Lentiginose péri-officielle( syndrome de Peitsa-Djersa-Touren)

est héritée dans une autosomique dominante Lorsque humain vu de ce syndrome peut être noté plusieurs petites taches sombres autour et dans la bouche, sur les lèvres, autour du nez et des yeux, au moins sur les extrémités( paumes et des plantes, doigt Dorsum).Parfois, les taches sont situées uniquement sur les lèvres ou dans la bouche, parfois ils sont partout dans le corps. Les changements peuvent également être sur la cornée de l'œil. La plupart des personnes atteintes du syndrome de Peutz-Dzhegersa-Touraine il y a une combinaison de plusieurs polypes du tractus gastro-intestinal, et parfois d'autres sites( vessie, du rein, de l'uretère du bassin, le nez, les bronches).Il peut y avoir une différence significative dans les signes du syndrome parmi les parents.

Les pigments se développent dans les premières années de la vie, mais peuvent exister dès la naissance ou se produire chez les adultes. La formation de polypes dans la plupart des cas est détectée avant l'âge de 20 ans. Avec l'âge, l'intensité de la pigmentation sur la peau peut diminuer, dans la cavité buccale, elle reste généralement inchangée. L'apparition de la polypose peut être suspectée par l'apparition des symptômes suivants: douleur, vomissement, saignement, symptômes d'obstruction intestinale, anémie. L'incidence du cancer gastro-intestinal est de 2-20%.Le traitement de la polypose est seulement efficace.

Toute la gamme des manifestations possibles de la maladie est observée, en règle générale, seulement chez les garçons, ce qui est expliqué par les caractéristiques de l'hérédité.la maladie

commence dans l'enfance, dans la plupart des cas, de cinq à dix ans, avec l'amincissement des ongles, jusqu'à leur disparition complète, et des lésions de la peau, caractérisée par l'amincissement, la pigmentation de la maille et la dilatation vasculaire. Le processus est le plus prononcé sur le cou, les hanches, le visage, le tronc, les extrémités, en particulier les zones les plus reculées sont touchées. Il peut y avoir des foyers de kératinisation excessive sur la peau des paumes et des plantes, une transpiration excessive, la formation de cloques traumatiques. Des changements dans les muqueuses se développent plusieurs années plus tard, caractérisés par des cloques, des érosions et des leucoplasies. Il peut y avoir d'autres changements: perte de cheveux, les maladies des yeux, blocage du canal lacrymal avec larmoiement, dégénérescence des dents, le développement physique et mental déficient, les défauts osseux, le foie, de l'œsophage, voies génito-urinaires. Parmi les maladies malignes, la peau et les muqueuses sont les plus fréquentes. L'évolution de la maladie est généralement progressive, de nombreux cas entraînent la mort par saignement, infections ou tumeurs.

Le traitement de vise à éliminer les symptômes de la maladie. Les effets cancérogènes doivent être évités. Il est important d'identifier les tumeurs précoces, établir le type d'héritage pour le conseil génétique médicale, en particulier dans le cas de la planification de la grossesse.