Ποικιλίες ατροφίας και διαγνωστικών μεθόδων
ελαιογεφυροπαρεγκεφαλιδική ατροφία είναι μια έννοια που συνδυάζει μια ομάδα ασθενειών στις οποίες οι εκφυλιστικές μεταβολές που παρατηρούνται σε πολλές δομές του εγκεφάλου.
Αυτές οι ασθένειες έχουν μια σποραδική μορφή και κληρονομικής προέλευσης σε ένα αυτοσωματικό υπολειπόμενο αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα.Επηρεάζονται τα εξής: Γέφυρα
- ( ελιές, κοιλιακοί πυρήνες και ίνες).
- παρεγκεφαλίδα( πόδια και λευκή ύλη).
- Ο νωτιαίος μυελός( αγωγή των πρόσθιων κέρατων και βασικών γαγγλίων).Τυπικά κοινά χαρακτηριστικά
παθολογία, παρά το γεγονός ότι μια τέτοια ομάδα διαταραχών που χαρακτηρίζονται από ορισμένες διαφορές( παρουσία νικήσει ο αμφιβληστροειδής και οφθαλμοκινητική νεύρα, η παρουσία ή απουσία του καρκινώματος των εσωτερικών οργάνων, η σοβαρότητα παραβιάσεις psihichesih), έχει επίσης ορισμένα κοινά χαρακτηριστικά.
- Αλλαγή αντιδράσεων συμπεριφοράς, ανάπτυξη άνοιας.
- Το πρόβλημα του συντονισμού και του συντονισμού των κινήσεων, που οφείλεται σε βλάβες της παρεγκεφαλίδας.
- Εκδηλώσεις συμπτωμάτων που θυμίζουν τη νόσο του Πάρκινσον.Παρουσιάζονται λόγω εξωπυραμιδικών διαταραχών.
- Ατονικές και ατροφικές μεταβολές στους μυς.
- Βλάβη του οφθαλμοτονωτικού νεύρου.
Τα τελευταία δύο κλινικά σημεία δεν υπάρχουν σε όλες τις παραλλαγές αυτής της ομάδας ασθενειών.
αρχικά στάδια συμβαίνουν σε άτομα μετά από 40 χρόνια, αλλά μερικές φορές η ίδια παθολογία εκδηλώνεται λίγο νωρίτερα, και ακόμα πιο σπάνια στα παιδιά.Οι πρώτα συμπτώματα που εκφράζεται ως αταξία, αλλαγές βάδισης σε έναν ασθενή, είναι αβέβαιο, υπάρχει discoordination.Μετά από αυτό, υπάρχει η ένωση του τρόμου των χεριών και του κεφαλιού.Μερικές φορές μπορεί να αυξηθούν τα αντανακλαστικά περιφερειακών τενόντων, δημιουργούνται παράπονα για ακράτεια ούρων.
Στο προχωρημένο στάδιο ο γιατρός παρατηρεί τον ασθενή εξέφρασε μια ψυχολογική διαταραχή, ανάλογα με τον τύπο των παρκινσονικών σύνδρομο, διαταραχές της όρασης, κατάθλιψη.Μπορεί επίσης να υπάρχουν προμηκικών διαταραχές, οφθαλμοπληγία, πάρεση, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που σχετίζονται με τους μυς του προσώπου, τα τενόντια αντανακλαστικά μειώνονται ή απουσιάζουν εντελώς.
Κληρονομική επιλογές
νόσο εντοπίζει αρκετές μεγάλες παραλλαγές της νόσου Ελαιογεφυροπαρεγκεφαλιδική ατροφία.Κάθε ένα από αυτά έχει κάποια ομοιότητα των κλινικών εκδηλώσεων, αλλά διαφέρει και σε ορισμένα χαρακτηριστικά.νόσος Ατροφία
Μέντελ Αυτό χαρακτηρίζεται από μια αργή εξέλιξη της, κληρονομείται με αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο.Για πρώτη φορά μπορεί να διαγνωσθεί σε ηλικία 11 έως 60 ετών.Χαρακτηρίζεται από σημάδια αταξία, αλλαγές στη λειτουργία του λόγου, τρέμουλο χέρι, μειωμένη κατάποση, μείωση στον τόνο και υπερκινητικότητα.Μερικές φορές μπορεί να υπάρχουν διαταραχές που σχετίζονται με την παθολογία των νεύρων του κοινού κινητικού νεύρου.
εκφύλιση Fickler-Winkler
δει σε άτομα μεταξύ 20 και 80 ετών, την κληρονομιά του είναι αυτοσωματικό υπολειπόμενο μηχανισμό.Η κύρια εκδήλωση είναι η αταξία των άκρων ενώ διατηρείται η κινητική δραστηριότητα.
ατροφία του αμφιβληστροειδούς
Αρχική παίρνει σε αρκετά νεαρή ηλικία, η κληρονομικότητα εκδηλώνεται με αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο.Χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η ατροφία του οφθαλμού της αμφιβληστροειδούς χρωστικής ουσίας.Επιπλέον, παρατηρείται ανάπτυξη αταξίας και άλλων σημείων βλάβης στην παρεγκεφαλίδα.Μερικές φορές εμφανίζονται εξωπυραμιδικές αποκλίσεις.Τύπος
Jester-Haymakera
ξεκινά στην παιδική ηλικία ή την εφηβεία.Πέρασε μια αυτοσωματική κυρίαρχη παραλλαγή κληρονομίας.Παρατυπίες σε αυτό είναι να νικήσουμε παρεγκεφαλίδας σημάδια, και εμφανίζεται παράλυση του προσώπου, του βολβού( ομιλία, την κατάποση) και την απόρριψη των κραδασμών.
olivopontocerebellar ατροφία
Κάρτερ περιγράφεται από τον Carter και συν-συγγραφείς του Chandler και Bibin.Η νόσος κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο, εμφανίζεται συχνότερα στην περιοχή των 40 ετών.Εκτός από τις οθόνες της παρεγκεφαλίδας παθολογίας κλινικά συμπτώματα ανιχνεύονται των εξωπυραμιδικών διαταραχών, παρκινσονικών συμπτωμάτων, τις αλλαγές στη νοημοσύνη.Διαγνωστικά Κριτήρια
ελαιογεφυροπαρεγκεφαλιδική ατροφία διάγνωση γίνεται με κλινικές εκδηλώσεις και χρησιμοποιώντας πρόσθετες μεθόδους.Δεδομένου ότι οι νόσοι είναι κληρονομικές, διεξάγεται διάγνωση DNA, καθώς και CT και MRI.Η επιβεβαίωση της νόσου συμβαίνει με πνευμο-εγκεφαλογραφία.
Όπως το άρθρο;Μοιραστείτε με φίλους και γνωστούς: