Hiperoxaluria primaria( oxalosa)
es una patología metabólica hereditaria que se caracteriza por exacerbaciones recurrentes, nefrolitiasis de oxalato de calcio( formación de cálculos renales), lo que lleva gradualmente a la insuficiencia renal crónica. Los síntomas de la enfermedad
detectaron por primera vez en la primera infancia - hematuria( sangre en la orina), leucocituria( aparición de células blancas de la sangre en la orina), cólico renal. En la radiografía de la cavidad abdominal, se encuentran densas concreciones múltiples( cálculos) en los riñones. En algunos casos, primero aparece oksaloz crecimiento retardo niño y los signos de uremia( la última etapa de insuficiencia renal), acidosis tubular renal( una violación del equilibrio ácido-base en el cuerpo como resultado de la disfunción renal).La otra parte de las personas con esta enfermedad, hiperoxaluria primaria( en la orina de grandes cantidades de oxalato - sales de ácido oxálico) manifiesta sólo en la edad adulta como insuficiencia renal. En oxaluria, los riñones son los principales órganos diana, es decir, órganos susceptibles a cambios patológicos.
La derrota de los riñones con oxalosa se manifiesta principalmente por cambios en la orina( proteína, la aparición de un pequeño número de glóbulos rojos, leucocitos).La condición general del niño sigue siendo satisfactoria. A veces se registra el síndrome de dolor, enuresis( orinarse en la cama).La aparición de estos síntomas se debe al hecho de que los cristales de oxalatos tienen un efecto irritante en el tracto urinario. La bacteriuria( aparición de bacterias en la orina) generalmente está ausente, las pruebas funcionales de los riñones no detectan anormalidades. Las pruebas de carga( agua, solución salina, carga de cloruro de amonio) pueden revelar la falla de la función renal. A largo plazo efectos dañinos de los cristales pueden conducir al desarrollo de los cambios inflamatorios en el tracto urinario y en los riñones( nefritis intersticial).Gracias a esto, se crean las condiciones para desencadenar la reacción inflamatoria, primero una abacteria, y en la posterior - con una capa de infección microbiana. La condición general del niño deteriorando así posible aumento "inexplicable" de la temperatura corporal( no superior a 38 ° C), dolor, dizuricheskie infracción( el cambio en la frecuencia de la micción, el volumen de orina y calidad), disminución de la capacidad de concentración del riñón. Con la progresión de la enfermedad, es probable el desarrollo de pielonefritis y enfermedad renal.
La incidencia de patología renal entre familiares de primer grado de parentesco en familias con hiperoxaluria es del 34.2%.
El oxalato de calcio es el principal componente de los cálculos renales en casi el 75% de los casos de cálculos renales. Sin embargo, en la mayoría de las personas con un tipo recurrente de enfermedad, no se detecta hiperoxaluria. Tienen fluctuaciones significativas en el contenido de ácido oxálico en la orina durante el día. Al mismo tiempo, y la orina de personas sanas, por lo general invadido de iones de oxalato y calcio, lo que explica la frecuencia considerable de la educación que tienen cálculos renales.
La base del tratamiento de la diátesis de oxalato es una dieta racional que reduce la carga funcional sobre los riñones. Presentado dieta patata col, que prevé la exclusión de la dieta de una persona enferma ricos platos de carne extractivas, alimentos oksalogennyh tales como verduras de hoja( acedera, lechuga, espinaca), el té, el cacao, el chocolate, los arándanos, las zanahorias, remolachas. Fruta "fresca" recomendada: pera, ciruelas pasas, albaricoques secos.
El uso de ipraside causa una disminución en la excreción de oxalato en la orina. Destino justificadamente alopurinol, para la aplicación que se va a reducir la intensidad de la excreción por los riñones de ácido úrico, que pueden facilitar la cristalización de oxalato de calcio y la formación de cálculos renales. El uso combinado de piridoxina y óxido de magnesio es ampliamente utilizado. La efectividad de la piridoxina puede rastrearse solo en algunas personas con esta enfermedad. Se observa un resultado positivo cuando el xiliphon se usa por vía oral, lo que aumenta la solubilidad de las sales de calcio e inhibe el crecimiento de los cristales de citrato de sodio.