Causes, manifestation et traitement de l'histiocytose à partir des cellules de Langerhans

histiocytose des cellules de Langerhans - une maladie caractérisée par la multiplication anormale et l'accumulation des histiocytes( cellules de Langerhans) avec infiltration diffuse ou focale des organes et des tissus( moelle osseuse, des poumons, de la rate, de la peau, des ganglions lymphatiques, du foie et d'autres organes).

incidence et les facteurs de risque

L'incidence de histiocytose 1: 500 000.Le plus souvent les enfants les plus jeunes sont malades, l'âge moyen est de 3 ans. Les enfants sont beaucoup moins susceptibles de souffrir de l'adolescence. Il y a des cas de maladie chez les adultes, en règle générale, ce sont les personnes âgées. Les hommes sont malades beaucoup plus souvent que les femmes.

Cette maladie n'est pas héréditaire, mais on peut parfois parler d'une prédisposition génétique.

Chez l'adulte, la forme la plus courante de histiocytose pulmonaire Langerhans, un facteur de risque dans ce cas est le tabagisme.

1. Classification du nombre de systèmes d'organes affectés:

• monosistemny( défaillance d'un ou plusieurs organes dans le même système d'organes)
• polisistemny( la défaite de plusieurs systèmes d'organes)

2. Selon le nombre de foyers:

• monoochagovy( une lésion)
• poliochagovy(lésions multiples) de

3. Selon le dysfonctionnement des organes vitaux:

• un dysfonctionnement des organes vitaux
• sans dysfonctionnement des organes vitaux

causes et la pathogenèse

Suschetvuet deux principales théories concernant l'étiologie de histiocytose.

1. Immunopathologique. Cette théorie indique que le taux de rémission spontanée est relativement élevée, une mortalité relativement faible( comme un enfant - 15% chez les adultes - 3%) dans les cellules de la lésion aucune anomalie chromosomique.
2. Tumeur. En faveur de cette théorie est la présence d'un type clonal de prolifération des histiocytes dans les lésions.

dans la pathogenèse de la maladie cytokines jouent un rôle majeur de qui sont produites par les lymphocytes T et histiocytes dans la lésion. En raison de ce qui accumule dans le foyer des cellules inflammatoires infiltrent - les macrophages, les éosinophiles, des cellules géantes multinucléées. En conséquence, la destruction et la destruction des tissus environnants se produisent. Les manifestations cliniques

Clinique histiocytose des cellules de Langerhans sont très diverses et en raison du fait qui affecte de nombreux organes et systèmes d'organes. Considérez les symptômes les plus fréquents.

• symptômes non spécifiques: troubles du sommeil, perte d'appétit, de la fièvre, l'agitation, la plus fréquente chez les nourrissons.
• Lésion osseuse: le symptôme le plus fréquent survient dans 80 à 90% des cas. Le foyer de lésion peut être unique, il peut être multiple. Ostéolyse( destruction osseuse) se produit plus fréquemment dans les os du crâne, du fémur, les os de la jambe sont souvent affectés du bassin et des côtes. Les autres os sont moins susceptibles d'être affectés. Les défauts peuvent être de forme ovale ou irrégulière. Dans leur projection, il peut y avoir de la douleur et de l'enflure. Si l'os temporal est endommagé, il peut y avoir une déficience auditive.lésions cutanées polymorphes peuvent être
• éruption papuleuse avec le composant hémorragique ou des croûtes et des plaies, des xanthomes peuvent se produire sur la séborrhée du cuir chevelu se produit.lésions de la muqueuse
• peuvent se produire, stomatite filles - vulvovaginal.
• Si les lésions se trouvent dans les poumons, il est probable que l'apparition de l'essoufflement et la toux douloureuse. Dans ce cas, les ganglions lymphatiques régionaux sont souvent affectés.
• Dans les lésions du foie et la rate sont observés à augmenter dans la période retardée peut être observé une cirrhose et une insuffisance hépatique. Il peut y avoir une jaunisse et une hyperbilirubinémie.
• Lorsque l'infiltration de l'intestin peut être la diarrhée, gemokolit, malabsorption.
• Lorsque la lésion se propage à la moelle osseuse, une cytopénie apparaît.
• affecte souvent l'hypophyse qui provoque des troubles hormonaux, en particulier du diabète insipide.

Méthodes de diagnostic

1. biopsie de ganglions lymphatiques, tissus et organes et leur étude morphologique pour identifier les cellules de Langerhans, les identifiant pour un diagnostic plus précis en utilisant une immunocytochimie et la microscopie électronique.
2. Pour évaluer le degré de lésion des organes, des méthodes d'examen supplémentaires sont utilisées: IRM, scanner, radiographie pulmonaire et osseuse, ainsi qu'un test sanguin général, un test urinaire général, un test sanguin biochimique.
3. Lorsqu'un seul locus utilisé corticothérapie, le rayonnement local, l'excision chirurgicale. Lorsque des lésions cutanées
4. en outre - un rayonnement UV avec des photosensibilisateurs.
5. Dans la forme commune - chimiothérapie avec l'utilisation de cytostatiques.
6. Lorsqu'une moelle osseuse est affectée, elle est transplantée.

Traitement de l'histiocytose langerganscellulaire

1. Avec un seul foyer, la corticothérapie, l'irradiation locale, l'excision chirurgicale est utilisée. Lorsque des lésions cutanées
2. en outre - un rayonnement UV avec des photosensibilisateurs.
3. Dans la forme commune - la chimiothérapie avec l'utilisation de cytostatiques.
4. Lorsqu'une moelle osseuse est affectée, elle est transplantée.