Ceruloplasmine( oxydase contenant du cuivre) dans le sérum
Les valeurs de référence de la concentration de céruloplasmine dans le sérum chez l'adulte sont de 180-450 mg / l.
La céruloplasmine est une protéine de poids moléculaire de 150 000 daltons contenant 8 ions de Cu1 + et 8 ions de Cu2 +.La principale protéine plasmique contenant du cuivre appartient aux a2-globulines;il représente 3% de la quantité totale de cuivre dans le corps et plus de 95% du cuivre sérique. La céruloplasmine a une activité oxydase prononcée;plasma elle limite aussi la libération des réserves de fer, active l'oxydation askorbino acide hurlement
, la noradrénaline, la sérotonine, et les composés sulfhydryles et l'inactivation des espèces réactives de l'oxygène, ce qui empêche les peroxydes lipidiques Noe.déficit
céruloplasmine en raison de la violation de sa synthèse dans le foie provoque la maladie de Konovalov-Wilson( dégénérescence hépatolenticulaire).Avec un manque de céruloplasmine, les ions de cuivre vont dans l'espace extravasculaire( la teneur en cuivre dans le sang diminue également).Ils traversent les membranes basales rénales dans le filtrat glomérulaire et sont excrétés dans l'urine ou s'accumulent dans le tissu conjonctif( par exemple, dans la cornée).L'accumulation de cuivre dans le système nerveux central est d'une importance particulière. Le manque d'ions cuivre dans le sang( en raison de la carence tseruloplazmi-on) se traduit par une augmentation de la résorption osseuse dans l'intestin, ce qui contribue encore à son accumulation dans le corps, suivi d'une exposition à un certain nombre de processus vitaux. La réduction de la concentration de céruloplasmes dans le sang révèle chez 97% des patients atteints de la maladie de Wilson-Konovalov. Réduction de la céruloplasmine sérique a également noté que le syndrome néphrotique, les maladies de l'appareil digestif, des lésions graves du foie( 23% des cas) en raison de sa perte et de la synthèse diminuée.
Ceruloplasmin se réfère à la protéine de phase aiguë( demi-vie de 6 jours), et donc une augmentation de la concentration sanguine observée chez les patients avec des maladies infectieuses aiguës et chroniques, la cirrhose du foie, l'hépatite, l'infarctus du myocarde, les maladies systémiques, la maladie de Hodgkin. L'augmentation du taux de céruloplasmine a été observée chez les patients atteints de schizophrénie.
Sérum céruloplasmine dans les tumeurs malignes des différentes localisations( cancer du poumon, du sein, du col de l'utérus, les voies gastro-intestinales) augmente( en moyenne 1,5 à 2), en particulier pendant le processus de propagation. La chimiothérapie et la radiothérapie réussies réduisent la teneur en céruloplasmine dans le sang jusqu'à la normalisation. Avec un traitement inefficace, ainsi qu'avec la progression de la maladie, la teneur en céruloplasmine reste élevée.