Deficiencia del factor XI( hemofilia c)
La enfermedad se transmite por un tipo de herencia autosómica, lo que hace que sufran de ambos sexos.
Existen formas latentes( latentes), pequeñas y graves de la enfermedad. En la primera forma, que es más del 50% de todos los casos de hemofilia C, el sangrado ocurre ocasionalmente, solo con lesiones y cirugías grandes. Con una forma leve de la enfermedad, el sangrado espontáneo es mínimo o está ausente, pero el sangrado debido a las lesiones y las intervenciones quirúrgicas se producen de forma natural. Las intervenciones quirúrgicas pequeñas( extracción de dientes, pólipos del intestino, etc.) rara vez van acompañadas de hemorragia. Para la forma severa de la enfermedad, la hemorragia espontánea moderada( hemorragia nasal, hematomas fáciles, etc.) es característica, así como el sangrado profuso y prolongado durante las intervenciones quirúrgicas. Ocasionalmente, se observan hematomas subcutáneos e intermusculares y hemorragias agudas en las articulaciones. En este sentido, la enfermedad adquiere cierta semejanza con las variedades más ligeras de hemofilia A o B.
En las mujeres, el sangrado menstrual no siempre ocurre, y principalmente solo durante la pubertad. Muy raramente( en casos aislados) se registra hemorragia posparto. La mayoría de las mujeres, incluidas las que tienen un nivel muy bajo de factor XI en plasma, no requieren prevención y terapia transfusional en el parto. Por el contrario, los traumatismos y las intervenciones quirúrgicas para la hemofilia C pueden complicarse con hemorragias graves y potencialmente mortales. A menudo, tal sangrado se convierte en una completa sorpresa para los médicos tratantes, ya que nada le permite sospechar de violaciones en el sistema de coagulación de la sangre. Tratamiento
.La inyección confiable de plasma natural, recién congelado o seco proporciona una parada confiable y la prevención del sangrado. El período de efecto del factor XI introducido en el torrente sanguíneo después de la primera transfusión es de aproximadamente 60 horas, y la administración repetida aumenta a 120 horas o más. En consecuencia, para asegurar la coagulación normal de la sangre postoperatorias inyecciones de plasma intravenosa suficientes en los primeros días de cada 48 horas, y luego después de 72 h.
De tratamientos no específicos para esta enfermedad con el ácido e-aminocaproico más aplicado con éxito, ayuda a prevenir y detenersangrado con lesiones menores y operaciones( cortes, extracción de dientes).