Αυτοάνοσες ασθένειες του ήπατος
Αυτοάνοση παίζουν σημαντικό ρόλο στην παθογένεση μίας ποικιλίας νόσων του ήπατος: χρόνιας ενεργού ηπατίτιδας, χρόνιας αυτοάνοση ηπατίτιδα, πρωτοπαθής χολική κίρρωση, πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, αυτοάνοση χολαγγειίτιδα.Ένα σημαντικό χαρακτηριστικό της εξασθενημένη ανοσολογική κατάσταση σε χρόνια ενεργή ηπατική νόσο είναι η εμφάνιση των αυτοαντισωμάτων που αντιδρούν με διαφορετικά αντιγονικά συστατικά των κυττάρων και των ιστών.
Αυτοάνοση χρόνια ηπατίτιδα( παραλλαγή χρόνια ενεργή ηπατίτιδα) είναι μια ετερογενής ομάδα προοδευτικών φλεγμονωδών παθήσεων του ήπατος.σύνδρομο Αυτοάνοση χρόνια ηπατίτιδα η οποία χαρακτηρίζεται από τα κλινικά συμπτώματα της ηπατικής φλεγμονής, συνεχίζοντας για περισσότερο από 6 μήνες, και ιστολογικές μεταβολές( νέκρωση και διήθηση της πυλαίας πεδία).Για την αυτοάνοση χρόνια ηπατίτιδα, τα ακόλουθα χαρακτηριστικά είναι χαρακτηριστικά.
■ Η νόσος εμφανίζεται κυρίως σε νεαρές γυναίκες( 85% του συνόλου των περιπτώσεων).
■ μεταβολές στα αποτελέσματα των συμβατικών εργαστηριακών παραμέτρων που εκδηλώνεται ως επιταχυνόμενη ESR, μετρίως σοβαρή λευκοπενία και θρομβοκυτταροπενία, αναιμία μικτά γένεση - αιμολυτικό( θετική άμεση δοκιμασία Coombs) και αναδιανομή?
■ μεταβολές στα αποτελέσματα των δειγμάτων ήπατος εγγενούς ηπατίτιδα( χολερυθρίνη αυξημένη 2-10 φορές, ενεργότητας τρανσαμινάσης 5-10 φορές ή περισσότερο, ο συντελεστής de Ritis λιγότερο από 1, η δραστικότητα της αλκαλικής φωσφορικής-PS ανυψώνεται ελαφρά ή μέτρια, την αύξηση της συγκέντρωσης της AFP, συσχετίζονταςμε δραστικότητα βιοχημικές νόσο) /
■ υπεργαμμασφαιριναιμία υπερβαίνει νόρμες κατά 2 φορές ή περισσότερο( τυπικά με μία πρωτοταγή πολυκλωνικά αυξημένη IgG).
■ Αρνητικά αποτελέσματα μιας μελέτης για τις ορολογικών δεικτών της ιογενούς ηπατίτιδας.
■ Αρνητικός ή χαμηλός τίτλος AT σε μιτοχόνδρια.
σε αυτοάνοσες ασθένειες του ήπατος και πρωτογενών χολικό σχετίζεται-th κίρρωση, εκδηλώνεται με τη μορφή malosimptomno χρόνιας nonsuppurative καταστροφική χολαγγειίτιδα, το οποίο ολοκληρώνει το σχηματισμό της κίρρωσης.Εάν η πρώτη πρωτοπαθής χολική κίρρωση θεωρήθηκε ως μια σπάνια ασθένεια, τώρα είναι η επικράτηση της έχει γίνει σημαντική.Αυξημένη διάγνωση της πρωτοπαθής χολική κίρρωση εξήγησε εισαγωγή στην κλινική πρακτική των σύγχρονων μεθόδων εργαστηριακής έρευνας.Το πιο χαρακτηριστικό της πρωτογενούς δραστικότητας αλκαλικής φωσφατάσης χολική κίρρωση αύξηση, συνήθως πάνω από 3 φορές( μερικοί ασθενείς μπορεί να είναι φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη) και GGT.Η δραστικότητα της αλκαλικής φωσφατάσης έχει προγνωστική αξία, αλλά η μείωση του αντικατοπτρίζει μια θετική ανταπόκριση στη θεραπεία.Η δραστικότητα των AST και ALT μετρίως αυξημένη( ενεργότητας τρανσαμινάσης 5-6 φορές ο κανόνας, όχι χαρακτηριστική για την πρωτογενή χολική κίρρωση).
Πρωτογενής σκληρωτική χολαγγειίτιδα - χρόνιες χολοστατική ηπατική νόσο άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από nonsuppurative καταστροφική φλεγμονή, αποφρακτική σκλήρυνση τμηματική και διάταση των ενδο- και εξωηπατικών χοληφόρων, που οδηγεί στην χολική κίρρωση ανάπτυξη, πυλαία υπέρταση και η ηπατική ανεπάρκεια.Για πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα χαρακτηρίζονται από σταθερή χολόσταση( συνήθως όχι λιγότερο από διπλάσια αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης) σύνδρομο, τρανσαμινασών του αίματος αυξήθηκε σε 90% των ασθενών( όχι περισσότερο από 5 φορές).Η έννοια της πρωτογενούς σκληρωτική χολαγγειίτιδα ως μια αυτοάνοση νόσος με γενετική προδιάθεση, που βασίζονται στον προσδιορισμό οικογενείς περιπτώσεις, συνδυασμό με άλλες αυτοάνοσες νόσους( τις περισσότερες φορές με ελκώδη κολίτιδα), διαταραχές στην κυτταρική και χυμική ανοσία, προσδιορίζοντας αυτοαντισώματα( αντιπυρηνικά, μια λείου μυός, η κυτταρόπλασμα των ουδετερόφιλων).
Αυτοάνοση χολαγγειίτιδα - μια χρόνια χολοστατική ηπατική νόσος που οφείλεται σε ανοσοκαταστολή.Ιστολογία Ήπατος ιστού σε αυτή την ασθένεια είναι ουσιαστικά όμοια με πρωτογενή χολική κίρρωση, και ΑΤ σειρά περιλαμβάνει υψηλότερους τίτλους των αντι-πυρηνικών και μιτοχονδριακών ΑΤ.Αυτοάνοσες χολαγγειίτιδα,
προφανώς δεν είναι ένα από τα πρωτοπαθής σκληρυντική ο γύρος-χολαν [Henry J. B., 1996].
παρουσία αντιπυρηνικών αντισωμάτων σε ασθενείς με χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα - ένας από τους κύριους δείκτες για τη διάκριση αυτής της νόσου από την παρατεταμένη ιογενή ηπατίτιδα.Αυτά τα αντισώματα ανιχνεύονται σε 50-70% των περιπτώσεων χρόνιας ενεργού( αυτοάνοση) ηπατίτιδα και το 40-45% των περιπτώσεων της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης.Ωστόσο, σε χαμηλούς τίτλους αντιπυρηνικών αντισωμάτων μπορεί να συμβεί σε κατά τα άλλα υγιή άτομα, και ο τίτλος τους αυξάνεται με την ηλικία.Μπορούν να εμφανίζονται μετά τη λήψη ορισμένων φαρμάκων, όπως προκαϊναμίδη, μεθυλντόπα, ορισμένα φάρμακα κατά της φυματίωσης και ψυχοτρόπων.Πολύ συχνά, ο τίτλος αντιπυρηνικών αντισωμάτων αυξάνει σε υγιείς γυναίκες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
Για να επιβεβαιωθεί αυτοάνοση βλάβη του ήπατος και τη διαφορική διάγνωση των διαφόρων μορφών αυτοάνοσης ηπατίτιδας και πρωτοπαθή χολική κίρρωση αναπτυχθεί διαγνωστικές εξετάσεις για τον προσδιορισμό των μιτοχονδριακών αντισώματα( ΑΜΑ), και αντισώματα προς λείο μυ, ΑΤ σε ηπατική-συγκεκριμένη λιποπρωτεϊνη και το ήπαρ μεμβράνης Ar ΑΤ στην μικροσωματικήAr ήπαρ και τους νεφρούς, το AT για ουδετερόφιλα και άλλα.