Πώς εκδηλώνεται η κακοήθης ιστιοκυττάρωση και αντιμετωπίζεται σε παιδιά;

Η κακοήθης ιστιοκυττάρωση είναι μια σπάνια ασθένεια που συμβαίνει σε σχέση με τον πολλαπλασιασμό των ιστιοκυττάρων.Χαρακτηρίζεται από υψηλή θνησιμότητα.Εκδηλώνεται με λεμφαδενοπάθεια, αδυναμία, πυρετό.Οι ασθενείς συχνά χάνουν βάρος.Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, αποκαλύπτονται χαρακτηριστικές κακοήθεις διαδικασίες με συμμετοχή μυελού των οστών.

ταξινόμηση των κακοήθων ιστιοκυττάρωση

Τώρα περιπτώσεις κακοήθους ιστιοκυττάρωση συχνά χαρακτηρίζονται ως θετικές αναπλαστικό λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Ki-1, που συχνά δεν είναι αλήθεια ιστιοκυτταρικών και Τ-κυττάρων προέλευσης.Για τη θεραπεία της παθολογίας, χρησιμοποιείται ένα πρόγραμμα, σχεδιασμένο για κακοήθη λεμφώματα, ανάλογα με τον τύπο του όγκου, αντίστοιχα.

Η σύνθετη διάγνωση ανίχνευσης κακοήθους ιστιοκυττάρωσης περιλαμβάνει: υπομικροσκοπική μέθοδο

• .Κυτταρολογία
• .Ιστολογία
• .Ανοσοϊστοχημική μέθοδος
• .Κυτοχημεία
• .Τα κύτταρα όγκου

χαρακτηρίζονται από πολυμορφισμό.Είναι αποδεκτό να διακρίνουμε κύτταρα όγκου τριών τύπων: κύτταρα

• με κενοτοπία και βασόφιλο κυτταρόπλασμα.Κύτταρα
• με έναν πυρήνα εκκεντρικού εντοπισμού που έχει επιμηκυμένο σχήμα.
• μεγάλα κύτταρα με φαγοκυτταροειδή σωματίδια με ερυθροφαγοκυττάρωση.

Κλινική της νόσου

Υπάρχει μια ασθένεια σε διαφορετικές ηλικιακές ομάδες, από δύο μήνες έως 90 ετών.Σε ηλικία μέχρι 15 ετών, τα κορίτσια και τα αγόρια μπορούν να αρρωστήσουν με την ίδια πιθανότητα.Οι ενήλικοι άνδρες ηλικίας και μέσης ηλικίας έχουν 2,2 φορές περισσότερες πιθανότητες να υποφέρουν από αυτή την ασθένεια από τις γυναίκες.

Η εμφάνιση της νόσου είναι οξεία.Συμπτώματα:

• προοδευτική γρήγορη απώλεια βάρους?
• υψηλή θερμοκρασία;
• αυξανόμενη αδυναμία?
• ίκτερος;
• δύσπνοια;
• διάρροια;
• γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια;
• σπληνομεγαλία και ηπατομεγαλία.

Σε πολλούς ασθενείς, οι πρώτες αλλοιώσεις ανιχνεύονται στους λεμφαδένες.Ο δεύτερος πιο συχνός τόπος εμφάνισης των πρώτων βλαβών είναι το οστικό σύστημα.Στο ροδοντογράφημα κοντά στις ζώνες ανάπτυξης σε σωληνοειδή και επίπεδα οστά ανιχνεύεται μικρής εστιακής καταστροφής.Macrofocal καταστροφή έχει μια διαρροή στη φύση, που βρέθηκαν στο οστό γύρω από το μήκος του, ή, όπως το πολλαπλό μυέλωμα, όπως πολλαπλές βλάβες.

Στο δέρμα, η παθολογία εμφανίζεται σε 10-15% των περιπτώσεων.Αυτό παθολογία είναι παρόμοια με αυτή που παρατηρείται με ιστιοκυττάρωση Χ, αλλά κακοήθεια επηρεάζει τα βαθύτερα στρώματα του δέρματος σαφέστερα, καθώς και το υποδόριο λίπος.Σχηματίστηκε κόμπους ή blyashkovidnye μοβ ή καστανό διηθήσεις, τα οποία είναι συχνά στο επίκεντρο του πληγιάζω και αποσυντίθενται, ειδικά στην γενίκευση.Ίσως η εμφάνιση των παγιδευμένων εξανθημάτων με τα ίδια χαρακτηριστικά.

Διαγνωστικές πολυπλοκότητες

Είναι πολύ δύσκολη η διάγνωση της κακοήθους ιστιοκυττάρωσης.Στις μισές περιπτώσεις η διάγνωση είναι δυνατή με την επαλήθευση της μυελικής παρακέντησης στην οποία ανιχνεύεται μια ολική ή μερική διείσδυση των ανώριμων άτυπων ιστιοκύτταρα.Μια βιοψία του ήπατος, του δέρματος και του σπλήνα χρησιμοποιείται.Οι προσβεβλημένοι ιστοί περιέχουν πολλαπλασιασμούς, στο δέρμα εμφανίζονται εστιακά διηθήματα, που εντοπίζονται περιαγγειακά και περιφερειακά.

σε διαφορετικούς ιστούς ανιχνεύθηκε κύτταρα όγκου διαφόρων μεγεθών, με πολυμορφικές πυρήνες ευρεία ηωσινοφιλική κυτταρόπλασμα, τον πυρήνα συχνά σε σχήμα φασολιού, τη θέση άκρη στο κύτταρο.Το κυτταρόπλασμα μπορεί να περιέχει φαγοκύτταρο.Μπορούν να ανιχνευθούν κλουβιά με άσχημους πυρήνες με λοβούς και επίσης εμφανίζονται γιγάντια πολυπυρηνικά.

Τα στοιχεία της κυτταρικής διαίρεσης είναι διαφορετικά, συμπεριλαμβανομένων και των άτυπων.Τα διηθήματα μπορούν να περιέχουν ηωσινόφιλα, ουδετερόφιλα, λεμφοκύτταρα, κύτταρα πλάσματος.Συχνά υπάρχει νέκρωση.Το υποδόριο λίπος επηρεάζεται από την πανικουλίτιδα με χαρακτηριστικά εστιακά λιπογραυώματα.Το περιφερικό αίμα

μπορεί να χαρακτηρίζεται από την παρουσία πανκυτταροπενίας και άτυπων ιστιομονοκυτταρικών κυττάρων, συνήθως στο τερματικό στάδιο.

Η θεραπεία αυτής της σπάνιας ασθένειας είναι πολύ περίπλοκη, με ελάχιστες πιθανότητες επιτυχίας.Η θνησιμότητα της κακοήθους ιστιοκυττάρωσης είναι η υψηλότερη.Συνδυασμένη εντατική χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται.Επιτρέπει την αύξηση του προσδόκιμου ζωής του ασθενούς έως και 46 μήνες.