Hypertension pulmonaire primaire
à l'hypertension pulmonaire primaire comprennent une augmentation de la pression artérielle pulmonaire et une hypertrophie ventriculaire droite ne sont pas liées à une maladie cardiaque congénitale ou acquise et les vaisseaux sanguins. L'hypertension pulmonaire primaire désigne les maladies à transmission autosomique dominante. Les formes familiales de cette pathologie sont décrites. L'hypertension pulmonaire primaire est une maladie rare.
Il existe de nombreuses hypothèses sur la formation de l'hypertension pulmonaire primaire. La raison pour laquelle il peut être une malformation congénitale des vaisseaux pulmonaires dans lesquels la circulation sanguine dans les poumons de ce type est stocké dans le fœtus in utero. On pense que la cause directe de la pression accrue dans l'artère pulmonaire est une modification de la structure des parois des arterioles pulmonaires avec une prédominance dans leur tissu conjonctif. Selon toute vraisemblance, le développement de la maladie est associé à un défaut génétiquement conditionné des fibres musculaires. Indiquent également que la base de l'hypertension pulmonaire primaire est une violation du système nerveux qui conduit à la formation d'un spasme vasculaire pulmonaire et des changements structurels intervenant ultérieurement.
L'hypertension pulmonaire primaire est plus fréquente chez les jeunes femmes et les filles. Les premiers stades de la maladie ne sont pas habituellement détectés comme une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire 2 fois, et parfois plus, accompagnés seulement une perte modérée de tolérance au stress et ne donne pas de manifestations cliniques prononcés. Les premiers symptômes de la maladie sont un essoufflement avec un stress physique modéré, une douleur dans le cœur, des palpitations, des crises de suffocation. La coloration cyanotique de la peau apparaît à des stades plus avancés de la maladie. En règle générale, il y a un épaississement des phalanges des ongles des doigts( "baguettes").Dans la phase terminale de la maladie, le foie est élargi et douloureux.
Pour la reconnaissance correcte de cette maladie il est nécessaire de passer la radiographie et l'ECG, où les signes caractéristiques sont révélés. Le diagnostic de l'hypertension pulmonaire primaire finalement confirmé lors de la détection de la droite cavités cardiaques et l'artère pulmonaire, dans laquelle l'exclusion d'autres causes qui pourraient conduire à l'hypertension pulmonaire secondaire et de la cyanose et établit une pression de chiffres précis dans l'artère pulmonaire.
Il n'existe actuellement aucune méthode efficace de traitement.
Les perspectives sont défavorables. Le résultat mortel vient de l'insuffisance cardiaque progressive.