Τι είναι επικίνδυνο για την ιστιοκυττάρωση στα παιδιά και πώς θεραπεύεται;

από κύτταρα Langerhans είναι μια καθορισμένη ομάδα διαφορετικών πολλαπλασιαστικών διεργασιών μακροφάγου ή ιστιοκυτταρικής φύσης.Τα δενδριτικά κύτταρα του Langerhans βρίσκονται στους περισσότερους λεμφοειδείς και επιθηλιακούς ιστούς, αλλά βρίσκονται κυρίως στην επιδερμίδα.Η ιστιοκύττωση στα παιδιά μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι αυτής της νόσου:

• ιστιοκυτταρικό λέμφωμα - είναι σπάνιο, διαφέρει κακοήθης πορεία?
• Οι ιστιοκυτταρικοί πολλαπλασιασμοί είναι μια απολύτως καλοήθης πορεία της νόσου.

Στη μέση αυτών των δύο μορφών είναι μια μικρή ομάδα ταξινόμησης σπάνιων ασθενειών, η οποία ονομάζεται «ιστιοκυττάρωση από κύτταρα Langerhans».Οι ασθένειες αυτές κατά το παρελθόν ήταν μέρος μιας ομάδας ιστιοκυττάρωση Χ, και διαιρέθηκαν σε τρεις μορφές:

1. ασθένεια Henda-Shyullera-Christian?
2. Ηωσινοφιλικό κοκκίωμα.Ασθένεια
3. Lögger-Sive.

Τώρα αυτές οι μορφές υποδεικνύουν διαφορετικές εκδηλώσεις της ίδιας ασθένειας.Σύμφωνα με την ταξινόμηση του χρόνου gistiotsitozLangergansa μας ανιχνεύεται σε μία από τις τρεις κλινικές-μορφολογικών τύπων της:

• Στην οξεία διάχυτη μορφή?
• Στις μορφές του uni-ή multifocal?
• Διασπορά οξείας ιστιοκυττάρωσης.

Συνήθως, η ιστιοκύττωση του Langerhans σε παιδιά συμβαίνει έως δύο χρόνια και σπάνια εμφανίζεται σε ενήλικες.

κλινική εικόνα της νόσου νόσου στα παιδιά εκδηλώνεται ως εμφάνιση δερματικού εξανθήματος που μοιάζει με σμηγματορροϊκή.Επιπλέον, ένα μεγάλο ποσοστό των ασθενών με ιστιοκυττάρωση αναπτύσσουν λεμφαδενοπάθεια, ηπατοσπληνομεγαλία, ασθένεια των πνευμόνων, καθώς και οστεόλυση εστίες στα οστά.

μεγάλη διείσδυση και φορείς του μυελού των οστών συχνά συνοδεύεται από αναιμία, φλεγμονή του μέσου ωτός, θρομβοπενία και μαστοειδίτιδα.Γενικά, αυτή η κλινική εικόνα μπορεί να παρατηρηθεί με οξεία λευχαιμία.Εάν η νόσος του παιδιού δεν αντιμετωπιστεί, τότε το θανατηφόρο αποτέλεσμα συμβαίνει γρήγορα.

Οι μισές ζωές τέτοιων ασθενών μπορούν να επεκταθούν σε πέντε χρόνια με εντατική χημειοθεραπεία.Η νόσος χαρακτηρίζεται από κυττάρου Langerhans ιστιοκυττάρωση πολυεστιακή διηθήματα των κυττάρων στο μυελό των οστών, τα οποία οδηγούν σε μια σταδιακή επέκταση και καταστροφή των περιβαλλόντων ιστών.

Εκτός από τα ιστιοκύτταρα, υπάρχουν επίσης κύτταρα πλάσματος, ηωσινόφιλα, ουδετερόφιλα και λεμφοκύτταρα.Μεταξύ αυτών των κυτταρικών στοιχείων, ο αριθμός των ηωσινοφίλων κυμαίνεται από μέτρια( χαλαρά κείμενα κύτταρα) έως τεράστιους( πληθυσμούς με τη μορφή πεδίων).Κατά τη διαδικασία, κάθε επηρρεασμένο οστό, αλλά πιο συχνά ένα σύνολο κρανίου, μηρού, νευρώσεις, καθώς και πολυεστιακή και εστιακή ιστιοκυτικού διηθήσεις ορίζονται στο στομάχι, τους πνεύμονες και το δέρμα.

Κύρια συμπτώματα:

1. Εξάνθημα στο τριχωτό της κεφαλής.
2. Αυξημένη θερμοκρασία σώματος.
3. Εξάνθημα στο κανάλι του εξωτερικού αυτιού.
4. Φλεγμονή του μέσου ωτός.
5. Εξάρσεις της μαστοειδίτιδας.
6. Φλεγμονώδης αναπνευστική οδός.Τη θεραπεία της νόσου σε

νοσοκομείο με οξεία πορεία της ασθένειας, χορηγείται γλυκοκορτικοειδή που συνδυάζουν με κυτταροστατικά( hlorbutin, leykeran, βινκριστίνη).

Leykeran διορίζει 0, 1 mg / kg κάθε ημέρα για να λάβει, υποδοχή 2 εβδομάδες, στη συνέχεια διάλειμμα 2 εβδομάδων.Vincristine 1,5 mg μία φορά την εβδομάδα.Διεξάγετε έως και 10 κύκλους θεραπείας.Η κύρια θεραπεία σε όλες τις περιπτώσεις συνδυάζεται με συμπτωματικά( βιταμίνες, υποθειαζίδη, φάρμακα του οπίσθιου λοβού της υπόφυσης).Ενδείξεις για την αποτελεσματικότητα είναι η θυμοσίνη( θυμαλίνη) και ο δεκάρης( λεβαμισόλη).

Βινκριστίνη 1.5 mg, μία φορά μόνο κατά τη διάρκεια της leykeran υποδοχής ή 0,1 mg / kg κάθε ημέρα λαμβάνεται από το στόμα μόλις πάνω από 2 εβδομάδες, μετά την οποία το διάλειμμα 2 εβδομάδων.Αυτοί οι κύκλοι θεραπείας διεξάγονται περίπου 10 φορές.Με τις ασθένειες Hend-Schüller-Krischen και Taratynov, εάν δεν επηρεάζονται τα εσωτερικά όργανα, εκτελείται λιγότερο εντατική θεραπεία.Σε κάθε περίπτωση, η κύρια θεραπεία συνδυάζεται με τα συμπτώματα.Υπάρχουν ενδείξεις για την αποτελεσματικότητα του decaris και της θυμοσίνης.

Ασθένειες Taratynova και Henda - Shyullera - Christian είναι περισσότερο ευνοϊκή από την ασθένεια Abt - Letterer - Σίβα, οι οποίες αποκαλύπτουν σε εύθετο χρόνο, κατά την έναρξη της θεραπείας.