Ictiosis y dermatosis ictiosiforme
También es un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias de la queratinización, que difieren en los síntomas emergentes, modo de herencia y los síntomas concomitantes. Un síntoma común de estas enfermedades es la piel seca y la pronunciada estratificación de las escamas.
Hay dos formas de ictiosis - normal, y vinculados-X.dermatosis ictiosiformes - un grupo heterogéneo queratinización de enfermedades, incluyendo enfermedades tales como nebulleznaya ictiosiforme eritrodermia, ictiosis lamelar, bullosa ictiosiforme eritrodermia, y un número de síndromes. Ictiosis normal
es el más común, su frecuencia se evalúa como 1: 3000. heredado esta patología de forma autosómica dominante. Los primeros signos de la enfermedad ya aparecen en la primera infancia, generalmente después de los 3 meses de edad. Al mismo tiempo, ambos sexos se ven afectados con la misma frecuencia. Ictiosis manifiesta sequedad y descamación de la piel, más prominente en la superficie interior de las extremidades. Los pliegues cutáneos con ictiosis no se ven afectados. Palmas y las plantas están secas, con un patrón pronunciado de pliegues de la piel y en profundidad, lo que les da una especie de senil. Las uñas no se cambian. Muchas personas con estos síntomas tienen signos de reacciones alérgicas. Con la edad, la intensidad del proceso disminuye un poco.
ligado al X( ligado al sexo) heredó tipo ictiosis recesiva lo que explica su aparición más raros, una frecuencia de 1: 6000 en los hombres. El desarrollo completo de todos los síntomas característicos de esta forma de ictiosis se observa solo en niños. A diferencia de la ictiosis habitual, esta forma de la enfermedad puede manifestarse desde el nacimiento. Escamas formadas en la piel del bebé, más grandes, de color rojizo. El proceso también participa y pliegues de la piel, el cuello, la superficie posterior de la parada, pero no hubo cambios en las palmas y las plantas. Los cambios cutáneos son más pronunciados en las extremidades superficie interior y abdomen, descamación puede ser significativo en el cuero cabelludo. A menudo, el examen más detallado reveló opacidad de la córnea, así como la hipoplasia de los genitales.
ictiosiforme eritrodermia difieren de la presencia habitual de los síntomas de la ictiosis ya en el nacimiento, así como la presencia de signos de inflamación( hinchazón, enrojecimiento, dolor, aumento de la temperatura local de la piel).Cuando la forma bullosa en las ampollas de la piel están presentes, especialmente en el período neonatal ™ y la primera infancia. Esto también afecta a la piel se pliega con la suficiente frecuencia - anejos cutáneos( pelo y uñas).
Para eritrodermia ictiosiforme bulloso se caracteriza por capas pronunciados de escamas en la superficie interior de la articulación, la presencia de burbujas, el crecimiento acelerado de cabello y uñas. Los cambios en la piel de la cara se expresan ligeramente, ubicados principalmente en la parte inferior de la misma. La enfermedad es heredada por un tipo autosómico dominante.
lugar especial es la llamada ictiosis congénita, que es un grupo heterogéneo de enfermedades de la piel que, dependiendo de la gravedad del proceso puede ser incompatible con la vida( arlequín de frutas o ictiosis severa congénita), degenerar en una eritrodermia forma ictiosiforme( llamado kollodiynyfeto) o sanar de manera casi completamente espontánea en los primeros meses de la vida de un niño.
espacio intermedio entre el común y la queratosis focal variable de rizado tomar eritro-queratodermia transmitida en un tipo de herencia autosómica dominante. La principal característica de estas condiciones es la presencia de lesiones de la piel, tenga perfiles en forma de varias formas, el cambio de límites dentro de minutos, horas o días.
Tratamiento de .La principal herramienta que se utiliza para el tratamiento de la ictiosis, una vitamina A y los agentes queratolíticos. Cuando fármaco ictiosiforme eritrodermia más eficaz tal como tigazon( a una dosis inicial de 0,5-1 mg / kg de peso corporal, la presencia de burbujas - 0,3 mg / kg de peso corporal por día).El diagnóstico prenatal es posible con algunas formas de las enfermedades de este grupo. Para este propósito, es necesario un estudio especializado del líquido amniótico. El diagnóstico prenatal de eritrodermia ictiosiforme congénita mediante el examen microscópico de la piel fetal tomada en 18-20 semanas de gestación.