Pylorosthenosis
La aparición de malformaciones del tracto gastrointestinal es el resultado de la influencia de factores genéticos y externos que afectan al feto en el período intrauterino. Una de las anomalías graves del desarrollo es el estrechamiento congénito( estenosis) del lugar donde el estómago pasa al duodeno, llamado píloro. De ahí el nombre de la enfermedad: estenosis pilórica. Esta patología se observa en 1 de cada 150 niños recién nacidos y 1 de cada 750 niñas. El carácter familiar de la enfermedad se observa en el 15% de todos los casos, pero el tipo de herencia aún no está establecido. El riesgo para los miembros de la familia, en gran medida depende del sexo del paciente y sus familiares y el piso es en el caso del varón investigado 2-3% para los familiares de sexo femenino grado I y 4-9% - para una familia de sexo masculino grado I.Para hermanas y hermanos de una mujer enferma, el riesgo de estenosis pilórica es de hasta 4% y 10%, respectivamente. Para las hijas del paciente, el riesgo varía entre el 7% y para los hijos: hasta el 19%.
La prevalencia de la estenosis pilórica en el globo varía enormemente: de 2-4 por 1000 en el norte de Europa a 0,5: 1000 entre los negros y japoneses. Hay informes de la asociación de estenosis pilórica con una serie de enfermedades y malformaciones del desarrollo. Por lo tanto, la estenosis pilórica se detectó con mayor frecuencia con hernia diafragmática, atresia del esófago y obstrucción intestinal.
supone que uno de los mecanismos que subyacen a este fenómeno puede estar en la producción del cuerpo de la madre bajo estrés( que es el embarazo, sobre todo la primera) de un factor, que a su vez provoca la expansión del tejido píloro en un niño, lo que lleva a su estenosis. A medida que más y más candidatos para el papel de los agentes que participan en esta interacción está acumulando actualmente conocimiento sobre la relación entre sustancias biológicamente activas( hormonas) en el cerebro y aparece el intestino. Se puede suponer que tanto el estrés como los factores hereditarios maternos influyen a través de este camino común, afectando a los niños con una sensibilidad genéticamente programada para la hormona putativa. Morfológicamente, con estenosis pilórica, se encuentra un desarrollo excesivo del tejido conectivo y una disposición incorrecta de las fibras musculares con una deficiencia de células nerviosas.
Distinga la forma aguda y prolongada de la enfermedad. El primero es mucho menos común y se expresa por una progresión muy rápida. Por lo general, hay un aumento gradual en los síntomas. El primer signo, el vómito inestable, aparece a las 2-4 semanas de vida, con menos frecuencia a la semana, incluso más raramente, a los 2-3 meses. Como regla general, una semana después de la aparición de los síntomas, el vómito se vuelve abundante, ocurre durante o inmediatamente después de cada comida, pero a veces varias horas después de comer. El niño está constantemente inquieto, hambriento, apesta codiciosamente. Las masas eméticas consisten en contenido gástrico, a veces con una mezcla de sangre. Las heces son raras, el volumen de las heces es pequeño. Los niños desarrollan rápidamente agotamiento, los síntomas de una gran cantidad de pérdida de líquidos, trastornos metabólicos graves.
En el examen del abdomen, especialmente poco después del masaje de la comida y de la luz de la pared abdominal anterior se detecta por el ojo de onda visible de la actividad motora del intestino( peristaltismo) procedente de la parte superior del abdomen izquierda a la derecha - un síntoma "reloj de arena".Este síntoma en el diagnóstico de estenosis pilórica, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad con una pequeña cantidad de manifestaciones clínicas, se le da un significado especial. Con una palpación completa( examen manual) del abdomen, es posible sentir la sección pilórica engrosada del estómago. En los casos donde la estenosis no se detecta de esta manera, recurrir a estudios radiopacos. El método de tratamiento es la extirpación quirúrgica de la obstrucción pilórica inmediatamente después del diagnóstico y la eliminación de trastornos metabólicos. Con un diagnóstico precoz y una preparación adecuada para la cirugía, la mortalidad postoperatoria de los niños es inferior al 1%.
aspectos genéticos de muchas malformaciones congénitas del tracto gastrointestinal, lo que lleva a la obstrucción parcial o completa del intestino, así como al proceso obstructiva que afecta principalmente el recto y el ano, al menos el intestino delgado, parecen hasta ahora suficientemente clara. Los defectos más graves que las que se describen estenosis pilórica congénita incluyen: atresia y estenosis del duodeno( solo o en combinación con páncreas anular);atresia o estenosis del yeyuno o íleon;giro incorrecto del tubo intestinal( solo o en combinación con un giro de los intestinos);Enfermedad de Hirschsprung;atresia del ano;Doblando y divertículos del intestino.