Η συσχέτιση του επιπέδου του παράγοντα VIII στο πλάσμα με τη σοβαρότητα των διαταραχών της πήξης
Επίπεδο του παράγοντα VIII πήξης από 0 έως 1% προκαλεί εξαιρετικά σοβαρή μορφή της ασθένειας, από 1 έως 2% - βαριά από 2 έως 5% - μέτρια, περισσότερο από 5% - ήπια, αλλά ο κίνδυνος σοβαρών και ακόμη θανατηφόρων τραύμα αιμορραγίακαι χειρουργικές παρεμβάσεις.
Ανάμεσα σε όλες τις πιθανές εκδηλώσεις της αιμοφιλίας στην πρώτη θέση είναι η αιμορραγία σε μεγάλες αρθρώσεις των άκρων( ισχίο, γόνατο, αστράγαλο, ώμου και αγκώνα), βαθιά υποδόρια, ενδομυϊκή και ενδομυϊκή αιμορραγία, βαριά και παρατεταμένη αιμορραγία με τραυματισμούς, αίμα στα ούρα.Αρκετές άλλες λιγότερο συχνά παρατηρείται αιμορραγία, συμπεριλαμβανομένων τέτοιων σοβαρή και επικίνδυνη ως οπισθοπεριτοναϊκή αιμορραγία, αιμορραγία στα κοιλιακά όργανα, γαστρεντερική αιμορραγία, ενδοκρανιακή αιμορραγία( εγκεφαλικό επεισόδιο).
Στην αιμοφιλία μπορεί να φανεί ξεκάθαρα την εξέλιξη της εκδηλώσεις της νόσου καθώς το παιδί μεγαλώνει, και τελικά έναν ενήλικα.Κατά τη γέννηση, μπορεί να υπάρχουν περισσότερο ή λιγότερο εκτεταμένη αιμορραγία κάτω από το περιόστεο των οστών του κρανίου, υποδόρια και ενδοδερμική αιμορραγία, αργά αιμορραγία από τον ομφάλιο λώρο.Μερικές φορές η νόσος ανιχνεύθηκε στο πρώτο ενδομυϊκή ένεση, η οποία μπορεί να προκαλέσει μεγάλες, απειλητικές για τη ζωή ενδομυϊκή αιμάτωμα.Τα δόντια της οδοντοφυΐας συχνά συνοδεύονται από μη άφθονη αιμορραγία.Στα πρώτα χρόνια της ζωής είναι συχνά η αιμορραγία από το βλεννογόνο του στόματος, τραύμα που σχετίζεται με διάφορα αιχμηρά αντικείμενα.Όταν ένα παιδί μαθαίνει να περπατάει, πέφτει και οι τραυματισμοί που συχνά συνοδεύονται από ακατάσχετη αιμορραγία από τη μύτη και μώλωπες στο κεφάλι του.Αιμορραγία στην υποδοχή ματιών, και postorbital αιμάτωμα μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια της όρασης.Το παιδί που άρχισε να σέρνει, τυπικές αιμορραγίες στους γλουτούς.Στη συνέχεια, οι αιμορραγίες στις μεγάλες αρθρώσεις των άκρων έρχονται στο προσκήνιο.Εμφανίζονται όσο πιο γρήγορα, τόσο πιο βαριά είναι η αιμοφιλία.Οι πρώτες αιμορραγίες προδιαθέτουν σε επαναλαμβανόμενες αιμοληψίες αίματος στις ίδιες αρθρώσεις.Κάθε άτομο με αιμοφιλία, με ιδιαίτερη επιμονή και η συχνότητα της αιμορραγίας επηρεάζει 1-3 αρθρώσεις.Οι πιο συχνά επηρεάζονται αρθρώσεις είναι το γόνατο, που ακολουθείται από τον αστράγαλο, τον αγκώνα και του ισχίου.Συγκριτικά σπάνια παρατηρείται αιμορραγία στις μικρές αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών( λιγότερο από 1% όλων των βλαβών) και οι αρθρώσεις μεταξύ των σπονδύλων.Κάθε άτομο, ανάλογα με την ηλικία και τη σοβαρότητα της νόσου, επηρεάζει 1-2 έως 8-12 αρθρώσεις.
απαραίτητο να γίνει διάκριση μεταξύ οξείας της αιματαρθρώσεως( πρωτογενών και επανεμφανιζόμενων), χρόνιες αιμορραγικές-καταστροφική οστεοαρθρίτιδα( αρθροπάθεια), δευτερογενή ανοσολογική ρευματοειδούς σύνδρομο ως επιπλοκή της κύριας διαδικασίας.
Οξεία της αιματαρθρώσεως εμφανίζεται ως μια ξαφνική εμφάνιση( συχνά μετά από μια μικρή τραυματισμό) ή μια ξαφνική αύξηση στον πόνο στην άρθρωση.Ο σύνδεσμος είναι συχνά διευρυμένος, το δέρμα πάνω του είναι κόκκινο, ζεστό στην αφή.Μετά την πρώτη μετάγγιση συστατικών του αίματος πόνου γρήγορα( μέσα σε ώρες) είναι εξασθενημένο, και με ταυτόχρονη απομάκρυνση του αίματος από την κοινή περνά σχεδόν αμέσως.Τα
IV στάδια της βλάβης των αρθρώσεων διακρίνονται.Το Ι, ή νωρίς, το στάδιο μπορεί να αυξηθεί ο όγκος του κοινού, ως αποτέλεσμα της αιμορραγίας.Η «ψυχρή» περίοδο της λειτουργίας της άρθρωσης δεν βλάπτεται, αλλά η εξέταση με ακτίνες Χ τον προσδιορισμό των χαρακτηριστικών της βλάβης.Κατά τη διάρκεια βήματος II της προόδου διαδικασίας Σημειώνεται ότι σύμφωνα με τις ανιχνευόμενες ακτίνες Χ.Στο στάδιο III κοινή αυξάνει δραστικά σε μέγεθος, παραμορφώνεται, συχνά άνιση και λοφώδη αφής δίνεται από μυϊκή φθορά του προσβεβλημένου ποδιού.Η κινητικότητα των προσβεβλημένων αρθρώσεων είναι περισσότερο ή λιγότερο περιορισμένη, η οποία συνδέεται με την ήττα των αρθρώσεων και των μυών και τένοντες αλλαγές.Σε αυτό το στάδιο σχηματισμού του εκφράζεται οστεοπόρωση, τα κατάγματα εύκολα να συμβεί μέσα στις αρθρώσεις.Το μηριαίο οστό γιορτάζεται τυπικό για την αιμοφιλία kratero- tunnelepodobnoe ή την καταστροφή του οστού ουσίας.Η επιγονατίδα καταστρέφεται εν μέρει.Ενδο-αρθρικός χόνδρος καταστρέφεται, η αρθρική κοιλότητα ανιχνεύεται κινούμενα τεμάχια του χόνδρου.Υπάρχουν διάφορα είδη subluxations και μετατοπίσεις οστών.Στο στάδιο IV, η λειτουργία της άρθρωσης έχει σχεδόν χαθεί.Μπορεί να υπάρχουν κατάγματα στα αρθρώματα.Με την ηλικία, η σοβαρότητα και ο επιπολασμός των αλλοιώσεων της συσκευής αρθρικού προχωρά και κάνει πιο σοβαρή σε περίπτωση μώλωπες γύρω από τα παθολογικές μεταβολές των αρθρώσεων.
Δευτερογενήςρευματοειδή σύνδρομο( σύνδρομο Barkagan-Egorovoj) είναι μια κοινή μορφή της κοινής νόσου σε ασθενείς με αιμοφιλία.Για πρώτη φορά το σύνδρομο αυτό περιγράφηκε το 1969. Σε πολλές περιπτώσεις, αντιμετωπίζεται από τους γιατρούς, όπως συμβαίνει στο φόντο των υφιστάμενων και εγγενούς hemarthroses αιμοφιλία καταστροφικές διαδικασίες στις αρθρώσεις.Δευτερογενής ρευματοειδή σύνδρομο συνοδεύεται από μία χρόνια φλεγμονώδη διαδικασία( συχνά συμμετρική) στις μικρές αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών, τα οποία προηγουμένως δεν επηρεάστηκαν από αιμορραγία.Αργότερα, καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, οι αρθρώσεις αυτές υφίστανται τυπική παραμόρφωση.Στις μεγάλες αρθρώσεις υπάρχει έντονος πόνος περιοδικά, μπορεί να παρατηρηθεί η εκφρασμένη πρωινή ακαμψία στις αρθρώσεις.Ανεξάρτητα από την εμφάνιση νέων αιμορραγιών, η κοινή διαδικασία εξελίσσεται σταθερά.Σε αυτό το σημείο, η μελέτη του αίματος και να ανιχνεύσει την εμφάνιση της μια απότομη ενίσχυση των υφιστάμενων εργαστηριακές ενδείξεις φλεγμονής, συμπεριλαμβανομένης της ανοσοπροσδιορισμούς.
Στα περισσότερα άτομα με αιμορροφιλία, το σύνδρομο εμφανίζεται ηλικίας άνω των 10-14 ετών.Μέχρι την ηλικία των 20 ετών, η συχνότητά του φθάνει το 5,9% και κατά 30% έως και 13% όλων των περιπτώσεων.Με την ηλικία, τη συχνότητα και τη σοβαρότητα όλων των βλαβών των αρθρώσεων προχωρούν σταθερά, με αποτέλεσμα την ανικανότητα κάνει δεκανίκια χρήση, αναπηρικά αμαξίδια και άλλες συσκευές.Εξέλιξης της αρθρικής βλάβης εξαρτάται από τη συχνότητα της οξείας αιμορραγίας, την επικαιρότητα και τη χρησιμότητα της θεραπείας τους( είναι σημαντικό να πραγματοποιεί έγκαιρο μετάγγιση του αίματος και των συστατικών του), την ποιότητα της ορθοπεδικής φροντίδας, η ορθή εφαρμογή της φυσικής θεραπείας, φυσιοθεραπεία και σπα επηρεάζει τις επαγγελματικές επιλογές και μια σειρά από άλλες περιστάσεις.Επί του παρόντος, όλα αυτά τα θέματα είναι εξαιρετικά σημαντικά, καθώς το προσδόκιμο ζωής στην αιμορροφιλία έχει αυξηθεί δραματικά λόγω της επιτυχίας της διορθωτικής θεραπείας.
πολύ δύσκολες και επικίνδυνες εντάσεις και εκτεταμένη υποδόρια, ενδομυϊκή, subfascial και οπισθοπεριτοναϊκό αιμάτωμα.Αυξάνοντας σταδιακά, μπορούν να καταλήξουν σε τεράστιο μέγεθος, περιέχουν από 0,5 έως 3 λίτρα αίματος και περισσότερο μόλυβδο σε αναιμία, συμπίεση αιτία και καταστροφή των περιβαλλόντων ιστών και αγγείων που τροφοδοτούν τους, νέκρωση.Για παράδειγμα, οπισθοπεριτοναϊκή αιμάτωμα συχνά καταστρέψει εντελώς μεγάλες μερίδες του πυελικού οστού( ζώνη κάταγμα διάμετρος μπορεί να φθάσει 15 cm και άνω), αιματώματα και νύχια καταστρέψει σωληνοειδή οστά, το πτέρνας.Ο θάνατος του οστικού ιστού οδηγεί στο σχηματισμό αιμορραγιών κάτω από το περιόστεο.Η διαδικασία μιας τέτοιας καταστροφής των οστών σε ακτινογραφίες λαμβάνεται συχνά για μια διαδικασία όγκου.Συχνά αιμάτωμα εναποτίθενται άλατα ασβεστίου, η οποία μερικές φορές οδηγεί στο σχηματισμό νέου οστού το οποίο μπορεί να κλείνει τελείως τις αρθρώσεις και ακινητοποιούν τους.Πολλοί αιμάτωμα
, ασκώντας πίεση στις νευρικές κορμούς και τους μυς, προκαλώντας παράλυση, απώλεια αισθήσεων, ταχέως εξελισσόμενη μυϊκή ατροφία.Ιδιαίτερα επικίνδυνα είναι εκτεταμένη αιμορραγία στους μαλακούς ιστούς του υπογνάθιου περιοχής του λαιμού, του λαιμού και του φάρυγγα.Αυτές οι αιμορραγίες προκαλούν συστολή της άνω αναπνευστικής οδού και ασφυξία.
σοβαρό πρόβλημα στην αιμοφιλία παράγουν άφθονη και επίμονη νεφρικής αιμορραγίας παρατηρήθηκε στο 14-30% των ατόμων με αυτή την διαταραχή του αίματος.Αυτά μπορεί να εμφανισθεί αιμορραγία αυθόρμητα ή λόγω τραυματισμού της οσφυϊκής περιοχής, η ταυτόχρονη πυελονεφρίτιδα.Επιπλέον, νεφρό αιμορραγία μπορεί να συμβεί λόγω της αυξημένης απέκκριση ασβεστίου στα ούρα λόγω της καταστροφής του ιστού των οστών στην αιμοφιλία.Εμφάνιση ή ενίσχυση τέτοιων αιμορραγίας μπορεί να συνεισφέρει αναλγητικά( ασπιρίνη, κ.λπ.), μαζική μετάγγιση του αίματος και του πλάσματος, η οποία οδηγεί σε περαιτέρω βλάβη στα νεφρά.Η νεφρική αιμορραγία συχνά ακολουθείται από παρατεταμένη απόρριψη ούρων από τα σωματίδια αίματος, τα οποία μπορούν να ανιχνευθούν μόνο σε εργαστηριακή μελέτη.
αίμα στα ούρα συχνά συνοδεύεται από έντονη διαταραχές της ούρησης, και η αλλαγή στο παραγωγή ούρων( μπορεί να είναι μια αύξηση του ημερήσιου όγκου και μείωση της), επιθέσεις της κωλικό λόγω του σχηματισμού των θρόμβων αίματος στο ουροποιητικό σύστημα.Ιδιαίτερα έντονα και έντονα είναι αυτά τα φαινόμενα στη θεραπεία, όταν αποκαθίσταται προσωρινά η φυσιολογική κατάσταση του αίματος.Η διακοπή του αίματος στα ούρα προηγείται συχνά από κωλικό, και μερικές φορές ακόμη και μια προσωρινή έλλειψη παραγωγής ούρων με την εμφάνιση σημεία δηλητηρίασης οργανισμού τοξικών προϊόντων του μεταβολισμού.Νεφρού
αιμορραγία περιοδικά επανέλαβε ότι όλα αυτά τα χρόνια μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές εκφυλιστικές-καταστροφικές αλλαγές σε αυτό το όργανο, η μόλυνση και ο θάνατος από νεφρική ανεπάρκεια.
γαστρεντερικής αιμορραγίας σε αιμοφιλία μπορεί να είναι αυθόρμητη, αλλά πιο συχνά οφείλονται στην υποδοχή του ακετυλοσαλικυλικού οξέος( ασπιρίνη), και butadiona άλλα φάρμακα.Η δεύτερη πηγή της αιμορραγίας είναι εμφανή ή κρυφό έλκη διαδικασία του στομάχου ή του δωδεκαδάκτυλου, καθώς και διαβρωτική γαστρίτιδα διαφορετικής προέλευσης.Ωστόσο παρατηρείται μερικές φορές διάχυτη αιμορραγία τριχοειδών αγγείων χωρίς καταστροφικές μεταβολές του βλεννογόνου.Αυτές οι αιμορραγίες ονομάζονται diapedesis.Όταν εμφανίζονται τοιχώματος του εντέρου σε μια μεγάλη περιοχή εμποτισμένο με το αίμα που οδηγεί γρήγορα σε κώμα, ως αποτέλεσμα της σοβαρής αναιμίας, λιποθυμία οφείλεται σε μια απότομη μείωση της πίεσης του αίματος και του θανάτου.Μηχανισμός ανάπτυξης των εν λόγω αιμορραγίας παραμένει ασαφής.
αιμορραγίες σε κοιλιακά όργανα προσομοιώνουν διάφορες αιχμηρές χειρουργική ασθένεια - οξεία σκωληκοειδίτιδα, εντερική απόφραξη, κλπ
αιμορραγίες στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό και του φακέλου του στην αιμοφιλία σχεδόν πάντα συνδέεται είτε με τραύμα ή με τη λήψη φαρμάκων που παραβιάζουν λειτουργία των αιμοπεταλίων που δέχονται.άμεση συμμετοχή στην πήξη του αίματος.Μεταξύ του χρόνου των τραυματισμών και την ανάπτυξη των αιμορραγία μπορεί να είναι διαυγή διάρκεια διάστημα είναι μεταξύ 1 - 2 ώρες έως ημέρες.
χαρακτηριστικό της αιμοφιλίας είναι παρατεταμένη αιμορραγία με τους τραυματισμούς και τις λειτουργίες.Ρήξεις πολύ πιο επικίνδυνο αλλαγές γραμμής.Η αιμορραγία είναι συχνά δεν συμβαίνουν αμέσως μετά τον τραυματισμό, και μετά από 1-5 ώρες.
αμυγδαλεκτομή αιμοφιλία σημαντικά πιο επικίνδυνο από εγχείρηση στην κοιλιακή χώρα.Εκχυλίσεις
, ιδιαίτερα γομφίων, που συχνά συνοδεύεται όχι μόνο πολυήμερη αιμορραγία των οδοντιατρικών οπών, αλλά επίσης και των αιματώματος σχηματίζονται επί ενδοδιήθηση ιστού τόπο νοβοκαΐνη, η οποία οδηγεί σε αναιμία.Αυτά τα αιματώματα προκαλούν καταστροφή της γνάθου.Στην αιμοφιλία δόντια αφαιρείται στο φόντο του antigemofilicheskih παρασκευασμάτων υπό γενική αναισθησία.Είναι καλύτερα να αφαιρείτε ταυτόχρονα πολλά δόντια.επιπλοκές Μέρος
στην αιμοφιλία που προκαλείται από έλλειψη αίματος, και αιματώματα συμπίεση καταστροφή ιστού, αιματώματα μόλυνση.Μια μεγάλη ομάδα επιπλοκών σχετίζεται επίσης με ανοσολογικές διαταραχές.Η πιο επικίνδυνη από αυτούς είναι η εμφάνιση του αίματος σε ένα μεγάλο ποσό του ανοσοποιητικού αναστολέων( «αποκλειστές») πήξης του παράγοντα του αίματος VIII( ή IX), μετατρέποντας αιμοφιλία σε λεγόμενο ανασταλτική σχήμα στο οποίο πρωτοβάθμια επεξεργασία - θεραπεία μετάγγισης( μετάγγιση του αίματος ή των συστατικών του)- σχεδόν πλήρως χάνει την αποτελεσματικότητά του.Επιπλέον, παρασκευάσματα επανεισαγωγή antigemofilicheskih συχνά προκαλεί ταχεία αύξηση στην ποσότητα του αναστολέα στο αίμα, με αποτέλεσμα την μετάγγιση του αίματος και των συστατικών του, αρχικά αφέθηκε κάποια επίδραση γίνεται σύντομα άχρηστο.Συχνότητα αναστολέα αιμοφιλία, σύμφωνα με διαφορετικούς συντάκτες, ποικίλλει από 1 έως 20%, συχνά από 5 έως 15%.Όταν ανασταλτικές μορφές αισθητά εξασθενημένη λειτουργία των αιμοπεταλίων, συχνότερες αιμορραγία στις αρθρώσεις και απελευθέρωση του αίματος στα ούρα, σημαντικά υψηλότερο νόσος των αρθρώσεων.
κύρια μέθοδος θεραπείας και πρόληψης της αιμορραγίας και της αιμορραγίας της οποιαδήποτε θέση και οποιαδήποτε προέλευση σε αιμορροφιλία είναι η χορήγηση επαρκούς δόσεις ενδοφλέβιου παρασκευάσματα αίματος που περιέχουν τον Παράγοντα VIII.Ο παράγοντας VIII είναι μεταβλητή και είναι ουσιαστικά αποθηκεύεται σε αποθηκευμένο αίμα, δέρμα και ξηρό πλάσματος.Για τη θεραπεία υποκατάστασης είναι κατάλληλα μόνο μετάγγιση αίματος απευθείας από έναν δότη και προϊόντων αίματος με το αποθηκευμένο παράγοντα πήξης VIII.Για τις άμεσες μεταγγίσεις αίματος από τον δότη δυνατή μόνο όταν ο γιατρός δεν έχει κανένα άλλο antigemofilicheskimi φάρμακα.Γκάφα είναι μια μετάγγιση αίματος από τη μητέρα, όπως είναι οι αποχωρούντες της νόσου, καθώς και το επίπεδο του παράγοντα VIII στο αίμα μειώνεται απότομα της.Λόγω της μικρής περιόδου της ζωής του παράγοντα VIII στο αίμα του δέκτη( περίπου 6-8 ώρες), μετάγγιση αίματος, όπως μετάγγιση αντιαιμοφιλικός πλάσμα θα πρέπει να επαναλαμβάνεται τουλάχιστον 3 φορές την ημέρα.Για να σταματήσει η μαζική αιμορραγία και αξιόπιστη προστασία των διαφόρων χειρουργικών διαδικασιών, όπως μετάγγιση του αίματος και του πλάσματος είναι ακατάλληλα.
Ο ίσος όγκος αντιαιμοφιλικού πλάσματος είναι περίπου 3-4 φορές πιο αποτελεσματικός από το νωπό κονσερβοποιημένο αίμα.Η ημερήσια δόση των 30-50 ml / kg σωματικού βάρους αντιαιμοφίλου πλάσματος επιτρέπει για λίγο να διατηρηθεί ένα επίπεδο 10-15% του παράγοντα VIII.Ο κύριος κίνδυνος μιας τέτοιας θεραπείας είναι η υπερφόρτωση του όγκου κυκλοφορίας του αίματος, η οποία μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη του πνευμονικού οιδήματος.Χρησιμοποιώντας αντιαιμοφιλική πλάσμα σε συμπυκνωμένη μορφή δεν αλλάζει την κατάσταση, καθώς η υψηλή συγκέντρωση εγχέεται πρωτεΐνης προκαλεί μια έντονη κίνηση του ρευστού από τους ιστούς στην κυκλοφορία του αίματος, αυξάνοντας έτσι τον όγκο του αίματος με τον ίδιο τρόπο όπως και στην έγχυση φυσιολογικού αραίωσης πλάσματος.Το συμπυκνωμένο ξηρό αντιαιμοφιλικό πλάσμα έχει μόνο το πλεονέκτημα ότι ο παράγοντας VIII της πήξης του αίματος είναι πιο συγκεντρωμένος σε αυτό και σε μικρό όγκο εισάγεται ταχύτερα στην κυκλοφορία του αίματος.Ξηρό πλάσμα antihemofilnuyu πριν από την κατανάλωση αραιώνεται με αποσταγμένο νερό.Η θεραπεία με αντιαιμοφιλικό πλάσμα είναι αρκετή για να σταματήσει τις πιο οξείες αιμορραγίες στις αρθρώσεις( εκτός από τις πιο σοβαρές) και επίσης για την πρόληψη και τη θεραπεία μικρών αιμορραγιών.
Τα συμπυκνώματα του παράγοντα VIII πήξης του αίματος είναι πιο αξιόπιστα και αποτελεσματικά στην αιμοφιλία.Το πιο προσιτό από αυτά είναι το cryoprecipitate.Πρόκειται για συμπύκνωμα πρωτεΐνης που εξάγεται από το πλάσμα με ψύξη( κρυοκαθιζήρωση), το οποίο περιέχει επαρκή αριθμό παραγόντων πήξης, αλλά λίγες πρωτεΐνες.Η χαμηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες επιτρέπει την έγχυση του φαρμάκου στην κυκλοφορία του αίματος σε πολύ μεγάλες ποσότητες και την αύξηση της συγκέντρωσης του παράγοντα VIII στο 100% ή και περισσότερο χωρίς φόβο υπερφόρτωσης της κυκλοφορίας του αίματος και του πνευμονικού οιδήματος.Το κρυοπάρτημα πρέπει να φυλάσσεται στους -20 ° C, γεγονός που δυσχεραίνει τη μεταφορά του.Κατά την απόψυξη, το φάρμακο χάνει γρήγορα τη δραστηριότητά του.Αυτά τα μειονεκτήματα στερούνται στεγνού κρυοϊζήματος και σύγχρονων συμπυκνωμάτων του παράγοντα πήξης του αίματος VIII.Μπορούν να αποθηκευτούν σε συμβατικό ψυγείο.Η υπερβολική εισαγωγή κρυοΐζημα είναι ανεπιθύμητη επειδή δημιουργεί μια υψηλή συγκέντρωση των παραγόντων πήξης του αίματος με αποτέλεσμα την διαταραγμένη μικροκυκλοφορία στα όργανα και υπάρχει κίνδυνος θρόμβων αίματος και την ανάπτυξη του DIC.
antigemofilicheskie Όλα τα φάρμακα χορηγούνται βώλου μόνο, ενδεχομένως σε ένα πιο συμπυκνωμένο τρόπο και όσο το δυνατόν γρηγορότερα μετά την επανείσοδό τους χωρίς ανάμιξη με άλλα διαλύματα για ενδοφλέβια χορήγηση.Ένας από τους κύριους λόγους για την αποτυχία της θεραπείας υποκατάστασης είναι η χορήγηση με σταγόνες προϊόντων αίματος, η οποία δεν οδηγεί σε αύξηση του επιπέδου του παράγοντα πήξης VIII στο πλάσμα.Μέχρι να σταματήσει η επίμονη αιμορραγία, δεν θα πρέπει να χρησιμοποιούνται υποκατάστατα αίματος και προϊόντα αίματος που δεν περιέχουν αντιαιμοφιλικούς παράγοντες, καθώς αυτό οδηγεί σε αραίωση του παράγοντα VIII και μείωση των συγκεντρώσεων στον ορό.
Στην οξεία αιμορραγία στις αρθρώσεις χρειάζονται το χρόνο( όχι περισσότερο από 3-5 ημέρες), ακινητοποίηση( ακινητοποίηση) του προσβεβλημένου άκρου σ 'ένα φυσιολογικό θέση, θέρμανση των προσβεβλημένη άρθρωση( κομπρέσες), αλλά όχι την ψύξη.Η πρώιμη αφαίρεση του αίματος που ρέει στην άρθρωση όχι μόνο απομακρύνει αμέσως το σύνδρομο του πόνου, αποτρέπει την περαιτέρω πήξη της άρθρωσης, αλλά επίσης μειώνει την απειλή ανάπτυξης και ταχείας εξέλιξης της οστεοαρθρίτιδας.Για την πρόληψη και τη θεραπεία δευτερογενών φλεγμονωδών μεταβολών μετά την αφαίρεση του αίματος στην κοιλότητα της άρθρωσης, χορηγούνται 40-60 mg υδροκορτιζόνης.Η υποστηρικτική θεραπεία μετάγγιση, η οποία πραγματοποιήθηκε κατά τη διάρκεια των πρώτων 3-6 ημερών, για την πρόληψη περαιτέρω αιμορραγία και επιτρέπει νωρίς για να αρχίσουμε σωματικές ασκήσεις που προωθεί μια πιο ταχεία και πλήρη αποκατάσταση της λειτουργίας του προσβεβλημένου άκρου, αποτρέπει μυϊκή ατροφία.Οι κινήσεις στην πληγείσα άρθρωση αναπτύσσονται βέλτιστα βήμα προς βήμα.Κατά τις πρώτες 5-7 ημέρες μετά την αφαίρεση του επίδεσμου, πραγματοποιούνται ενεργές κινήσεις τόσο στην πληγείσα άρθρωση όσο και σε άλλες αρθρώσεις του άκρου, αυξάνοντας σταδιακά τη συχνότητα και τη διάρκεια των ασκήσεων.Από την 6η έως την 9η ημέρα μεταβαίνουν σε ασκήσεις "άσκησης", χρησιμοποιώντας εργονομικά ποδήλατα, πύλες πεντάλ για τα όπλα, ελαστικές ωθήσεις.Από την 11η έως την 13η ημέρα, οι ασκήσεις παθητικής φόρτωσης πραγματοποιούνται με προσοχή για την εξάλειψη της υπολειπόμενης δυσκαμψίας και των περιορισμών μέγιστης κάμψης ή επέκτασης.Ταυτόχρονα, την 5η-7η μέρα, συνταγογραφείται φυσιοθεραπεία - ηλεκτροφόρηση υδροκορτιζόνης, ανοδικός γαλβανισμός.
Για αιμορραγίες σε μαλακούς ιστούς, η θεραπεία με αντιαιμοφιλικά φάρμακα είναι πιο έντονη από ότι με αιμορραγίες στις αρθρώσεις.Με την ανάπτυξη της αναιμίας, χορηγούνται επιπλέον ενδοφλέβιες εγχύσεις μάζας ερυθροκυττάρων.Εάν υπάρχουν ενδείξεις λοίμωξης από αιμάτωμα, τα αντιβιοτικά ενός ευρέος φάσματος δράσης θα συνταγογραφούνται αμέσως.Οποιαδήποτε ενδομυϊκή ένεση με αιμορροφιλία αντενδείκνυται, καθώς μπορεί να προκαλέσει εκτεταμένα αιματώματα και ψευδοτριχώματα.Η πενικιλλίνη και τα ημισυνθετικά της ανάλογα είναι επίσης ανεπιθύμητα, καθώς σε μεγάλες δόσεις αυξάνεται η αιμορραγία.
Η έγκαιρη και εντατική θεραπεία με αντιαιμοφιλικά φάρμακα προάγει την ταχεία αντίστροφη ανάπτυξη αιματωμάτων.Οι αιμορραγικές μώλωπες απομακρύνονται, ει δυνατόν, χειρουργικά με την κάψουλα.
εξωτερική αιμορραγία από κατεστραμμένο δέρμα, ρινική αιμορραγία και αιμορραγία από τις πληγές στην στοματική κοιλότητα ως θεραπεία στοπ μετάγγιση και τοπικές επιδράσεις - τη θεραπεία αιμορραγικών τμήμα φάρμακα που προάγουν την πήξη του αίματος.Επιπλέον, αυτά τα φάρμακα μπορούν να ληφθούν από το στόμα.Στο τραύμα βάλτε πιέτες ή ράμματα πίεσης.Ομοίως, η αιμορραγία σταματά μετά την εξώθηση των δοντιών.Όταν αφαιρούνται τα μάσημα των δοντιών, γίνεται μια κάπως πιο εντατική θεραπεία μετάγγισης και ταυτόχρονη απομάκρυνση αρκετών δοντιών( 3-5 ή περισσότερων) απαιτεί την εισαγωγή αντιαιμοφιλικών φαρμάκων τις πρώτες 3 ημέρες.
Με ρινική αιμορραγία, πρέπει να αποφεύγεται η στενή ταμπόνade, καθώς μετά την αφαίρεση των ταμπόν, η αιμορραγία επαναλαμβάνεται συχνά με ακόμη μεγαλύτερη δύναμη.Η ταχεία ανακοπή της ρινικής αιμορραγίας παρέχεται συνήθως από αντιαιμοφιλικά πλάσμα και αντιαιμοφιλικά φάρμακα και ταυτόχρονη άρδευση του ρινικού βλεννογόνου με διαλύματα που προάγουν την πήξη του αίματος.
Η νεφρική αιμορραγία είναι σοβαρός κίνδυνος, όπου οι ενδοφλέβιες εγχύσεις αντιαιμοφιλικού πλάσματος και κρυοκαθιζάνισης είναι αναποτελεσματικές.
Η αιμορραγία του γαστρεντερικού συστήματος διακόπτεται με μεγάλες δόσεις συμπυκνωμένων παραγόντων πήξης.Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η γαστρική αιμορραγία προκαλείται συχνά από την είσοδο σε σχέση με τον πόνο στις αρθρώσεις, τον οδοντικό ή τον πονοκέφαλο της ασπιρίνης, της brufen, της ινδομεθακίνης.Σε ασθενείς με αιμοφιλία, ακόμη και μία μόνο λήψη ασπιρίνης μπορεί να προκαλέσει γαστρική αιμορραγία.
στην πρόληψη και θεραπεία της χρόνιας οστεοαρθρίτιδας και άλλων διαταραχών του μυοσκελετικού συστήματος είναι αναγκαία για να παρέχει μια ποικιλία από τρόπους για την προστασία των αρθρώσεων και την πρόληψη των τραυματισμών των άκρων.Για να γίνει αυτό, τα ρούχα ράβονται μαξιλάρια αφρού γύρω από το γόνατο, τον αστράγαλο, και τις αρθρώσεις αγκώνα, αποφεύγουν τα αθλήματα που περιλαμβάνουν το άλμα, πέφτει και τραυματισμοί( συμπεριλαμβανομένων ποδηλασία και μοτοποδηλάτων).Σημαντική σημασία δίνεται στην πιο πρώιμη και πολύτιμη θεραπεία οξείας αιμορραγίας στις αρθρώσεις και τους μυς, εντατική θεραπευτική άσκηση όλο το χρόνο.Για αυτό, υπάρχουν ειδικά συγκροτήματα ατραυματικών ασκήσεων στο νερό, σε μαλακά χαλιά και συσκευές φόρτωσης - ποτήρια βέτο, πόρτες χειρός.Οι τάξεις πρέπει να ξεκινούν σε προσχολικά ή κατώτερα σχολικά έτη, δηλαδή πριν αναπτυχθούν σοβαρές αναπηρίες του μυοσκελετικού συστήματος.Complex φυσιοθεραπεία συμπληρώματος θεραπεία( ρεύματα υψηλής συχνότητας, γλυκοκορτικοστεροειδή ηλεκτροφόρηση) και balneological θεραπείες, κυρίως λάσπη και τα λουτρά άλμη ραδόνιο.Με συχνές και επίμονα επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες, οι ίδιες αρθρώσεις υποβάλλονται σε ακτινογραφία και χειρουργική θεραπεία.
Η σημασία της πρόληψης αιμορραγίας ελαχιστοποιεί τον κίνδυνο τραυματισμών και περικοπών από την πρώιμη παιδική ηλικία.Από τα είδη που εξαιρούνται είναι εύκολα σπασμένα παιχνίδια( συμπεριλαμβανομένων μεταλλικών και πλαστικών), καθώς επίσης και ασταθείς και βαριά αντικείμενα.Τα έπιπλα πρέπει να είναι στρογγυλεμένες άκρη, προεξέχουσες ακμές τυλιγμένο με βαμβάκι ή αφρώδες ελαστικό, που καλύπτεται με πέλος μοκέτα δάπεδο.Είναι προτιμότερο να επικοινωνούν και να παίζουν τους άρρωστους με τα κορίτσια, και όχι με τα αγόρια.Για τον ασθενή, η σωστή επιλογή του επαγγέλματος και του τόπου εργασίας είναι σημαντική.
Η πρόληψη της αιμορροφιλίας δεν έχει ακόμη αναπτυχθεί.Καθορισμό του φύλου του παιδιού μέσω κυττάρων γενετικό έλεγχο που προέρχονται από αμνιακό υγρό, επιτρέπει χρόνο για να τερματίσει μια εγκυμοσύνη, αλλά δεν αναφέρει αν ή όχι τον καρπό ενός φορέα της αιμοφιλίας.Εγκυμοσύνη διατηρούν, εάν το έμβρυο είναι αρσενικό, όπως όλα τα παιδιά που γεννήθηκαν υγιείς ασθενείς.Διακοπή της εγκυμοσύνης στην περίπτωση ενός θηλυκού εμβρύου, αφού όλες οι κόρες των ασθενών με αιμοφιλία είναι οι φορείς της νόσου.
Οι γυναίκες που είναι αιμοφιλικοί αγωγοί που έχουν 50% πιθανότητα να γεννήσουν άρρωστο παιδί( αν είναι αρσενικά έμβρυα) ή που μεταδίδουν αιμοφιλία( εάν το έμβρυο), η γέννηση μόνο των κοριτσιών θέτει σε κίνδυνο την εμφάνιση αιμοφιλίας στην οικογένεια από την πρώτη γενιά στο δεύτερο,αυξάνοντας ταυτόχρονα τον συνολικό αριθμό των πομπών της νόσου.