Síndrome de Goodpaste
La combinación de hemosiderosis de los pulmones y la glomerulonefritis es el síndrome de Goodpasture. Se conocen casos familiares de la enfermedad. Se describen casos de la enfermedad en gemelos idénticos. El síndrome de
Goodpasture se caracteriza por daños inmunológicos en los pulmones y los riñones. Este síndrome se conoce como enfermedades de complejos inmunes. Se cree que bajo la influencia de efectos infecciosos o tóxicos, el tejido pulmonar adquiere los signos de un antígeno. Los anticuerpos resultantes se depositan en los riñones y el tejido pulmonar, lo que daña estos órganos.
La enfermedad es más común en los hombres. Las principales manifestaciones clínicas de la enfermedad son daño pulmonar( disnea, tos, hemoptisis) y la aparición de sangre en la orina( hematuria).En las etapas iniciales, generalmente hay una microhematuria detectada por el ojo de la hematuria que es extremadamente rara.
Actividades generales. A menudo se requiere asistencia urgente: transfusión de componentes sanguíneos, eliminación de trastornos hidroelectrolíticos, inhalación de oxígeno, intubación de la tráquea, ventilación, diálisis peritoneal y hemodiálisis.
Terapia inmunosupresora: realizar plasmaféresis, al mismo tiempo que prescribe pentoniosona ciclofosfamida. La plasmaféresis elimina los anticuerpos del suero, y los corticosteroides e inmunosupresores suprimen la producción de estos anticuerpos. Unos días o semanas después del inicio del tratamiento, la imagen radiográfica y los parámetros de la función de respiración externa se normalizan. CRF puede progresar incluso en el fondo del tratamiento. La monoterapia con corticosteroides es efectiva en la hemorragia pulmonar, pero no afecta el curso de la glomerulonefritis.
En el tratamiento de la hemosiderosis pulmonar y el síndrome de Goodpasture, se usan medicamentos hormonales e inmunosupresores. En las manifestaciones renales graves, los métodos de elección son la hemodiálisis o la extracción del riñón seguido de un trasplante de órgano donado. En relación con la anemia, se recomiendan preparaciones que contengan hierro, transfusiones de sangre. Pronóstico de
.En ausencia de tratamiento, el 75% de los pacientes mueren por insuficiencia renal crónica, el 25% por hemorragia pulmonar. Lo mismo ocurre con el tratamiento incorrecto: el uso de inmunosupresores en dosis bajas o en un curso corto. Sin embargo, la plasmaféresis temprana y el tratamiento a largo plazo con prednisona y ciclofosfamida mejoran significativamente la condición de los pacientes y reducen algo la letalidad.