Κύηση με αυτοάνοση ηπατική νόσο( ηπατίτιδα, χολαγγειίτιδα, κίρρωση) - Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία.MF.

σε αυτοάνοσες ασθένειες του ήπατος είναι αυτοάνοση ηπατίτιδα, πρωτοπαθής χολική κίρρωση, πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, αταξινόμητο( άτυπες) ασθένειες: αυτοάνοση χολαγγειίτιδα, κρυπτογενής( ιδιοπαθής, οροαρνητικά) ηπατίτιδα και κίρρωση, εγκάρσια σύνδρομα σε συνδυασμό, συμπεριλαμβανομένου ιογενή ηπατίτιδα.Ο επιπολασμός και η επίπτωση των ασθενειών του ήπατος αυτοάνοσων αυξάνονται σταθερά, συμπεριλαμβανομένωνλόγω της αύξησης της ποιότητας των διαγνωστικών και καταγράφεται το κυρίως σε γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας.

συμπτώματα των αυτοάνοσων παθήσεων του ήπατος

συμπτώματα είναι εξαιρετικά ποικιλόμορφη, μη-ειδική και καθορίζεται από την ενσωμάτωση της νόσου η οποία μπορεί να είναι λανθάνουσα( ασυμπτωματική στα εργαστηριακά παρουσία αλλαγές) oligosymptomatic( μονό συμπτώματα που δεν επηρεάζουν σημαντικά σχετικά με την κατάσταση των ασθενών), χαρακτηριζόμενη από ένα σύμπτωμα της οξείας ηπατίτιδας ή πρόδηλη επιπλοκέςστο τερματικό στάδιο της ασθένειας.

Σε όλες τις περιπτώσεις, μια διαφορική διάγνωση της ιογενούς ηπατίτιδας, μεταβολικής νόσου του ήπατος( αλκοολούχα και μη αλκοολούχα στεάτωσης, στεατοηπατίτιδα), ηπατική νόσο κατά τη διάρκεια ελμινθικές παρασιτώσεις( opistorhoz), νόσο του Wilson - Konovalov και αιμοχρωμάτωση, ηπατικό καρκίνο και χολαγγειοκαρκίνωμα, καθώς και τα φαρμακευτικά κακώσεις ήπατος.Αυτό εξηγεί το σημαντικό ποσό των διαγνωστικών τεστ που χρησιμοποιούνται σε ασθενείς με υποψία ηπατική νόσο.

Diagnostics ήπατος αυτοάνοσες ασθένειες

Περιλαμβάνει μια γενική ανάλυση του αίματος, τον προσδιορισμό του συνολικού αίματος χολερυθρίνης ορού και του κλάσματα, χοληστερόλη, ολική πρωτεΐνη και πρωτεΐνη κλάσματα, AST, ALT, AP, GGT, IgA, Μ, G, CEC, CRP,πήξης, ρευματοειδή παράγοντα, LE-κύτταρα seromarkerov ιογενή ηπατίτιδα Β, C, D, G, TT, λοίμωξη CMV, ιό Epstein - Barr, του απλού έρπητα 1 και τύπου 2, ουρικό οξύ, σίδηρο ορού, TIBC,φερριτίνη, τρανσφερίνη, σερουλοπλασμίνη και χαλκού στο αίμα και στην καθημερινή ούρα, καρκινικούς δείκτες ορού( εμβρυοπρωτεΐνη, CA19-9, CEA) και ορολογικών δεικτών των αυτοάνοσων νοσημάτων του ήπατος.Τα τελευταία περιλαμβάνουν αυτοαντισώματα έναντι κυτταρικών και υποκυτταρικών δομών: αντιπυρηνικά αντισώματα( ΑΝΑ), antimitochondrial αντίσωμα( ΑΜΑ), και αντισώματα προς piruvatdekarboksilaznomu σύμπλοκο( ΑΜΑ-Μ2), αντι-κύτταρα λείου μυός( SMA), αντισώματα προς μικροσώματα ήπατος ή των νεφρών 1οτύπος( LKM1), αντισώματα προς διαλυτό ηπατική αντιγόνο( SLA), ένα αντίσωμα σε ηπατική-παγκρεατικά αντιγόνο( LP), ουδετερόφιλων κυτταροπλασματική αντισώματα( ANCA), κλπ. .

Αυτοάνοσες ασθένειες του ήπατος είναι πιθανό με την παρουσία των σημείων νόσου του ήπατος ανεξαρτήτως προηγουμένως ycanovlennogo διάγνωση, συμπεριλαμβανομένωνχρόνια ιογενή ηπατίτιδα, ιδιαίτερα εάν συνδυάζονται με αναιμία και άλλες κυτταροπενίες, μια απότομη αύξηση των γ-σφαιρίνη( ΙαΟ), αυτοάνοσες ασθένειες, η κληρονομικότητα της αυτοάνοσης παθολογίας.; σε unmotivated αύξηση της ALT, AST, αλκαλική φωσφατάση, χολερυθρίνη, ανεξάρτητα από τη σοβαρότητα αλλαγή?όταν συνδυάζεται ηπατομεγαλία, σπληνομεγαλία με αστάθεια του ήπατος και του σπλήνα?υπό την παρουσία αρθραλγία, οισοφαγικών κιρσών( ειδικά σε απουσία ασκίτη), η απουσία της σπογγώδους στα τελευταία στάδια της κίρρωσης, και η παρουσία των ξανθωμάτων ksantellazm, κνησμός και υπέρχρωση του δέρματος που σχετίζεται με άλλες αυτοάνοσες καταστάσεις ηπατική νόσο.Κινήσει

ανοσοπαθολογικών διεργασιών στο ήπαρ μπορεί πολλούς παράγοντες, οι περισσότεροι ιοί είναι της ηπατίτιδας Α, Β και Γ, ιλαράς, περιβαλλοντικοί παράγοντες, περίσσεια ακτινοβολία με υπεριώδες φως( συμπεριλαμβανομένου στο solarium), φάρμακα( τα ορμονικά αντισυλληπτικά, δικλοφενάκη, κετοκοναζόλη, μερικοίηπατοπροστατευτικά, ιντερφερόνες, κλπ.).Συζητά την πιθανότητα γενετικής επιδεκτικότητας σε αυτοάνοσες ασθένειες του ήπατος, που σχετίζεται ιδίως με αλληλόμορφα C4AQO και απλοτύπων HLA Β8, Β14, DR3, DR4, DW3.C4A γονίδιο που συνδέεται με την ανάπτυξη της αυτοάνοσης ηπατίτιδας σε νεότερους ασθενείς, HLA DR3-θετικούς ασθενείς είναι πιο επιρρεπείς σε πρώιμη και επιθετική ασθένεια με λιγότερη ευαισθησία σε φάρμακα, HLA DR4-θετικούς ασθενείς είναι περισσότερο επιρρεπείς σε εξωηπατικούς εκδηλώσεις της νόσου.

Σε πολλές περιπτώσεις, αυτοάνοση νόσο του ήπατος διαγνωστεί για πρώτη φορά, στις γυναίκες σε σχέση με την εγκυμοσύνη.Την ίδια στιγμή, τα στοιχεία σχετικά με την εξέλιξη και την πορεία της εγκυμοσύνης σε ασθενείς με αυτοάνοση νόσο του ήπατος, καθώς και την αμοιβαία επιρροή τους είναι πολύ φτωχή.

Τα δεδομένα που αυτές οι ασθένειες που συνοδεύονται από φαινόμενα του υπογοναδισμού, με αποτέλεσμα την έλλειψη ωορρηξίας, αμηνόρροια και σπάνια εμφάνιση της εγκυμοσύνης.Ωστόσο, στην πράξη, αναπαραγωγικές διαταραχές σε ασθενείς με αυτοάνοση νόσο του ήπατος είναι εξαιρετικά σπάνια, και έτσι στα πρώτα στάδια της νόσου και την εγκυμοσύνη είναι δυνατόν να εμφανίζεται πιο συχνά από ό, τι στα τελευταία στάδια.Και η δυνατότητα συνέχισης της κύησης σε γυναίκες με αυτοάνοση νόσο του ήπατος υποδεικνύει την ύπαρξη φυσικών μηχανισμών που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα και παρέχουν το μεγαλύτερο μέρος της επιτυχούς ολοκλήρωσης της εγκυμοσύνης.Ανάπτυξη και διατήρηση της εγκυμοσύνης είναι δυνατόν, επίσης, χάρη στην επάρκεια της θεραπείας στη σωστή διάγνωση και επιτρέπει στις γυναίκες να προγραμματίσουν την εγκυμοσύνη για μια περίοδο ύφεσης.

Αυτοάνοση ηπατίτιδα Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι τώρα ορίζεται ως η μη επιτρεπτές κυρίως περιπυλαία ηπατίτιδα ρέει με υπεργαμμασφαιριναιμία, και αυτοαντισωμάτων από ιστό επιδεκτικά σε ανοσοκατασταλτική θεραπεία.Απομονώστε 2( και μερικές φορές 3), όπως αυτοάνοση ηπατίτιδα.Τύπου 1 σχετίζεται με υψηλούς τίτλους των ΑΝΑ και SMA.Ο όρος «ΑΗ τύπου 1» αντικαθιστά προηγούμενες ορισμοί «λυκοειδούς ηπατίτιδας» και «αυτοάνοση χρόνια ενεργή ηπατίτιδα.»Αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου 2 χαρακτηρίζεται από την παρουσία αντισωμάτων LKM-l, που κατευθύνεται έναντι του κυτοχρώματος P-450 11DG?συχνά ξεκινά στην παιδική ηλικία οξεία προχωρά με μια ποικιλία από εξωηπατικού εκδηλώσεις?Είναι εξελίσσεται σε κίρρωση ταχύτερα από ηπατίτιδα τύπου 1( εντός 3 ετών, αντίστοιχα, σε 82 και 43% των ασθενών).

Επιλογές αυτοάνοση ηπατίτιδα:

1. malosimptomno ασυμπτωματικοί ή όταν τυχαία βρέθηκε να έχουν αυξημένη ALT και AST.

2. Οξεία έναρξη με σοβαρή μέχρι την ανάπτυξη της κεραυνοβόλου ηπατίτιδας, με την ανάπτυξη της ηπατικής ανεπάρκειας( χειρότερη πρόγνωση σε ασθενείς με οξεία έναρξη της νόσου με βάση τον τύπο της οξείας ιογενούς ηπατίτιδας, με την παρουσία των σημείων του χολόσταση, ασκίτη, επαναλαμβανόμενα επεισόδια οξείας ηπατικής εγκεφαλοπάθειας).

3. Αυτοάνοση ηπατίτιδα με δεσπόζουσα εξωηπατικό εκδηλώσεις( αρθραλγίες( αρθραλγίες), πολυμυοσίτιδα( μυϊκός πόνος), λεμφαδενοπάθεια, πνευμονίτιδα, πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα, ινωτική κυψελίτιδα, θυρεοειδίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα, αιμολυτική αναιμία, θρομβοκυτταροπενία, οζώδης ερύθημα, κ.λπ..)

Παραλλαγές με κυρίαρχο εξωηπατικό εκδηλώσεις:

- εμπύρετη εκδηλώνεται διαλείπουσα πυρετός( χαμηλής ποιότητας ή εμπύρετο) σε συνδυασμό με extrahepatic εκδηλώσεις και αυξημένη ΤΚΕ.- - Artralgichesky( αρθραλγία, μυαλγία, οξεία υποτροπιάζουσα μεταναστευτικών πολυαρθρίτιδα με συμμετοχή των μεγάλων αρθρώσεων, χωρίς παραμορφώσεις τους, νωτιαίο αρθρώσεις) με όψιμη έναρξη ίκτερου.

- ικτερική που έχουν διαφοροποιηθεί από ηπατίτιδα Α, Β, Ε, και ιδιαίτερα C, όπου το αντίσωμα στον ορό μπορεί να εμφανιστεί μετά από ένα αρκετά μεγάλο χρονικό διάστημα μετά την έναρξη της ασθένειας.

- Με τη μορφή της «μάσκες» συστημικό ερυθηματώδη λύκο, ρευματοειδή αρθρίτιδα, συστημική αγγειίτιδα, αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, κλπ. .

περισσότερες περιπτώσεις, αυτοάνοση ηπατίτιδα ντεμπούτο μη ειδικά συμπτώματα - αδυναμία, κόπωση, ανορεξία( απώλεια βάρους, απώλεια της όρεξης), μειωμένη απόδοση, μυαλγία και αρθραλγία, αύξηση της θερμοκρασίας στους subfebrile, δυσφορία στην άνω κοιλιακή χώρα, κιτρίνισμα μέτρια δέρμα και σκληρού χιτώνα, φαγούρα του δέρματος.Σε αντίθεση με την ιογενή ασθένεια ηπατίτιδα προοδεύει, και εντός 1-6 μηνών υπάρχουν σαφείς ενδείξεις αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

συμπτωμάτων του προχωρημένου σταδίου της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, που χαρακτηρίζεται από διάφορους βαθμούς σοβαρότητας ασθενικές συνδρόμου, πυρετός, προοδευτική ίκτερος, ηπατοσπληνομεγαλία, αρθραλγία, μυαλγία, σοβαρότητα στο δεξιό υποχόνδριο, αιμορραγικό εξάνθημα δεν εξαφανίζεται όταν πιέζεται και αφήνοντας πίσω ένα μαύρισμα-καφέ χρώση, λύκος και οζώδες ερύθημα,εστιακή σκληροδερμία «φλέβες αράχνη» παλαμιαία ερύθημα et al.

διαγνωστικά κριτήρια είναι αυτοάνοση ηπατίτιδα povyshenie ALT, AST, GGT ορού, υπερ-γ-globulinemiya και αυξημένα επίπεδα της IgG & gt? 1,5 φορές, ταχύτητα καθίζησης αυξάνεται ερυθροκυττάρων, βιοψία ήπατος δεδομένων, ένα υψηλό τίτλο ηπατίτιδας Β ορολογικές αυτοάνοση δείκτες( ΑΝΑ, SMA και LKM-1( στον κατάλογο των συντελεστών του όχι λιγότερο από 1:80 και 1:20 σε ενήλικες στα παιδιά, αλλά ο τίτλος αντισώματος μπορεί να κυμαίνεται και μερικές φορές εξαφανίζονται εντελώς, ειδικά κατά τη διάρκεια της θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή( GCS)).

ασθενείς Εγκυμοσύνη με αυτοάνοση ηπατίτιδα, ειδικά όταν η διεργασία είναι μια χαμηλή ενεργότητα, συχνά παρουσιάζεται επειδήΑυτή η ασθένεια επηρεάζει κυρίως τις νέες γυναίκες.Η αμηνόρροια και η στειρότητα συνήθως συνοδεύονται μόνο από υψηλή δραστηριότητα της ηπατικής διαδικασίας.Ωστόσο, αυτό δεν αποκλείει την ανάπτυξη της εγκυμοσύνης μιας γυναίκας, όπως η θεραπεία με κορτικοστεροειδή μόνα τους ή σε συνδυασμό με αζαθειοπρίνη οδηγεί σε ύφεση της νόσου, που υποστηρίζεται από τη χαμηλή, σπάνιες - μέσο δόσεις των φαρμάκων κατά των οποίων αποκαθίσταται η αναπαραγωγική λειτουργία των γυναικών.Αποτελεσματική θεραπεία οδηγεί σε μια σημαντική αύξηση στην επιβίωση των ασθενών με αυτοάνοση ηπατίτιδα, ακόμη και στο στάδιο της κίρρωσης του ήπατος, έτσι ώστε ο ασθενής μπορεί να μείνει έγκυος και τον τοκετό( συχνά δύο φορές) για τη νόσο, συμπεριλαμβανομένης τηςμετά από μεταμόσχευση ήπατος.

διάρκεια της εγκυμοσύνης σε ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα και τις επιπτώσεις της εγκυμοσύνης στην πορεία της νόσου δεν είναι καλά ακόμη κατανοητό.Οι περισσότεροι ερευνητές πιστεύουν ότι η εγκυμοσύνη σε ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα σε υπόβαθρο ύφεσης που υποστηρίζεται από το GCS,στο βήμα αντιρροπούμενη κίρρωση χωρίς σημεία πυλαίας υπέρτασης, χωρίς μεγάλο κίνδυνο για τη γυναίκα και το έμβρυο.Οι παροξύνσεις της νόσου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι σπάνιες.Οι εργαστηριακοί δείκτες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης συχνά βελτιώνονται, επιστρέφοντας μετά τον τοκετό στο επίπεδο που σημειώθηκε πριν από την εγκυμοσύνη.Ωστόσο, η περιγραφόμενη περιπτώσεις σημαντική εξασθένηση των εγκύων που απαιτούν μεγαλύτερες δόσεις κορτικοστεροειδών.Ωστόσο, ελεγχόμενες μελέτες δεν διεξήχθησαν και δεν είναι ξεκάθαρο τι σχετίζεται η επιδείνωση της κατάστασης.Σε υψηλές δραστικότητα

αυτοάνοση ηπατίτιδα, nekorrigiruemoy GCS έγκυες κατάσταση επιδεινώνεται παραβιάζονται βασική λειτουργία του ήπατος μπορεί να αναπτύξουν ηπατική ανεπάρκεια, προεκλαμψίας, ανεπάρκεια του πλακούντα, σε αποκόλληση του πλακούντα, αιμορραγία σε αλληλουχία και λοχεία.Εμβρυϊκή παθολογία μπορεί να εκφραστεί σε σημάδι εμβρυϊκής υποξίας και του υποσιτισμού λόγω προωρότητα ανεπάρκεια του πλακούντα.Η πιθανότητα θανάτου του εμβρύου στην περίπτωση αυτή είναι αρκετά υψηλή.

πιθανότητα έξαρσης αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι τυπικά κατά το πρώτο μισό της εγκυμοσύνης ή κατά την περίοδο μετά τον τοκετό( συνήθως κατά τους πρώτους 1-2 μήνες.).Μια επιδείνωση της ασθένειας στο puerperium παρατηρείται περίπου στους μισούς ασθενείς.Παρόξυνση της κυήσεως, είναι κατά κανόνα συνδέονται με μη αναγνωρισμένες μέχρις ότου η ανάπτυξη ενεργό ηπατική διαδικασία της, αλλά στην περίπτωση αυτή το δεύτερο μισό της εγκυμοσύνης ενεργού αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι γενικά μειωμένη, μειώνοντας έτσι τη δόση των κορτικοστεροειδών σε ελάχιστα αποτελεσματική.

Η φυσιολογική ολοκλήρωση της εγκυμοσύνης παρατηρείται στις περισσότερες γυναίκες με αυτοάνοση ηπατίτιδα.Οι ανεπιθύμητες εκβάσεις της εγκυμοσύνης που παρατηρούνται σε ένα τέταρτο των περιπτώσεων, συμπεριλαμβανομένων των σοβαρών επιπλοκών, οι οποίες πιθανότατα συνδέονται με την παρουσία των αντισωμάτων στο SLA / LP.Η συχνότητα των ανεπιτυχών γεννήσεων καθώς η ασθένεια του ήπατος εξελίσσεται μειώνεται.Αντίθετα, η συχνότητα αυθόρμητης έκτρωσης και ενδομήτριου εμβρυϊκού θανάτου αυξάνεται.Στο πλαίσιο αυτό, οι ασθενείς να είναι σε κίρρωση στάδιο προτείνεται η άμβλωση σε πρώιμο στάδιο( πριν από τις 12 εβδομάδες.), Αν και μπορεί να αποθηκευτεί στην επίμονη γυναίκα επιθυμία, αν κίρρωση δεν συνοδεύεται από ενδείξεις αντιρρόπησης και εξέφρασε portalnoy υπέρταση συνοδεύεται από υψηλό κίνδυνο που απειλεί τη ζωήαιμορραγία( αναπτύσσεται συχνά κατά το δεύτερο ή το τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης).Η μητρική θνησιμότητα σε αυτές τις καταστάσεις φθάνει το 50-90%.

Η υψηλή συχνότητα εμφάνισης αιμορραγίας από κιρσούς οισοφάγου σε έγκυες γυναίκες που πάσχουν από κίρρωση του ήπατος, αλλά η εγκυμοσύνη είναι απολύτως αντενδείκνυται για μόνο ΙΙΙ βαθμό κιρσούς οισοφάγου, συμπεριλαμβανομένου τουμε διαβρωτική-ελκώδη οισοφαγίτιδα.Όταν Ι και ΙΙ χωρίς σημάδια της οισοφαγίτιδα είναι δυνατή η διατήρηση της εγκυμοσύνης, αλλά οι ασθενείς πρέπει να ενδοσκοπικό έλεγχο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.Δεδομένου ότι ο έλεγχος αυτός δεν είναι ρεαλιστική στις περισσότερες μαιευτήρια, ο κίνδυνος της παράτασης της εγκυμοσύνης με την παρουσία των κιρσούς οισοφάγου είναι εξαιρετικά μεγάλη.Να σημειωθεί ότι στο τρίμηνο ΙΙ, ακόμη και σε υγιείς γυναίκες μπορούν να αναπτύξουν παροδική κιρσούς του οισοφάγου και του στομάχου, ως αποτέλεσμα της αύξησης του όγκου του αίματος.

Πρωτοπαθής χολική κίρρωση

Πρωτοπαθής χολική κίρρωση - μια χρόνια χολοστατική κοκκιωματώδους καταστροφική φλεγμονώδης νόσος των μικρότερων αγωγών χολής που προκαλείται από αυτοάνοσες αντιδράσεις, η οποία οδηγεί σε μακροπρόθεσμη χολόσταση και είναι σε θέση να προχωρήσουν σε κίρρωση.Πρωτογενής χολική κίρρωση συχνά συνδυάζεται με άλλες αυτοάνοσες νόσους - θυρεοειδίτιδα, CREST-σύνδρομο, το σύνδρομο του Sjogren, ρευματοειδής αρθρίτιδα, σκληρόδερμα, λύκο, λεμφαδενοπάθεια, βαρεία μυασθένεια, ενδοκρινείς διαταραχές( πολυαδενικής ανεπάρκεια), καθώς και με ηπατική ανεπάρκεια, πυλαία υπέρταση, αιμορραγία έλκος, καρκίνωματου ήπατος, η οστεοπόρωση και άλλα. Η ασθένεια είναι στις περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζεται στις γυναίκες μετά την ηλικία των 40, αλλά είναι δυνατόν και σε μικρότερη ηλικία.Στις νέες γυναίκες η ασθένεια εκδηλώνεται φαγούρα του δέρματος, κατά κανόνα, στο τρίμηνο ΙΙ-ΙΙΙ της εγκυμοσύνης, αλλά θεωρείται πιο συχνά ενδοηπατική χολόσταση της κύησης( νΗΒ).Διάγνωση της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης καθίσταται δυνατή πολύ αργότερα στην εξέλιξη των συμπτωμάτων που συμβαίνει συχνά με επαναλαμβανόμενες κυήσεις ή τη λήψη από του στόματος ορμονικά αντισυλληπτικά.

Υπάρχουν 4 στάδια στην ανάπτυξη πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης.1ο στάδιο - αρχική( φλεγμονώδης φάση), που χαρακτηρίζεται από limfoplazmokletochnoy διήθηση πυλαία ίνωση, Χολαγγείο καταστροφή των επιθηλιακών και βασικής μεμβράνης.Στο 2ο στάδιο( προοδευτική φλεγμονή) πυλαία ίνωση επεκτάθηκε αναπτύσσει περιπυλαία εστίες ίνωσης ανιχνεύθηκε περιπυλαία φλεγμονή παρουσιάζεται πολλαπλασιασμός των μικρών χοληφόρων οδών.Στο τρίτο στάδιο( διαφραγματικό ίνωση) δείχνουν σημεία ενεργής φλεγμονής, νέκρωση παρεγχύματος και πυλαία ίνωση zapustevayut αντικαθίσταται από ουλώδη ιστό.Το 4ο στάδιο χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό της κίρρωσης του ήπατος και των επιπλοκών της - εμφανίζονται κόμβοι αναγέννηση εντοπίστηκαν τσέπες φλεγμονής των διαφορετικών σοβαρότητας.

τυπικά συμπτώματα της πρωτοπαθή χολική κίρρωση περιλαμβάνει αδυναμία, κνησμός, χολοστατικός ίκτερος, ηπατοσπληνομεγαλία, πόνος στα οστά, τους μυς και υπέρχρωση του δέρματος, ξανθέλασμα.Στα τελευταία στάδια της σύνδεσης των ασκίτη και κιρσούς οισοφάγου.Για πρωτογενή χολική κίρρωση χαρακτηρίζεται από αυξημένη δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης στον ορό και 2-6 περισσότερες φορές, τα επίπεδα GGT, χοληστερόλη, χολικά οξέα, IgM( 75% των περιπτώσεων), τίτλος( πάνω από 1:40, 1: 160) AMA AMA-Μ2( 95%), οι οποίες συχνά συσχετίζονται με τη δραστικότητα της PBC, μπορεί να ανιχνευθεί σε προκλινικό στάδιο και δεν εξαφανίζονται κατά τη διάρκεια ολόκληρης της περιόδου της νόσου.Υπάρχει μέτρια αύξηση της χολερυθρίνης, μειώνοντας δείκτη προθρομβίνη, υπασβεστιαιμία( λόγω δυσαπορρόφησης της βιταμίνης D).Υπάρχουν περιπτώσεις AMA-αρνητική PBC ονομάζεται αυτοάνοση holangiopatiya.

διαφορική διάγνωση της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης διεξάγεται απόφραξη γ των αγωγών εξωηπατικούς χολή, χολόσταση, επαγόμενη από φάρμακα( σε αυτήν την περίπτωση AMA απούσα, και ακύρωση των φαρμάκων οδηγεί συχνά να αντιστρέψει τη διαδικασία της ανάπτυξης), χολαγγειοκαρκίνωμα, πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, και αυτοάνοση ηπατίτιδα, σαρκοείδωση, χολική κίρρωσημε κυστική ίνωση.Η ανάπτυξη της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης σε γυναίκες διεγείρουν οιστρογόνα που παράγονται στις γονάδες, επινεφρίδια, μαστικούς αδένες, και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης - μια πρόσθετη πλακούντα μονάδα.Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η πρωτοπαθής χολική κίρρωση εκδηλώνεται συχνά από τον κνησμό του δέρματος κατά την εγκυμοσύνη

δεδομένα σχετικά με την επίδραση των πρωτοπαθής χολική κίρρωση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι ελλιπής και αντιφατική.Στις περισσότερες μελέτες της ανάπτυξης της χολόστασης οφείλεται σε πρωτοπαθή χολική κίρρωση, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης συνδέεται με τον κίνδυνο αποβολής και θνησιγένειας?η λειτουργική κατάσταση του ήπατος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης επιδεινώνεται.Παρέχονται δεδομένα ότι η έγκαιρη παροχή σε αυτούς τους ασθενείς παρατηρείται μόνο σε 30% των περιπτώσεων.Το 16% των ασθενών με πρωτοπαθή χολική κίρρωση απαιτούν άμβλωση λόγω ιατρικών καταστάσεων.Με τη συσσώρευση των κλινικά δεδομένα σχετικά με την επίδραση των πρωτοπαθής χολική κίρρωση εγκυμοσύνης, καθώς και τη βελτίωση της διάγνωσης της νόσου σε πρώιμα στάδια, όταν η λειτουργική κατάσταση του ήπατος δεν είναι ακόμα ουσιαστικά διαταραχθεί, και οι επιπλοκές δεν είναι διαθέσιμα, υπάρχουν ενδείξεις ότι η εγκυμοσύνη εξελίσσεται και τελειώνει με ασφάλεια το 80%γυναίκες με πρωτοπαθή χολική κίρρωση και αυθόρμητη αποβολές συμβαίνουν σε μόνο 5% των εγκύων γυναικών.

Κατά τα προηγούμενα έτη, η επικρατούσα άποψη των ανεπιθύμητων ενεργειών της εγκυμοσύνης στην πορεία της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης.Δεδομένα από μερικούς συγγραφείς προτείνουν ότι οι ασθενείς στα αρχικά στάδια της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης στην αρχή της εγκυμοσύνης χαρακτηρίζεται παροδική αύξηση στους δείκτες χολόσταση και μεσεγχυματικών-φλεγμονώδεις σύνδρομο ορού.Στο μέλλον, όλοι οι δείκτες κανονικοποιούνται ακόμη και χωρίς καμία θεραπεία, παραμένοντας έτσι κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.Σύμφωνα με άλλα δεδομένα, η πορεία της νόσου επιδεινώνεται στα τελευταία στάδια της εγκυμοσύνης.Υπήρχαν επίσης πληροφορίες σχετικά με τη θετική επίδραση της εγκυμοσύνης στην πορεία της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης.Ικανότητα τελευταία εξηγούν ότι η εγκυμοσύνη στην οποία εμβρυϊκό απόρριψη φυσιολογικώς εμπόδισε φυσικό ανοσοκαταστολή μπορεί να εξασκεί μία επίδραση ανοσορυθμιστική σε αυτοάνοση ασθένεια, είναι οποιαδήποτε πρωτοπαθή χολική κίρρωση.Αμέσως μετά τον τοκετό, εργαστηριακές δείκτες των διαταραχών της ηπατικής λειτουργίας σε ασθενείς με πρωτοπαθή χολική κίρρωση μπορεί να αυξήσει, αλλά για μερικές εβδομάδες μειώνεται σταδιακά, επιστρέφοντας στο αρχικό της επίπεδο, σημειώθηκε πριν την εγκυμοσύνη.Η μεταγεννητική αύξηση των εργαστηριακών δεικτών δεν συσχετίζεται συνήθως με συμπτώματα.

Η χορήγηση σε ασθενείς με πρωτοπαθή χολική κίρρωση μπορεί να εμφανιστεί φυσικά.Μόνο με σημαντική διαταραχή της λειτουργικής κατάστασης του ήπατος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι η χορήγηση με καισαρική τομή.

Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα

Η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα συνήθως αναπτύσσεται σε νεαρή ηλικία,σε 30-40% των περιπτώσεων - σε γυναίκες.Χαρακτηρίζεται από προοδευτική ινωτική φλεγμονή των εξωτερικών και ενδοηπατικών χολικών αγωγών, που οδηγεί σε χολική κίρρωση.Η νόσος στο 70% των περιπτώσεων συνδυάζεται με την ελκώδη κολίτιδα, λιγότερο συχνά - με τη νόσο του Crohn.Τα κύρια σημεία της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας είναι ο κνησμός, ο ίκτερος, η χολαγγειίτιδα, η έντονη αδυναμία και η ταχεία κόπωση.Διαγνωστικά κριτήρια - ERHPG, CT αντίθεσης, MRI, ηπατική βιοψία, αλλά όλα αυτά αντενδείκνυται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος διαγνωρίζεται πριν από την ηλικία των 40 ετών, τόσο πολλές γυναίκες είναι σε αναπαραγωγική ηλικία.Η εγκυμοσύνη σε ασθενείς με πρωτοπαθή σκλήρυνση της χολαγγειίτιδας είναι πιθανή στα αρχικά στάδια της νόσου και μπορεί ακόμη και να οδηγήσει σε βελτίωση της λειτουργικής κατάστασης του ήπατος.

Οι ασθενείς με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, καθώς και με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες του ήπατος, η πρόγνωση για την εγκυμοσύνη είναι πιο ευνοϊκές για την ανάπτυξή του στα πρώτα στάδια της νόσου σε σχέση με το αργότερα.

θεραπεία αυτοάνοσων νόσων του ήπατος της εγκυμοσύνης

βασική ένωση που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία αυτοάνοσων ηπατικών ασθενειών είναι ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, πιο κορτικοστεροειδή, και ουρσοδεοξυχολικό οξύ( UDCA).Άλλα κονδύλια χρησιμοποιούνται για αυστηρές ενδείξεις.Δεν αναπτύσσεται ειδική φαρμακευτική θεραπεία για την αυτοάνοση ηπατική νόσο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, επομένως διεξάγεται σύμφωνα με γενικά αποδεκτά σχήματα.

Από μη φαρμακολογικές μεθόδους: είναι απαραίτητο να αποφεύγεται η έκθεση σε ηπατοτοξικές ουσίες, ειδικά φαρμακευτικά μέσα.σωματική άσκηση.υπερβολική εργασία ·υποθερμία.ψυχο-τραυματικές καταστάσεις.Φυσικοθεραπευτικές διαδικασίες, ειδικά στην περιοχή του ήπατος.πρέπει να συμμορφώνονται με 4-5 γεύματα την ημέρα, με εξαίρεση τα οινοπνευματώδη ποτά, τα λιπαρά κρέατα, τα ψάρια, τα πουλερικά, τα μανιτάρια, τα κονσερβοποιημένα προϊόντα, κρέας, τη σοκολάτα.Οι ευνοϊκές συνθήκες για τη λειτουργία του ήπατος, ως αποτέλεσμα της αυξημένης ροής του αίματος στο ήπαρ, δημιουργούν ξεκούραση στο κρεβάτι.

Το κύριο φάρμακο για τη θεραπεία της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας,έγκυος, UDCA είναι μία δόση των 10-15 mg / kg σωματικού βάρους ανά ημέρα σε 2-3 δόσεις, η οποία χρησιμοποιείται επίσης για τη θεραπεία του συνδρόμου χολόσταση σε ασθενείς με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, και σύνδρομο αυτοάνοσης ηπατίτιδας «cross over».UDCA έχει σημαντική θετική επίδραση στο σημαντικότερο προγνωστικούς παράγοντες Πρωτογενής σκληρωτική χολαγγειίτιδα - επίπεδο της αλκαλικής φωσφατάσης, GGT, τρανσαμινάσες, χολερυθρίνη ορού, την εξέλιξη των ιστολογικών μεταβολών, οιδήματος και ασκιτών, καθώς και τη σοβαρότητα του κνησμού και γενική αδυναμία?επιβραδύνει την πρόοδο της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας και επηρεάζει θετικά το προσδόκιμο ζωής των ασθενών.Η χρήση του UDCA στη θεραπεία των αυτοάνοσων παθήσεων του ήπατος σε έγκυες γυναίκες, σύμφωνα με τις οδηγίες του κατασκευαστή, επιτρέπεται μόνο κατά τα δύο τελευταία τρίμηνα.Ωστόσο, το φάρμακο μπορεί να χρησιμοποιηθεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αν η προσπάθεια για να ακυρώσετε συνοδεύεται από μια απότομη επιδείνωση κατά τη διάρκεια της ασθένειας.Ανεπιθύμητες παρενέργειες σε βρέφη των οποίων οι μητέρες έλαβαν UDCA κατά την κύηση λόγω των αυτοάνοσων νόσων του ήπατος, δεν περιγράφεται.Από την άλλη πλευρά, δεν πρέπει να λησμονείται ότι είναι σε μεγάλο βαθμό αμφισβητούν τερατογόνο δράση των παρασκευασμάτων UDCA πρέπει να συνδέεται με δυνητικά δυσμενείς επιπτώσεις στο έμβρυο υδρόφοβα χολικά οξέα και τα επίπεδα χολερυθρίνης αυξάνονται σε χολόσταση εν απουσία θεραπείας UDCA.Ήταν στα πρώτα στάδια της εγκυμοσύνης το έμβρυο νευρικό σύστημα είναι πολύ εκτίθεται σε τοξικές ουσίες.

στη θεραπεία έγκυες ασθενείς με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα και πρωτογενή χολική κίρρωση, μαζί με UDCA χρησιμοποιώντας χηλικές ενώσεις, φάρμακα ασβεστίου με D3 και θεραπεία αποτοξίνωσης.Για τη θεραπεία των λοιμωδών επιπλοκών σε έγκυες γυναίκες με αυτοάνοσες ηπατικές νόσους, ειδικά για τη θεραπεία της πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, τα αντιβιοτικά χρησιμοποιούνται από την ομάδα της πενικιλίνης και κεφαλοσπορίνης.Δεδομένου ότι η εγκυμοσύνη είναι μια μεγάλη κατανάλωση ενέργειας, η θεραπεία είναι απαραίτητο να δοθεί μεγάλη προσοχή στη διατροφική κατάσταση των γυναικών - τόσο εντερική και παρεντερική.Η λιμοκτονία των εγκύων γυναικών με ηπατική νόσο κατηγορηματικά αντενδείκνυται.

Στη θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, συμπεριλαμβανομένης τηςσε έγκυες γυναίκες, ο κύριος τόπος ανήκει στο GCS.Αμερικανική Ένωση για Μελέτη ηπατικής νόσου( AASLD) προτείνει απόλυτη( AST≥10 Ν? AST≥5 Ν + γ-σφαιρίνη ≥ 2 Ν? Γέφυρες ή νέκρωση multiatsinarnye σύμφωνα ιστολογία) και σχετικές ενδείξεις για τον προβλεπόμενο σκοπό τους με αυτοάνοση ηπατίτιδα( συμπτώματα ηπατίτιδας(κόπωση, πόνος στις αρθρώσεις, ίκτερος) στο επίπεδο AST και γ-σφαιρίνης

πρόγνωση

πείρα δείχνει τη σχετική ασφάλεια των χαμηλών και μεσαίων δόσεων κορτικοστεροειδών( στο εύρος των 30 mg πρεδνιζολόνης ημερησίως) σε έγκυες γυναίκες.Οι περισσότερες γυναίκες που λαμβάνουν SCS φέρουν την εγκυμοσύνη καλά.Μόνο λίγα πιθανή παροδική αύξηση της χολερυθρίνης και της αλκαλικής φωσφατάσης στον ορό του αίματος, το οποίο επιστρέφεται στις αρχικές τιμές μετά τον τοκετό.Η πρόγνωση για το έμβρυο όταν χρησιμοποιείται έγκυος GCS θεωρείται πιο σοβαρή από αυτή της μητέρας.Περιγράφεται αύξηση της συχνότητας των αυτόματων αποβολών και εμβρυϊκό θάνατο, αν και είναι δύσκολο να συνδέσει αυτές τις επιπλοκές της κύησης με GCS.Υπάρχει μικρός κίνδυνος εμβρυϊκών υποτροφική, επιβράδυνση της ανάπτυξης του, καθώς και τα παιδιά που γεννιούνται με λυκόστομα, ιδιαίτερα όταν υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών στο τρίμηνο Ι.Ωστόσο, τα δημοσιευμένα αποτελέσματα των μακροχρόνια παρακολούθηση των παιδιών που γεννήθηκαν από μητέρες που λαμβάνουν κορτικοστεροειδή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η οποία δεν παρουσιάζουν ανωμαλίες στην ανάπτυξη και εξέλιξη των παιδιών αυτών.Παρά το γεγονός ότι το SCS απορροφάται στο αίμα, η χρήση τους κατά τη διάρκεια της γαλουχίας θεωρείται επίσης σχετικά ασφαλής.

Υπάρχει αυξανόμενη εργασία σχετικά με την αποτελεσματικότητα της βουδεσονίδη στη θεραπεία των ασθενών με αυτοάνοση ηπατίτιδα, αλλά η χρήση του σε έγκυες γυναίκες δεν έχει περιγραφεί.Όσον αφορά την αζαθειοπρίνη, η εγκυμοσύνη αυτή χορηγείται με εξαιρετική προσοχή, ακόμη και αν υποδεικνύεται ως μια υψηλή δραστικότητα της αυτοάνοσης διεργασίας δεν ελέγχεται από κορτικοστεροειδή.Τα πειραματικά δεδομένα δεν αποκλείουν εντελώς τα τερατογόνα αποτελέσματα του φαρμάκου και την ανάπτυξη της ανοσοκαταστολής στα νεογνά.Ως εκ τούτου, αν μια γυναίκα παίρνει αζαθειοπρίνη πριν από την εγκυμοσύνη, λόγω της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι δυνατό να ακυρωθεί και να μπορεί να εφαρμοστεί μόνο σε εκείνες τις σπάνιες περιπτώσεις, όταν η νόσος δεν ελέγχεται επαρκώς δόσεις κορτικοστεροειδών, υπάρχουν αντενδείξεις για τα κορτικοστεροειδή και η διακοπήη γυναίκα αρνείται κατηγορηματικά.Εάν η ακύρωση της αζαθειοπρίνη συνδέεται με υψηλό κίνδυνο επιδείνωσης της νόσου, η αποδοχή της θα πρέπει να συνεχιστεί.Σε τέτοιες περιπτώσεις, η συνδυασμένη θεραπεία με SCS πραγματοποιείται στην ποσότητα που είναι απαραίτητη για τη διατήρηση της ύφεσης της νόσου.Σε αυτή την περίπτωση, να προχωρήσει από την υπόθεση ότι ο κίνδυνος των παραβιάσεων της εμβρυϊκής ανάπτυξης είναι μικρότερη από τον κίνδυνο υποτροπής της νόσου σε έγκυες γυναίκες.Στην

θεραπεία «διέλευση πάνω» αυτοάνοση ηπατίτιδα / πρωτοπαθή χολική κίρρωση( πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα), έναν συνδυασμό της πρεδνιζολόνης( 20 mg / ημέρα.) Με UDCA( 13 - 15 mg / ημέρα.) Για χρονικό διάστημα 3 - 6 μήνες.Μερικές φορές το UDCA διορίζεται για όλη τη ζωή.

επιλογές πολλαπλότητα και ο συνδυασμός για βλάβη του ήπατος, χαμηλή εξειδίκευση των συμπτωμάτων, θεμελιώδεις διαφορές στις τακτικές της θεραπείας των ασθενών καθιστούν εξαιρετικά επείγον πρόβλημα της έγκαιρης διάγνωσης του ήπατος αυτοάνοσων νοσημάτων.Το αποτέλεσμα της καθυστερημένης διάγνωσης - καθυστέρηση της θεραπείας, η χρήση αντενδείκνυται φάρμακα και, κατά συνέπεια, χαμηλό προσδόκιμο ζωής των ασθενών.Η έγκαιρη έναρξη της κατάλληλης θεραπείας επιτρέπει την ύφεση και εμποδίζουν την ανάπτυξη της κίρρωσης σε ασθενείς με αυτοάνοση ηπατίτιδα και πρωτοπαθή χολική κίρρωση και πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα - για τη βελτίωση της ποιότητας, την αύξηση του προσδόκιμου ζωής, την αποφυγή επιπλοκών, συμπεριλαμβανομένου του κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.