Πώς να αντιμετωπίζετε σωστά και αποτελεσματικά διάφορους τύπους ιστιοκυττάρωσης
Ο όρος «ιστιοκυττάρωση» αναφέρεται σε έναν αριθμό ασθενειών που χαρακτηρίζονται από τον πολλαπλασιασμό των ιστιοκυττάρων.Ανάλογα με το όργανο που έχει υποστεί κοκκιωματώδη βλάβη, υπάρχει ιστιοκύττωση οστών, πνευμόνων, δέρματος κλπ.
Η αιτιολογία της νόσου δεν ορίζεται.Η εμφάνιση παθολογικών αλλαγών εμφανίζεται ως η διήθηση των ηωσινοφιλικών κοκκιοκυττάρων και ο προοδευτικός πολλαπλασιασμός των ιστιοκυττάρων.Η τελική φάση είναι η ίνωση με ασήμαντη κυτταρική διήθηση.Στους πνεύμονες υπάρχει ίνωση, κοκκιωμάτωση, κυψελωτή αναδιάταξη διαφόρων βαθμών σοβαρότητας.
Ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση πλύσεων, οι οποίες λαμβάνονται με κυψελιδική πλύση, αποκαλύπτει τα σώματα του Χ εντός των κυψελιδικών μακροφάγων και των ιστιοκυττάρων.
Τύποι ιστιοκυττάρων
Αναγνωρίζονται διάφορες ασθένειες που ταξινομούνται ως ομάδα ιστιοκυττάρωσης: ασθένεια
- Leter-Seee.Συνήθως εμφανίζεται σε παιδιά κάτω των τριών ετών, πάντα θανατηφόρα χωρίς έγκαιρη θεραπεία.Η εξόντωση εκτίθεται στο δέρμα, τα οστά, τους λεμφαδένες, το συκώτι, τον σπλήνα.Μια συχνή επιπλοκή είναι ο πνευμοθώρακας.
- Σύνδρομο Hend-Schüler-Christen.Ασθένεια, που συνήθως συναντάται στην πρώιμη παιδική ηλικία, αλλά και σε ενήλικες, ακόμη και ηλικιωμένους.Καταστρέφονται κυρίως οστά και πνεύμονες, λιγότερο συχνά - άλλα όργανα.Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει μια τριάδα ελαττωμάτων οστού, διαβήτη χωρίς έμφυτο και εξωφθαλμός.
- Ηωσινοφιλικό κοκκίωμα.Αυτή η ασθένεια εντοπίζεται συχνότερα στους νέους ηλικίας 20-40 ετών.Συχνά επηρεάζεται το οστικό σύστημα, στο 20% των ασθενών ανιχνεύεται πνευμονική διήθηση, σε ορισμένες περιπτώσεις η νόσος επηρεάζει μόνο τους πνεύμονες.Όπως συμβαίνει με το σύνδρομο Hend-Schuiller-Crischen, η αυθόρμητη ανάκαμψη είναι επίσης δυνατή σε αυτή την περίπτωση.Το θανατηφόρο αποτέλεσμα προέρχεται από καρδιακή ή αναπνευστική ανεπάρκεια.
Μέθοδοι θεραπείας
Η ήττα του δέρματος, των λεμφοειδών ιστών, των βλεννογόνων μεμβρανών, των μακροφάγων παριστάνεται από τα κύτταρα του Langerhans.Η θεραπεία της κυτταρικής ιστιοκυττάρωσης Langergans σε ηλικία δύο ετών έχει συνήθως καλή πρόγνωση.Οι νέοι ασθενείς με πολυοργανικές βλάβες έχουν αυξημένο κίνδυνο θανάτου.Από όλους τους ασθενείς με ιστιοκυττάρωση, το ένα τέταρτο έχει καλή πρόγνωση για τη θεραπεία.Ο χαμηλός κίνδυνος καθορίζεται από τα κριτήρια: ηλικία από δύο χρόνια.Απουσία βλαβών από τους πνεύμονες, το ήπαρ, το αιματοποιητικό σύστημα, τον σπλήνα.Στην ηλικία από δύο χρόνια και την ήττα αυτών των οργάνων ο ασθενής ανησυχεί για την ομάδα του υψηλού κινδύνου.
Στη θεραπεία της νόσου, η γενική υποστηρικτική θεραπεία, η προσωπική υγιεινή για τον περιορισμό της βλάβης στην στοματική κοιλότητα, τα αυτιά, το δέρμα έχει μεγάλη σημασία.Η εκτομή και η χειρουργική επέμβαση με σοβαρές αλλοιώσεις του ιστού των ούλων μπορούν να μειώσουν τη βλάβη στην στοματική κοιλότητα, να μειώσουν τις βλάβες στο τριχωτό της κεφαλής, να χρησιμοποιήσουν σαμπουάν που περιέχουν σελήνιο.Τοπικά, τα γλυκοκορτικοειδή χρησιμοποιούνται στις πληγείσες περιοχές.
Πολλοί ασθενείς παρουσιάζουν θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης για το διαβήτη insipidus.Όταν οι συστηματικές εκδηλώσεις της νόσου πρέπει να παρακολουθούνται οι ασθενείς για τον εντοπισμό ορθοπεδικών, δερματικών, καλλυντικών διαταραχών, ψυχολογικών προβλημάτων, νευροτοξικότητας.Η χημειοθεραπεία
χρησιμοποιείται για πολυοργανικές αλλοιώσεις.Σε αυτή τη μέθοδο, χρησιμοποιούνται τα πρωτόκολλα που συνιστά η Εταιρεία Ισστεοκυττάρωσης, τα οποία χωρίζονται σε ομάδες κινδύνου.Με καλή ανταπόκριση στη θεραπεία, πρακτικά σε κάθε ασθενή, η θεραπεία μπορεί να σταματήσει.
Η ακτινοθεραπεία, η τοπική χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται για μια ασθένεια με βλάβη των οστών - πολλαπλά ή μόνο οστά.Αν οι εστίες είναι διαθέσιμες σε μη κρίσιμες περιοχές, συνιστάται η χειρουργική απόξεση.Με κίνδυνο διαταραχής της λειτουργίας των οργάνων, επιπλοκές ορθοπαιδικής ή καλλυντικής φύσης, θα πρέπει να αποφεύγονται χειρουργικές μέθοδοι.
Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται με κίνδυνο παραμόρφωσης του σκελετού, παθολογικά κατάγματα, απώλεια όρασης, καταστροφή της σπονδυλικής στήλης.
Η ιστιοκύττωση σε ενήλικες και παιδιά με πολυοργανικές αλλοιώσεις με προφανή εξέλιξη αντιμετωπίζεται με επιθετική χημειοθεραπεία, μπορεί δε να είναι απαραίτητη η μεταμόσχευση μυελού των οστών.