La fibrose des poumons
Parmi les maladies pulmonaires, la fibrose pulmonaire diffuse idiopathique occupe une place particulière. Cette maladie a aussi un autre nom: le syndrome de Hammam-Rich, d'après les noms des auteurs qui l'ont décrite.
La fibrose pulmonaire diffuse idiopathique désigne les maladies à transmission autosomique dominante. Cette pathologie se réfère à des maladies qui se développent à la suite d'une violation du système immunitaire. Au cœur de la maladie est les dommages aux petits vaisseaux des poumons. Au stade final, la structure des poumons est perdue, le tissu pulmonaire est remplacé par un tissu fibreux( conjonctif), des kystes sont formés. Les signes les plus caractéristiques caractéristiques de cette maladie sont extrêmement difficiles à distinguer. On pense que le plus souvent la maladie affecte les personnes âgées de 50 à 60 ans. Cependant, il se produit dans différents groupes d'âge.
La principale manifestation clinique de la fibrose pulmonaire diffuse idiopathique est la dyspnée. Au départ, il apparaît après un effort physique, puis il est sauvé et au repos. L'intensité de la dyspnée augmente progressivement. Comme la maladie progresse, la coloration cyanosique de la peau - la cyanose, d'habitude il n'est pas clairement exprimé.Toux, en général, sèche, improductive. Parfois, une hémoptysie est observée. Une caractéristique de la fibrose pulmonaire diffuse idiopathique est l'incompatibilité de la dyspnée avec des changements relativement faibles dans les poumons. Un signe typique de la maladie est une perte progressive de poids corporel. L'une des premières manifestations de la maladie est l'épaississement des phalanges des ongles des doigts. Des «bâtonnets de tambour» sont parfois trouvés chez ces patients avant l'apparition des changements pulmonaires.
Des méthodes spéciales d'investigation révèlent habituellement une forte diminution des volumes pulmonaires( volume d'air inhalé et exhalé, etc.).L'examen radiographique des organes de la poitrine révèle des ombres focales correspondant aux kystes formés des poumons.
Souvent, le processus implique la muqueuse du poumon( plèvre), les changements sont détectés dans la région des racines des poumons. Avec la bronchographie, le rétrécissement bronchique et la déformation sont détectés. Cependant, cette étude est dangereuse pour cette maladie, et elle devrait être évitée.
Le pronostic de la maladie est défavorable. La mort provient d'une insuffisance pulmonaire et cardiaque. L'espérance de vie moyenne dans l'évolution chronique du processus et l'absence de traitement ne dépasse généralement pas 4-6 ans. Chez les enfants, en particulier le jeune âge, la maladie se passe généralement sous forme aiguë et dans quelques mois peut entraîner la mort de l'enfant.
La principale méthode de traitement est l'hormonothérapie en association avec des immunosuppresseurs. Des médicaments tels que l'azathioprine et le coulényle sont utilisés. L'efficacité du traitement dépend de la sévérité des manifestations cliniques au moment de l'instauration de l'hormonothérapie.