Kliničke karakteristike nasljednih i prirođenih nefropatija
Klinički sindromi u tim bolestima zaslužuju posebnu pozornost. Nasljedni i nasljedna bolest bubrega karakterizira ekspresija raznolikosti kliničkih manifestacija, čak i u istom bolesti u članovima iste obitelji. Međutim, oni su karakterizirani nekim uobičajenim simptomima, koji se manifestiraju mnogo češće nego kod stečenih bubrežnih bolesti. Za nasljednih i kongenitalnih nefropatija, naznačen detekciju koincidencije, osjetljivost na napredovanje bolesti bubrega ranog funkcija smanjenja( do razvoja kronične bubrežne insuficijencije).Kada se provodi složene ispit za rano otkrivanje nasljednih bolesti bubrega u obitelji s mokraći luči patologije sustava je nastao, da početni manifestacije su patološki tonus krvnih žila smanjiti, ponavljajući bolovi u trbuhu, i krv u mokraći. Ciljano nefrologije istraživanje provedeno u skupinama djece izoliran nakon selektivnog kliničkog pregleda, bez obzira na to da li su promjene u urina otkriva abnormalnosti mokraćnog sustava, više od 20 puta Podaci frekvencija na temelju mokraćnog screening testovi. Grupa se selektivno ispitati, se dodjeljuju djeci iz obitelji s bolesti bubrega, djeca s rekurentnim abdominalne boli, poboljšane ili smanjene krvnog tlaka kao umnožak( pet ili više) male vanjske malformacija. Gotovo 5 puta češće dijagnosticirali su se kongenitalne i nasljedne bolesti bubrega i organa mokraćnog sustava. Analiza podataka dobivenih za selektivno prikazivanje pokazali da prisutnost djeteta najmanje dvije karakteristike odabrane za selektivno prikazivanje, vjerojatnost otkrivanja patoloških stanja mokraćnog sustava približava 90%.
Obiteljska povijest se sada može smatrati dokazao da se u dijagnostici nasljednih ili prirođenih bolesti bubrega je od velike važnosti karakterističnog spektra bolesti, koji su montirani u bliskih srodnika ljudski subjekt. Najznačajniji od njih je prisutnost bolesti organa mokraćnog sustava. Ne manje važno je nepovoljni tijek trudnoće. Dijete ima simptome ovog problema može poslužiti više malih abnormalnosti i nizak krvni tlak, iako ovi simptomi nisu specifični za bolest bubrega. Male razvojne anomalije su manje ili više izražene u svim pacijentima s kongenitalnim i nasljednim bolestima bubrega.
sindrom insuficijencija bubrega može biti prvi klinički izraz bolesti, koja privlači pažnju liječnika u nekim nasljednih i kongenitalnih bolesti bubrega. To je u velikoj mjeri posljedica mogućnosti iznimno tečnih kompenzacijskih-prilagodljivih reakcija. U isto vrijeme u djece s nasljednom i prirođene bolesti bubrega, zatajenje bubrega može biti posljedica ne samo na stupanj skleroze od bubrežnog tkiva, ali i prirođene nedostatak određenog odjela nefrona - strukturne i funkcionalne jedinice tkiva bubrega.
Urinski sindrom( promjene u urinarnoj analizi) u pravilu ima raznolik karakter. Međutim, u nekih bolesnika, osobito u prisutnosti anatomskih abnormalnosti mokraćnog sustava i( ili) im nerazvijenost, u ranim fazama bolesti u promjenama u mokraći može biti odsutan uopce. Od raznih manifestacija mokraćnog sindroma, najranije je hematurija, tj. Pojava krvi u urinu.
Otechny sindrom pojavljuje u nasljednih i prirođenih bolesti bubrega kada raslojavanje imuni uništavanje ili razvoj kronične bubrežne insuficijencije.
iznimke su prirođene nefrotski sindrom povezan sa stvaranjem male ciste( finski tip), kao i obiteljske nefrotski sindrom, koji obično prvi se pojavljuje u prvim mjesecima života i morfološki povezana s cističnom degeneracijom bubrega.
hipertenzivna sindrom( povišen krvni tlak) može biti rani manifestacija bolesti, kao što su, segmentalna oligomeganefroniya hipoplazije( Postavi-Apmarka bolesti).Tvrdokorna hipertenzija, otkrivena u prvim godinama života, povezana je s oštećenim razvojem bubrežnih žila. Može postojati kombinacija uzroka koji dovode do razvoja hipertenzije.
posebno razvoj krvnih žila na reakcije i prirođenim nasljednim nefropatije je uporna hipotenzije.
ometanja signala prirođenih i nasljednih bolesti mokraćnog sustava je prisutnost od bolova u trbuhu, koji mogu biti manifestacija oba anatomskih abnormalnosti( npr gornji urinarnog trakta i bubrega) i funkcionalnih poremećaja mokrenja, što je vanjski manifestacija povećanog tonusa sfinktera mjehura.
intoksikacija sindroma( bljedilo kože i sluznice, letargija, hipotonija, nedostatak apetita) su karakteristične za bolesnika s kongenitalnim nasljednih i nefropatija. Jasne paralele s uobičajenim kliničkim znakovima bubrežne bolesti ne mogu se izvesti.