Συγγενές νεφρωσικό σύνδρομο
νεφρωσικό, η οποία εκδηλώνεται με το παιδί από τη στιγμή της γέννησής του, καλείται συγγενείς.Στη διάγνωση θα πρέπει να αποκλείει αναγκαστικά νεφρωσικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από ενδομήτρια μόλυνση, όπως η σύφιλη, κυτταρομεγαλία, τοξοπλάσμωση και άλλα. Ο λόγος για τον σχηματισμό της συγγενούς νεφρωσικού συνδρόμου και η νεφρική φλεβική θρόμβωση είναι.Μεταξύ όλων των περισσότερων μορφών συγγενούς νεφρωσικού συνδρόμου είναι ιδιαίτερης σημασίας αυτοσωματικό υπολειπόμενο παθολογία χαρακτηρίζεται από νεφρό mikrokistozom και είναι πιο συχνή σε άτομα της φινλανδική εθνικότητας( η λεγόμενη συγγενές νεφρωσικό σύνδρομο της Φινλανδικής τύπου ).Η γέννηση παιδιών με παρόμοια παθολογία σε οικογένειες άλλης εθνικότητας είναι εξαιρετικά σπάνια.Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης βαριά, συνήθως του πρόωρου τοκετού, του πλακούντα βάρος είναι 1 / 2-1 / 4 νεογέννητο μάζα.Τα συμπτώματα του νεφρωσικού συνδρόμου συνήθως ανιχνεύονται κατά τη γέννηση.
Πρόληψη των παιδιών που γεννιούνται με φινλανδική τύπου συγγενές νεφρωσικό σύνδρομο κατέστη δυνατόν βάσει του ορισμού στο αμνιακό υγρό και στον ορό της εγκύου υψηλή περιεκτικότητα σε άλφα-εμβρυοπρωτεΐνη.Σε αυτή την περίπτωση, αποδείχθηκε η άμβλωση.Προς το παρόν, προγεννητική διάγνωση της συγγενούς νεφρωσικό σύνδρομο της φινλανδικής τύπου πραγματοποιείται για όλες τις έγκυες γυναίκες στο βόρειο-δυτικό τμήμα της Φινλανδίας, όπου το σύνολο παρασύρει μεταλλαγμένο γονίδιο.Σε άλλα μέρη της χώρας προγεννητική διάγνωση γίνεται μόνο με την άμεση μαρτυρία, ως εκ τούτου, στις νότιες και ανατολικές περιοχές της χώρας και τώρα γεννιούνται ασθενείς με συγγενή νεφρωσικό σύνδρομο του φινλανδικού τύπου.Όλοι τους έρχονται για θεραπεία σε εξειδικευμένη κλινική.
τις μεθόδους θεραπείας της συγγενούς νεφρωσικό σύνδρομο.Η ουσία αυτής της μεθόδου μειώνει τη χρήση της υψηλής θερμιδικής αξίας και υψηλής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες δίαιτες, ενεργό θεραπεία των βακτηριακών λοιμώξεων, η οποία συμβάλλει στην ανάπτυξη του παιδιού κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους της ζωής.Στο μέλλον, η ουσία της θεραπείας μειώνεται στις λειτουργικές μεθόδους θεραπείας, όπως η νεφρική μεταμόσχευση.