Syndrome de Goodpaste
La combinaison de l'hémosidérose des poumons et de la glomérulonéphrite est le syndrome de Goodpasture. Les cas familiaux de la maladie sont connus. Les cas de la maladie chez les jumeaux identiques sont décrits.
Le syndrome de Goodpasture est caractérisé par des dommages immunologiques aux poumons et aux reins. Ce syndrome est appelé maladies des complexes immuns. On pense que sous l'influence d'effets infectieux ou toxiques, le tissu pulmonaire acquiert les signes d'un antigène. Les anticorps résultants sont déposés dans les reins et le tissu pulmonaire, endommageant ainsi ces organes.
La maladie est plus fréquente chez les hommes. Les principales manifestations cliniques de la maladie sont les lésions pulmonaires( dyspnée, toux, hémoptysie) et l'apparition de sang dans l'urine( hématurie).Dans les premiers stades, il y a habituellement une microhématurie détectée par l'œil de l'hématurie qui est extrêmement rare.
Activités générales. Souvent, une assistance urgente est requise - transfusion de composants sanguins, élimination des troubles hydro-électrolytiques, inhalation d'oxygène, intubation de la trachée, ventilation, dialyse péritonéale et hémodialyse.
Thérapie immunosuppressive: Plasmaphérèse conduite, en même temps prescrire pentoniosone cyclophosphamide. La plasmaphérèse élimine les anticorps du sérum, et les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs suppriment la production de ces anticorps. Quelques jours ou semaines après le début du traitement, l'image radiologique et les paramètres de la fonction de respiration externe sont normalisés. CRF peut progresser même sur le fond du traitement. La monothérapie avec des corticostéroïdes est efficace dans l'hémorragie pulmonaire, mais n'affecte pas l'évolution de la glomérulonéphrite.
Dans le traitement de l'hémosidérose pulmonaire et du syndrome de Goodpasture, des médicaments hormonaux et immunosuppresseurs sont utilisés. Dans les manifestations rénales sévères, les méthodes de choix sont l'hémodialyse ou l'ablation du rein suivie d'une greffe d'organe de donneur. En ce qui concerne l'anémie, les préparations contenant du fer, la transfusion sanguine sont recommandés.
Prévision. En l'absence de traitement, 75% des patients meurent d'insuffisance rénale chronique, 25% d'hémorragie pulmonaire. Il en va de même pour le mauvais traitement: l'utilisation d'immunosuppresseurs à faibles doses ou à court terme. Cependant, la plasmaphérèse précoce et le traitement à long terme par la prednisone et le cyclophosphamide améliorent significativement l'état des patients et réduisent quelque peu la létalité.