Comment l'histiocytose maligne se manifeste-t-elle chez les enfants?

L'histiocytose maligne est une maladie rare liée à la prolifération des histiocytes. Il est caractérisé par une létalité élevée. Se manifeste par lymphadénopathie, faiblesse, fièvre. Les patients perdent souvent du poids. Au cours de l'examen, des processus malins caractéristiques avec atteinte de la moelle osseuse sont révélés. Classement

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histiocytose maligne maintenant les cas de histiocytose maligne sont souvent classés comme un lymphome anaplasique de cellules positives grand Ki-1, est souvent pas vrai histiocytaire et l'origine des cellules T.Pour le traitement de la pathologie, un programme est utilisé, conçu pour les lymphomes malins, selon le type de tumeur, respectivement.

Le diagnostic complexe de la détection de l'histiocytose maligne comprend:

• méthode submicroscopique;
• cytologie;Histologie
• ;Méthode immunohistochimique
• ;
• cytochimie.

Les cellules tumorales sont caractérisées par un polymorphisme. Il est accepté de distinguer les cellules tumorales de trois types: cellules

• avec vacuolisation et cytoplasme basophile;Des cellules
• avec un noyau excentré ayant une forme allongée;
• grandes cellules avec des particules phagocytées avec érythrophagocytose.

Clinique de la maladie

Il existe une maladie dans différents groupes d'âge, de deux mois à 90 ans.À l'âge de 15 ans, les filles et les garçons peuvent tomber malades avec la même probabilité.Les hommes jeunes et d'âge moyen sont 2,2 fois plus susceptibles de souffrir de cette maladie que les femmes.

L'apparition de la maladie est aiguë.Symptômes:

• perte de poids rapide progressive;
• haute température;
• faiblesse croissante;
• jaunisse;
• essoufflement;Diarrhée
• ;
• lymphadénopathie généralisée;
• splénomégalie et hépatomégalie.

Chez de nombreux patients, les premières lésions sont détectées dans les ganglions lymphatiques. Le deuxième lieu le plus fréquent des premières lésions est le système osseux. Sur le radiogramme près des zones de croissance dans les os tubulaires et plats, une destruction focale réduite est détectée. La destruction à grande focale a un caractère drainant, se trouve sur l'os dans toute son étendue ou, comme le myélome, sous la forme de foyers multiples.

Sur la peau, la pathologie se produit dans 10-15% des cas. Cette pathologie est similaire à celle observée avec histiocytose X, mais une tumeur maligne affecte les couches profondes de la peau plus clairement, ainsi que la graisse sous-cutanée. FORMÉ nouées ou blyashkovidnye infiltrats violet ou brun, qui sont souvent au centre de ulcérer et se désintègrent, en particulier dans la généralisation. Peut-être l'apparition d'éruptions papuleuses avec les mêmes caractéristiques.

Diagnostic Complexities

Il est très difficile de diagnostiquer l'histiocytose maligne. Dans la moitié des cas, le diagnostic est possible par la vérification de la ponction médullaire au cours de laquelle est détectée une infiltration totale ou partielle des histiocytes atypiques immatures. Une biopsie du foie, de la peau et de la rate est utilisée. Les tissus affectés contiennent des proliférations, dans la peau apparaissent des infiltrats focaux, situés périvasculaires et périfolliculaires.

dans différents tissus détecté des cellules tumorales de différentes tailles, avec des noyaux polymorphes large cytoplasme eosinophile, souvent noyau en forme de haricot, la position de bord dans la cellule. Le cytoplasme peut contenir du matériel phagocyté.Des cages avec des noyaux lobés et laids peuvent être détectés, et des géantes multinucléées apparaissent également.

Les chiffres de la division cellulaire sont différents, y compris ceux qui sont atypiques. Les infiltrats peuvent contenir des éosinophiles, des neutrophiles, des lymphocytes, des cellules plasmatiques. Souvent, il y a des nécroses. La graisse sous-cutanée est affectée par une panniculite avec des lipogranulomes focaux caractéristiques.

sang périphérique peut être caractérisé par la présence de cellules de pancytopénie et gistiomonotsitarnyh atypique, typiquement dans la phase terminale.

Le traitement de cette maladie rare est très compliqué, avec peu de chance de succès. La létalité de l'histiocytose maligne est la plus élevée. La chimiothérapie intensive combinée est utilisée. Cela permet d'augmenter l'espérance de vie du patient jusqu'à 46 mois.