Δυσπλασία των νεφρών στα παιδιά - Διάγνωση και θεραπεία της νόσου

νεφρική δυσπλασία σε παιδιά - είναι η διαδικασία της μη φυσιολογικής ανάπτυξης του ουροποιογεννητικού συστήματος, η οποία συνοδεύεται από μία μείωση του όγκου των νεφρών, ακατάλληλη ανάπτυξη των ιστών και δυσλειτουργία του ουροποιητικού συστήματος.

Αιτιολογία

Βασικά, ο λόγος για την ανάπτυξη της νεφρικής δυσπλασίας στα παιδιά είναι, γενετικές ανωμαλίες ή διάφορες δυσμενείς επιπτώσεις στο έμβρυο μέσα στη μήτρα.Πιο συχνά, δεν είναι δυνατόν να προσδιοριστεί η αρχική αιτία της εξέλιξης της παθολογίας.

Μέχρι σήμερα, η νεφρική δυσπλασία διαιρείται συνήθως σε απλή και κυστική.

Εντοπισμός είναι απλή:

1. εστιακή?Σύνολο
2. .Το
3. είναι κατακερματισμένο.

Απλά εστιακό δυσπλασία

Απλά εστιακό δυσπλασία κάνει σχεδόν καμία συμπτώματα, έτσι ώστε να μπορεί να ανιχνευθεί μόνο μέσω βιοψίας.

Εξωτερικά το νεφρό δεν αλλάζει, οι διαστάσεις του παραμένουν ίδιες όσο και η επιφάνεια.Τσέπες της νεφρικής δυσπλασίας μπορεί να ανιχνευθεί μόνο μικροσκοπικά στο φλοιό και παραμυελικές περιοχή, πολύ σπάνια να βρεθεί στον προμήκη μυελό.Η συνολική

δυσπλασία

Είναι σχεδόν 3% του συνόλου των εγγεγραμμένων συγγενείς παθήσεις του ουροποιογεννητικού συστήματος.Μακροσκοπικά, αυτή η παθολογία εκδηλώνεται σχεδόν καθόλου: νεφρούς σχήμα δεν αλλάζει, η επιφάνεια είναι ομαλή, μερικές φορές η κυστική αλλοιώσεις μπορεί να ανιχνευθεί με καταρροϊκού έκκριμα.

Αυτός ο τύπος παθολογίας εκδηλώνεται ως σύνδρομο ούρων και χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας.Ένα παιδί με μια τέτοια διάγνωση έχει ένα μεγάλο αριθμό μικρών δυσπλασίες, ελαφρά υστέρηση στην ανάπτυξη, ως επί το πλείστον φυσικά, από τους συνομηλίκους τους, η διάγνωση της ανοσολογικής ανεπάρκειας και της αρτηριακής πίεσης.

Ανάλογα με τη μάζα, η συνολική δυσπλασία διαιρείται σε απλαστικά και υποπλαστικά.

Αυτό είναι σημαντικό! Η απλαστική δυσπλασία στα παιδιά αναφέρεται στην κυστική δυσπλασία.Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια σημαντική μείωση του μεγέθους σχεδόν και την απενεργοποίηση των λειτουργιών της.Η δυσπλασία δύο όψεων, στις περισσότερες περιπτώσεις, οδηγεί σε ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα.Η αναπτυγμένη νεφρική δυσπλασία στο έμβρυο συνοδεύεται από την ήττα άλλων οργάνων και συστημάτων.Η πιο κοινή αλλοίωση του αναπαραγωγικού συστήματος και του πεπτικού συστήματος.

Η υποπλαστική δυσπλασία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ενός ουροποιητικού συνδρόμου και την πρώιμη ανάπτυξη του CRF.

μορφολογικά παρατηρηθέν: μείωση στη συνολική μάζα των νεφρών, λοβωτά επιφάνεια και δεν είναι πάντοτε σαφώς ορατά όρια μεταξύ των στρωμάτων.Κατά τη διάρκεια της μελέτης υλικό του προσβεβλημένου νεφρού ανιχνεύεται μικροσκοπικά πρωτόγονες αλλαγές στις δομές: μια μείωση στο μέγεθος των σπειραμάτων, ατροφία των αγγειακών βρόχους και πάχυνση της κάψουλας.

Κλινικά, η υποπλαστική δυσπλασία εμφανίζεται αρκετά νωρίς - στους 4-7 μήνες.Σε νεογέννητα βρέφη, αυτή η παθολογία εκδηλώνεται μόνο σημάδια της δυσπλασίας, περισσότερο σε μεγαλύτερη ηλικία που συνδέονται με την αρτηριοσκληρωτική βλάβη σπειράματα υαλίνωση, υπερπλασία των αρτηριών και των σωληναρίων αλλαγή schitovidnopodobnye.

απλή τμηματική δυσπλασία

Αυτό το είδος της νεφρικής δυσπλασίας είναι σπάνιο, έως 0,03% όλων των ασθενειών που επηρεάζουν τα νεφρά.Η παθολογία αυτή χαρακτηρίζεται από μια μείωση στο μέγεθος του σώματος και τον αριθμό των πυραμίδων, την έλευση των εγκάρσιας αυλάκωσης σε μια εξωτερική επιφάνεια τμήματος υποπλαστική.Τμηματική δυσπλασία συνοδεύεται από την ανάπτυξη της σκλήρυνσης κατά πλάκας, ίνωση, υαλίνωση σπειράματα, η διήθηση των κυττάρων και ατροφία του επιθηλίου.

Το κυριότερο σημάδι της εξέλιξης της παθολογίας είναι η εκδήλωση της υπέρτασης σε νεαρή ηλικία, πιο συχνή στα κορίτσια.Τα παιδιά παραπονιούνται κυρίως για συχνές πονοκεφάλους, σπασμούς, ναυτία και περιστασιακή ζάλη.

Από τα κλινικά συμπτώματα, ο πρώτος που παρουσιάζει σύνδρομο πόνου, που χαρακτηρίζεται από πόνο στον κάτω άξονα.Φαίνεται σχετικά νωρίς πολυουρία και πολυδιψία, σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει μια απότομη μείωση του σωματικού βάρους και νανισμού του παιδιού.Το ουροποιητικό σύνδρομο εκδηλώνεται κυρίως σε πρωτεϊνουρία.

Κυστική νεφρική δυσπλασία

πολυκυστικούς νεφρού χαρακτηρίζεται από μία απότομη αύξηση στο μέγεθος οφείλεται σε ένα μεγάλο αριθμό των κύστεων, μεταξύ των οποίων ουσιαστικά καθόλου παρέγχυμα.Αυτό το είδος παθολογίας εκδηλώνεται με θαμπό πόνο στην κοιλιά και ανάπτυξη υπέρτασης.Η διμερής νεφρική βλάβη οδηγεί στο θάνατο, μονόπλευρη - στην ήττα άλλων οργάνων και συστημάτων του σώματος.

Μυελοειδές

νεφρική δυσπλασία που χαρακτηρίζεται από μείωση της διατήρησης των οργάνων και του εμβρύου με λοβούς.Μικροσκοπικά ανιχνεύεται ένα μεγάλο αριθμό σπειραμάτων, πολλαπλασιασμό συνδετικού ιστού και διήθηση.Αρκετά συχνά κατά τη διάρκεια της διάγνωσης σημειώνονται λέπτυνση του φλοιού, η εγκεφαλική διαστολή λόγω της παρουσίας των κύστεων με διάμετρο μεγαλύτερη από 1 έως 1,5 cm,

Κλινικά, η νόσος εκδηλώνεται μεταξύ των ηλικιών των 3 έως 6 χρόνια, εμφανίζεται συχνότερα «simptokomleks Fanconi» - είναι πολυουρία, χαμηλού βαθμούθερμοκρασία του σώματος, καθυστερημένη ανάπτυξη, συχνό εμετό, οξέωση, αναιμία, ουραιμία και πολυδιψία.

Multilokulyarnaya δυσπλασία - ένα κομβικό κυστική δυσπλασία, η οποία συχνά εντοπίζεται σε έναν από τους πόλους των νεφρών και έχει ένα είδος πολλαπλών κύστεων, διαιρείται μέσα στα χωρίσματα και ξεχωριστά από υγιείς κάψουλα ιστό.

κλινικά σημείωσε την εμφάνιση του πόνου στην κοιλιά και χαμηλά στην πλάτη, και σύνδρομα που συνδέονται με την πεπτικά όργανα.Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η αύξηση του μεγέθους των νεφρών μπορεί να συμπιέσει τα γύρω όργανα.

φλοιού δυσπλασία είναι το λεγόμενο «νεφρού mikrokistoz» η οποία χαρακτηρίζεται από την παρουσία μικρών σωληνοειδή και σπειραματικής κύστεις διαμέτρου DO3 mm.Το όργανο με μια τέτοια ασθένεια δεν θα αλλάξει το αρχικό του σχήμα και δομή.Η δυσπλασία του φλοιού συνοδεύεται από πρόωρη εμφάνιση νεφρικής ανεπάρκειας.

Θεραπεία της νεφρικής δυσπλασίας σε παιδιά στοχεύει κυρίως στην αντιμετώπιση χρόνιων συμπτωμάτων της νόσου και της γενικής αδιαθεσίας.Σε σπάνιες περιπτώσεις, όργανο μεταμόσχευσης.

Όπως το άρθρο;Μοιραστείτε με φίλους και γνωστούς: