, bronkius kecil muncul, serta bronchioles pernafasan. Paru-paru pada saat ini adalah organ darah yang disuplai dengan baik, karena tidak ada periode embrio pada kelenjar lain yang ada seperti jaringan pembuluh darah yang berkembang. Dengan perkembangan embrio 7 bulan, struktur saluran pernapasan sudah mampu memberikan proses pertukaran gas. Pembentukan alveoli dimulai pada awal bulan ke 8 dari periode intrauterin. Dari waktu ini, paru-paru janin memperoleh struktur seperti itu, yang hadir pada kelahiran anak tersebut.

Perhentian atau pelanggaran perkembangan embrio pada sistem pernapasan dimungkinkan pada berbagai tahap pembentukannya. Ini menentukan keragaman dan sifat keburukan. Dengan demikian, penangkapan pembangunan pada tingkat rudimen primer menentukan ketidakhadiran bilateral( agenesis bilateral) paru-paru. Kelainan perkembangan pada minggu ke 4 dari periode embrio menentukan ketidakhadiran sepihak atau keterbelakangan paru-paru. Cacat seperti polikistik, percabangan anomali, timbul pada periode embrio kehidupan selanjutnya.

Pembentukan paru berlanjut setelah kelahiran anak. Dalam 10 tahun pertama kehidupan, paru-paru secara intensif tumbuh, jumlah alveoli semakin meningkat, cabang bronkial baru muncul. Cacat dalam pengembangan sistem bronkopulmoner dalam sejumlah besar kasus adalah dasar pembentukan berulang( berlangsung dengan eksaserbasi periodik) dan penyakit paru-paru kronis pada anak. Menurut informasi yang tersedia dalam literatur, cacat perkembangan didiagnosis pada 10-15% orang yang menderita penyakit paru kronis. Dalam pengembangan cacat ini peran utama diberikan pada faktor keturunan. Dipercaya bahwa kontribusi faktor-faktor ini terhadap asal-usul kejahatan lebih besar dari 75-80%.Cacat bisa jadi akibat mutasi gen, kelainan kromosom, dan juga memiliki asal multifaktorial, yaitu berkembang akibat pengaruh sejumlah besar faktor.

Malformasi paru secara klinis biasanya tidak terjadi sebelum infeksi berlapis. Lampiran infeksi mengubah pembawa cacat menjadi pasien dengan pneumonia kronis.