Emphysème lobaire congénital
L'emphysème lobaire congénital fait référence aux malformations qui surviennent principalement dans la petite enfance. Ce défaut est caractérisé par l'étirement du tissu d'un lobe entier du poumon( moins souvent le segment) en raison d'une perturbation partielle de la perméabilité de toute bronche. Au coeur de l'emphysème lobaire est le sous-développement ou l'absence de cartilage de la bronche du lobe affecté.En outre, la raison peut être l'emphysème lobaire obstruction bronchique partielle due à la prolifération de la muqueuse bronchique avec la formation de plis de bouchons muqueux et à l'extérieur en raison de la compression des kystes, des vaisseaux des bronches bronchiques anormalement disposés.obstruction bronchique partielle au développement du mécanisme de soupape provoque un retard de l'air expiratoire, d'augmenter la pression intra-pulmonaire, suivie d'étirement excessif de la fraction de tissu affecté.
Il existe plusieurs variantes de l'emphysème lobaire. Dans certains cas, il est possible d'augmenter le nombre d'alvéoles dans le lobe à la taille normale( emphysème polyalvéolaire).Dans d'autres cas, avec un nombre normal d'alvéoles, l'étirement du tissu pulmonaire a lieu. L'emphysème lobaire peut être associé à d'autres malformations développementales. Il est connu pour sa combinaison avec des anomalies cardio-vasculaires, avec une déformation entérique congénitale du thorax. La localisation caractéristique de l'emphysème lobaire congénital est le lobe supérieur du poumon gauche.
La principale manifestation clinique de la maladie est l'insuffisance respiratoire, dont la sévérité dépend du degré d'aération du lobe atteint. Selon la gravité des manifestations cliniques, des formes de pathologie décompensées, sous-compensées et compensées sont distinguées.
Les formes les plus graves d'emphysème lobaire apparaissent dans les premiers jours de la vie d'un enfant. Ces patients ont un syndrome de détresse respiratoire sévère. Attaques d'absence de souffle, accompagnées de perte de conscience, des convulsions sont observées. Au-dessus de la partie affectée des poumons, la respiration est fortement affaiblie ou pas du tout audible. Médiastin brusquement déplacé dans la direction opposée. Cette forme d'emphysème lobaire sans chirurgie d'urgence dans un court laps de temps conduit à la mort de l'enfant à la suite d'une insuffisance cardiaque pulmonaire.
Les formes moins sévères apparaissent plus tard dans la vie, souvent après l'infection. Les patients s'inquiètent de la toux, d'un léger essoufflement pendant l'exercice. Il y a un gonflement de la poitrine sur le côté de la tache. Lorsque vous écoutez un des sons respiratoires stéthoscope sont difficiles à entendre, lorsque la percussion de la poitrine( percussion) retentit sur les lobes pulmonaires affectés a l'ombre en boîte( ressemble que quand on tape des doigts une boîte en carton vide), ce qui indique une plus grande quantité d'air dans les poumons. Le coeur et les organes du médiastin sont décalés dans la direction opposée du côté affecté de la poitrine.
Avec un léger degré de légèreté du poumon, les symptômes cliniques peuvent être si faibles que la maladie est détectée tardivement chez les enfants d'âge scolaire ou les adultes. Parfois, l'emphysème lobaire est une découverte radiographique aléatoire. Le degré d'emphysème lobaire peut varier. Les oscillations dans la violation de la perméabilité bronchique créent une image de l'emphysème lobaire intermittent. L'augmentation de l'aération du tissu pulmonaire peut augmenter avec l'infection respiratoire et diminuer à mesure qu'elle diminue.
Dans la reconnaissance de l'emphysème lobaire, la radiographie thoracique est cruciale. En rayons X et tomographies est déterminée par une plus grande transparence de la partie affectée du poumon, par exemple. E. Les dommages aux poumons semble plus léger par rapport à la santé, en raison de la forte teneur de l'air à l'intérieur. Les organes du médiastin sont biaisés vers le poumon sain. La partie affectée forme parfois une hernie du médiastin. Ces derniers temps, dans le diagnostic de l'étude lobaire emphysème utilisé état des vaisseaux pulmonaires, ce qui permet non seulement de préciser l'emplacement de la lésion, mais aussi d'évaluer l'état de la circulation sanguine dans la circulation pulmonaire.
Bronchological examen à cette pathologie a une grande importance diagnostique et, surtout, sans danger pour les patients, car il peut conduire à une rupture des parois du pneumothorax du poumon gonflé et le développement( présence d'air dans la cavité pleurale), médiastin emphysème.
La méthode radicale de traitement avec l'emphysème lobaire congénital est l'enlèvement opératoire de la partie affectée du poumon.