Symptômes de la vascularite systémique

Vascularite est un groupe de maladies dont la pathogenèse est causée par une inflammation de la paroi vasculaire. Lorsque la maladie affecte plusieurs tissus et organes: l'approvisionnement sanguin de l'organe est altéré, les vaisseaux sanguins se contractent, ce qui entraîne la mort des tissus.

Symptômes d'

Lorsque la peau est atteinte de vascularite, une éruption caractéristique apparaît. Si les nerfs étaient endommagés, alors dans une certaine mesure, la sensibilité d'une personne est rompue, à commencer par l'hypersensibilité et se termine par sa perte complète. En raison de la vascularite rénale, une insuffisance rénale peut survenir. Parmi les symptômes courants de la vascularite peuvent être noté la faiblesse et la fatigue, la perte d'appétit, la pâleur, l'augmentation de la température du corps et plus encore.

Si vous voyez constamment des douleurs abdominales, des troubles mentaux, des douleurs musculaires, une perte de poids, alors ce sont les symptômes typiques de la vascularite nodulaire. L'artérite à cellules géantes peut causer des symptômes tels que de très graves maux de tête, de la fièvre, une faiblesse permanente et une perte de poids, un gonflement des tempes et d'autres symptômes.

Inflammations diffèrent dans le modèle morphologique, commun pour eux est l'infiltration de la paroi du vaisseau par des cellules sanguines sous la forme de grappes ou de granules. Les changements tissulaires se manifestent par un gonflement, une prolifération de l'endothélium, une thrombose, des hémorragies, une nécrose. En rapport avec cela, les maladies de ce groupe sont appelées vascularites nécrosantes.

Les manifestations cliniques de vascularite systémique difficiles à identifier et vérifier un syndromes clairement définis, comme on l'observe souvent sous forme transitoire ou ils se développent sous d'autres maladies( vascularite dans les tumeurs, les maladies intestinales et du foie après transplantation et autres.).

Groupes

En ce qui concerne le rôle des mécanismes immunopathologiques, la vascularite systémique est divisée en trois groupes principaux.

Vascularite associée à des complexes immuns.

Vascularite hémorragique( purpura Schönlein-Genocha);

Vascularite cryoglobulinémique.

Vascularite avec LED et polyarthrite rhumatoïde.

Maladie sérique.

Vascularite infectieuse.

Vascularite paranéoplasique.

La maladie de Behcet.

Vascularite associée à une AT spécifique à un organe.

Syndrome de Goodpasture( AT à la membrane basale des glomérules du rein).

Maladie de Kawasaki( AT à l'endothélium).

Vascularite associée à l'AT au cytoplasme des neutrophiles:

Granulomatose de Wegener.

Polyartérite microscopique( polyangéite).

Syndrome Cherdja Strauss.

Polyartérite nodulaire classique( rarement).

Quelques vascularites médicinales.

Formes de l'

Il existe deux formes de vascularite: primaire et secondaire.

La vascularite primaire agit comme une maladie indépendante, dont la cause n'a pas encore été clarifiée. Vascularite secondaire signifie des dommages aux parois des vaisseaux sanguins dans diverses maladies.

Vascularite secondaire peut être un symptôme de:

maladies aiguës et chroniques de la genèse infectieuse;
la prédisposition génétique d'une personne particulière à l'apparition de la vascularite;
réponse individuelle à la vaccination;
contact avec des poisons biologiques, qui font partie de certains médicaments, par exemple, utilisés pour le cancer;Effets
sur le sérum ou les produits chimiques;
surchauffe du corps fort;
exposition prolongée à basse température;
blessures de localisation et d'origine différentes;
dommages thermiques à la peau, en particulier, avec un coup de soleil.

Le rôle et l'importance des complexes immuns dans le développement de vascularite systémique dans le lupus et la polyarthrite rhumatoïde décrit ci-dessus deuxième groupe

vascularite sont étroitement associés à certains types d'anticorps. AT à la membrane basale du glomérule du rein ont une sensibilité et une spécificité diagnostiques élevées( plus de 90%) pour le syndrome de Goodpasture. Ces dernières années, des preuves de la connexion de la maladie de Kawasaki avec l'AT à l'endothélium ont été obtenues.

anticorps

au cytoplasme des neutrophiles jouent un rôle important dans le développement de la vascularisation, LTL, dans le troisième groupe. Ils sont un ensemble d'anticorps à une variété de granulocytaire, monocytaire, et peut-être endothéliale Ag cytoplasmique. Selon l'image

de fluorescence pour la détermination des anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles, ils sont divisés en deux types:

1) à la fluorescence diffuse classique dirigée contre kinase-3 protéines( qui représentent 85 à 90% de tous les anticorps de ce groupe) et la protéine renforcer l'action bactéricideneutrophiles;

2) A fluorescence périnucléaire lorsqu'elle est dirigée contre la myéloperoxydase( anti-IP, ils représentent 90% de tous les anticorps de ce groupe), l'élastase, la lactoferrine, la cathepsine G et d'autres polypeptides. Si

pour le diagnostic de maladies hépatiques auto-immunes( particulièrement la cholangite sclérosante primaire) était suffisant pour déterminer les anticorps totaux du second type, pour le diagnostic de vascularite systémique et d'autres maladies rhumatismales examinent l'ensemble du spectre des anticorps dirigés contre le cytoplasme des neutrophiles. Pour leur détection, la méthode d'immunofluorescence indirecte et la méthode ELISA peuvent être utilisées. Dans un premier temps, il est recommandé d'effectuer un test de dépistage pour identifier le ANCA totale dans le sérum du patient, puis, à la réception d'un résultat positif, d'utiliser le système d'essai pour un individu particulier Ag.

traitement

Presque tous vascularite sont une maladie chronique progressive, lorsque les périodes d'exacerbation sont remplacés par des rémissions, qui est atteint seulement un traitement ciblé.Actuellement, les principales directions de traitement de la vascularite immunosuppression isolé( immunosuppression) et le traitement anti-inflammatoire, ce qui assure l'application conjointe des glucocorticoïdes et / ou des médicaments cytotoxiques, ce qui permet de limiter ou d'interrompre le développement de l'inflammation immunitaire. Le médicament de choix est

prednisolone, aussi rapidement en mesure d'éliminer le gonflement de la paroi vasculaire, ce qui conduit à une réduction des manifestations ischémiques du syndrome. Cependant, l'utilisation prolongée dose d'entretien de glyukortikosteroidov permet en outre d'éviter une sténose des gros vaisseaux.

Cependant, il est considéré comme prouvé qu'une amélioration significative du pronostic de vie associée à l'utilisation de médicaments cytotoxiques. Cyclophosphamide - une dose de la préparation peut varier sur une large gamme, généralement une dose initiale entre les manifestations cliniques marqués des montants de la maladie à 2 - 3 mg / ky par jour. Afin d'intensifier le traitement dans vascularite sévère engourdie pendant des combinaisons d'utilisation de fortes doses de méthylprednisolone et cyclophosphamide à une dose de 1000 mg par voie intraveineuse.

bon effet dans le traitement comme un traitement concomitant donner des médicaments vasodilatateurs( acide nicotinique, Persantin, komplamin) et antithrombotiques( Curantylum, Trental, agapurin) sont prescrits au long cours.

Au cours des dernières années, il devient largement utilisé les techniques de correction extracorporelle du sang pour améliorer les troubles de la microcirculation( plasmaphérèse combinés avec gemoksigenatsiey et l'irradiation du sang ultraviolet).En outre, afin de corriger les perturbations microcirculatoires causée en raison de l'engrenage d'entraînement suivant des groupes de médicaments peuvent être utilisés: anti-coagulants( directes et indirectes) - fraksiparin héparine;méthylxanthines - trental, agapurine;groupe d'anti-inflammatoires non stéroïdiens( petites doses d'aspirine - 75 - 125 mg / kg).

La thérapie pathogénique actif partout dans la maladie ne peut pas prolonger seulement la vie des patients, mais aussi de revenir certains d'entre eux de travailler. Cette pathologie ne peut pas être traitée avec des préparations à base de plantes, seuls les médicaments énumérés ici ont un effet positif prouvé.Prévention

Compte tenu des raisons qui provoquent la maladie comme la prophylaxie peut recommander ce qui suit:

• durcissement du corps;
• élimination de l'impact négatif de la pollution de l'environnement;
• exclusion de l'utilisation déraisonnable de médicaments et l'administration de vaccins.