¿Cómo se manifiesta y trata la histiocitosis maligna en niños?
La histiocitosis maligna es una enfermedad rara que ocurre en conexión con la proliferación de histiocitos. Se caracteriza por alta letalidad. Se manifiesta por linfadenopatía, debilidad, fiebre. Los pacientes a menudo pierden peso. Durante el examen, se revelan procesos malignos característicos con afectación de la médula ósea.clasificación
de
histiocitosis maligna Ahora casos de histiocitosis maligna se clasifican a menudo como linfoma anaplásico de células grandes positivo Ki-1, a menudo no es cierto histiocítico y origen de células T.Para el tratamiento de la patología, se utiliza un programa diseñado para linfomas malignos, según el tipo de tumor individual, respectivamente.
El diagnóstico complejo de detección de histiocitosis maligna incluye: método submicroscópico
- ;Citología
- ;Histología
- ;Método inmunohistoquímico
- ;Citoquímica
- .
Las células tumorales se caracterizan por polimorfismo. Se acepta distinguir células tumorales de tres tipos: células
- con vacuolización y citoplasma basófilo;Células
- con un núcleo localizado excéntricamente, que tiene una forma alargada;
- células grandes con partículas fagocitadas con eritrofagocitosis.
Clínica de la enfermedad
Hay una enfermedad en diferentes grupos de edad, desde los dos meses hasta los 90 años de edad. A la edad de hasta 15 años, las niñas y los niños pueden enfermarse con la misma probabilidad. Los hombres adultos jóvenes y de mediana edad tienen 2.2 veces más probabilidades de padecer esta enfermedad que las mujeres.
El inicio de la enfermedad es agudo. Síntomas: pérdida de peso progresiva rápida
- ;
- alta temperatura;
- creciente debilidad;Ictericia
- ;
- falta de aliento;Diarrea
- ;
- linfadenopatía generalizada;
- esplenomegalia y hepatomegalia.
En muchos pacientes, las primeras lesiones se detectan en los ganglios linfáticos. El segundo lugar más frecuente de aparición de las primeras lesiones es el sistema óseo. En la radiografía cerca de las zonas de crecimiento en los huesos tubulares y planos, se detecta una destrucción pequeña focal. La destrucción focal grande tiene un carácter drenante, se encuentra en el hueso en toda su extensión o, como el mieloma, en forma de múltiples focos.
En la piel, la patología ocurre en 10-15% de los casos. Esta patología es similar a la observada con la histiocitosis X, pero con la formación maligna, las capas profundas de la piel se afectan con mayor claridad, como el tejido subcutáneo. Se forman infiltrados violetas o marrones similares a placas o placas, que a menudo se ulceran y se desintegran en el centro, especialmente durante la generalización. Tal vez la aparición de erupciones papulares con las mismas características.
Complejidades diagnósticas
Es muy difícil diagnosticar histiocitosis maligna. En la mitad de los casos, la verificación del diagnóstico es posible a través de la punción de la médula ósea, en la cual los histiocitos atípicos inmaduros detectan la infiltración total o parcial. Se usa una biopsia del hígado, la piel y el bazo. Los tejidos afectados contienen proliferaciones, en la piel aparecen infiltrados focales, localizados perivascular y perifolicular.
en diferentes tejidos detectó células tumorales de diferentes tamaños, con núcleos polimórficas a menudo en forma de haba citoplasma eosinófilo, núcleo, la posición de borde en la célula. El citoplasma puede contener material fagocitado. Se pueden detectar jaulas con núcleos lobulados y feos, y también se pueden encontrar gigantes multinucleadas.
Las cifras de la división celular son diferentes, incluidas las atípicas. Los infiltrados pueden contener eosinófilos, neutrófilos, linfocitos, células plasmáticas. A menudo hay necrosis. La grasa subcutánea se ve afectada por paniculitis con lipogranulomas focales característicos.
La sangre periférica se puede caracterizar por la presencia de pancitopenia y células histiomonocíticas atípicas, generalmente en la etapa terminal.
El tratamiento de esta rara enfermedad es muy complicado, con pocas posibilidades de éxito. La letalidad de la histiocitosis maligna es la más alta. Se usa quimioterapia intensiva combinada. Permite aumentar la esperanza de vida del paciente hasta 46 meses.