Caractéristiques cliniques des néphropathies héréditaires et congénitales
Les syndromes cliniques de ces maladies méritent une attention particulière. Les maladies héréditaires et congénitales des reins diffèrent par une variété marquée de manifestations cliniques, même au sein d'une même pathologie, chez des membres de la même famille. Cependant, ils sont caractérisés par certains symptômes communs, qui se manifestent beaucoup plus souvent qu'avec les maladies rénales acquises. Pour les néphropathies héréditaires et congénitales caractérisées détection de coïncidence, la sensibilité à la progression de la maladie de la diminution des fonctions rénales précoce( jusqu'à le développement de l'insuffisance rénale chronique).Lors de la réalisation examen complexe pour la détection précoce des maladies rénales héréditaires dans les familles avec la pathologie du système excréteur de l'urine, il est apparu que les manifestations initiales sont pathologiques des vaisseaux tonus sanguins diminuent, douleurs abdominales récurrentes et de sang dans les urines. Ciblée enquête menée en Néphrologie groupes d'enfants isolés après le dépistage clinique sélectif, peu importe qu'ils aient ou non des changements dans l'analyse d'urine des anomalies du système urinaire, plus de 20 fois les données de fréquence basés sur des tests de dépistage urinaire. Le groupe doit être examiné de façon sélective, sont attribués à des enfants de familles avec la maladie rénale, les enfants souffrant de douleurs abdominales récurrentes, renforcés ou réduit la pression artérielle ainsi que plusieurs( cinq ou plus) de petites malformations externes. Presque 5 fois plus souvent, des maladies congénitales et héréditaires des reins et des organes du système urinaire ont été diagnostiquées. L'analyse des données obtenues lors de la projection sélective a montré que la présence de l'enfant au moins deux fonctions sélectionnées pour le criblage sélectif, la probabilité de détection de pathologies du système urinaire se rapproche de 90%.
histoire de famille peut maintenant être considéré comme prouvé que dans le diagnostic des maladies rénales héréditaires ou congénitales est d'une grande spectre caractéristique de l'importance des maladies, qui sont montés dans des parents proches sujet humain. Le plus important d'entre eux est la présence de maladies des organes du système urinaire. Non moins important est le cours défavorable de la grossesse. Chez l'enfant, les manifestations d'un tel problème peuvent être de multiples petites anomalies et une pression artérielle basse, bien que ces signes ne soient pas spécifiques de la pathologie rénale. Les petites anomalies du développement sont plus ou moins prononcées chez tous les patients atteints de maladies rénales congénitales et héréditaires.
syndrome d'insuffisance rénale peut être la première expression clinique de la maladie, qui attire l'attention du médecin dans certaines maladies rénales héréditaires et congénitales. Ceci est largement dû aux possibilités des réactions compensatoires-adaptatives particulièrement fluides. En même temps, chez les enfants atteints d'une maladie rénale héréditaire et congénitale, l'insuffisance rénale peut être due non seulement au degré de la sclérose du tissu rénal, mais aussi avec une déficience congénitale d'un département particulier des néphrons - unité structurale et fonctionnelle du tissu rénal.
Le syndrome urinaire( changements dans l'analyse d'urine) a, en règle générale, un caractère diversifié.Cependant, chez certains patients, en particulier en présence d'anomalies anatomiques du système urinaire et( ou) leur sous-développement, dans les premiers stades de la maladie dans les changements d'urine peut être complètement absent. Parmi les diverses manifestations du syndrome urinaire, la plus précoce est l'hématurie, c'est-à-dire l'apparition de sang dans l'urine. Le syndrome
Otechny apparaît dans les maladies héréditaires et congénitales du rein lors de la superposition destruction immunitaire ou le développement de l'insuffisance rénale chronique.exceptions
sont le syndrome néphrotique congénitale associée à la formation de petits kystes( type finlandais), ainsi que le syndrome néphrotique de famille, qui apparaît généralement dans les premiers mois de la vie et morphologiquement liée à la dégénérescence kystique des reins.
syndrome hypertensive( augmentation de la pression artérielle) peut être une manifestation précoce de maladies telles que oligomeganefroniya, hypoplasie segmentaire( maladie Demandez-Apmarka).L'hypertension difficile à traiter, révélée au cours des premières années de la vie, est associée à une altération du développement des vaisseaux rénaux. Il peut y avoir une combinaison de causes menant au développement de l'hypertension.
Une caractéristique du développement des réactions vasculaires dans les néphropathies congénitales et héréditaires est l'hypotension persistante.
signal perturbateur des maladies congénitales ou héréditaires du système urinaire est la présence d'une douleur abdominale, qui peut être la manifestation des deux anomalies anatomiques( par exemple, des voies urinaires supérieures et des reins) et des troubles fonctionnels de la miction, qui est une manifestation extérieure de tonus accru du sphincter de la vessie.le syndrome d'intoxication
( pâleur de la peau et des muqueuses, une léthargie, une hypotonie, le manque d'appétit) sont caractéristiques des patients atteints de néphropathies héréditaires et congénitales.parallèles clairs avec des signes cliniques habituellement détectables de la maladie rénale ne peut pas tenir.