Συγγενείς παραμορφώσεις των πνευμόνων
ιδέα των συγγενών δυσπλασιών των πνευμόνων είναι άρρηκτα συνδεδεμένη με την κατανόηση των βασικών νόμων του σχηματισμού του βρογχοπνευμονικής συστήματος.Ο πνεύμονας ενός ατόμου διαμορφώνεται συνεχώς, ξεκινώντας από τα αρχικά στάδια της ενδομήτρινης ανάπτυξης και συνεχίζεται καθ 'όλη τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας.
3 κατανέμονται περίοδο ή τα στάδια της εμβρυϊκής ανάπτυξης του πνεύμονα: αδενικό κατά την ανάπτυξη των αεραγωγών?καναλιοειδές αντίστοιχη αναπνευστική σχηματισμός( αναπνευστική) βρογχιόλια και στα κυψελιδικά όταν σχηματίζονται κυψελιδικών αγωγών και κυψελίδες.
Το πρωτογενές πυρήνα των πνευμόνων ανιχνεύεται σε έμβρυο 3 εβδομάδων που έχει μήκος μόνο 3 mm.Στο έμβρυο 4 mm σε μήκος( κύησης - 1 εβδομάδα) σχηματίζεται μικρόβια δίνοντας περαιτέρω ξεκινήσει σχηματίζει το κύριο βρόγχους.Την πέμπτη εβδομάδα, αυτά τα κατάλοιπα συνεχίζουν να αυξάνονται, δημιουργώντας κοινούς βρογχικούς σωλήνες.Σε 6-7 εβδομάδες της εμβρυϊκής ανάπτυξης είναι οι μεγάλοι βρόγχοι και τμηματική βρόγχων αρχές και μέχρι 8 εβδομάδες - υποτμηματικές διακλάδωση των βρόγχων.
Παράλληλα με το σχηματισμό των πρώτων βρόγχων για κάθε πνεύμονα, διαφοροποιούνται οι πνευμονικές αρτηρίες.Την 6-7η εβδομάδα δημιουργείται αρτηριακό σύστημα ενός μικρού κύκλου κυκλοφορίας του αίματος.Πνευμονικές φλέβες εμφανίζονται στον ιστό του πυρήνα των πνευμόνων και αναπτύσσονται προς την καρδιά.Μέχρι το τέλος του τρίτου μήνα της ενδομήτριας ανάπτυξης, οι μεγάλοι βρόγχοι έχουν δομικά στοιχεία από τις τρεις μεμβράνες που τις σχηματίζουν.Ταυτόχρονα, αρχίζει ο σχηματισμός βρογχικών αδένων.Κατά τον 5ο-6ο μήνα της εμβρυϊκής ανάπτυξης εμφανίζονται μικρά βρογχοκύτταρα καθώς και αναπνευστικά βρογχιόλια.Φως αυτή τη στιγμή είναι καλά παρέχονται με το αίμα, το σώμα, όπως σε κάθε άλλο αδένα εμβρυϊκών περίοδος δεν είναι τόσο ανεπτυγμένες δίκτυο των αιμοφόρων αγγείων.Έως 7 μήνες εμβρυϊκής ανάπτυξης, η δομή της αναπνευστικής οδού είναι ήδη ικανή να παρέχει διαδικασίες ανταλλαγής αερίων.Ο σχηματισμός των κυψελίδων αρχίζει στις αρχές του 8ου μήνα της ενδομήτριας περιόδου.Από τότε, ο εμβρυϊκός πνεύμονας αποκτά μια τέτοια δομή, η οποία είναι παρούσα κατά τη γέννηση του παιδιού.
Μια στάση ή παραβίαση της εμβρυϊκής ανάπτυξης του αναπνευστικού συστήματος είναι δυνατή σε διάφορα στάδια του σχηματισμού της.Αυτό καθορίζει την ποικιλομορφία και τη φύση των φαινομένων.Έτσι, η σύλληψη της ανάπτυξης στο επίπεδο της πρωτογενούς πρωτεύουσας καθορίζει τη διμερή απουσία( διμερής αγενέση) των πνευμόνων.Η αναπτυξιακή διαταραχή κατά την 4η εβδομάδα της εμβρυϊκής περιόδου καθορίζει την μονομερή απουσία ή υπανάπτυξη του πνεύμονα.Τέτοιες ατέλειες όπως η πολυκύσταση, οι ανωμαλίες διακλάδωσης, προκύπτουν σε μεταγενέστερες περιόδους εμβρυϊκής ζωής.
Ο σχηματισμός του πνεύμονα συνεχίζεται μετά τη γέννηση του παιδιού.Στα πρώτα 10 χρόνια της ζωής ο πνεύμονας αυξάνεται έντονα, ο αριθμός των κυψελίδων αυξάνεται προοδευτικά, εμφανίζονται νέα βρογχικά κλαδιά.Ανωμαλίες του αναπνευστικού συστήματος σε ένα μεγάλο ποσοστό των περιπτώσεων είναι η βάση για το σχηματισμό των επαναλαμβανόμενων ενός παιδιού( που συμβαίνουν με περιοδικές εξάρσεις) και χρόνια πνευμονοπάθεια.Σύμφωνα με τις διαθέσιμες πληροφορίες στη βιβλιογραφία, τα αναπτυξιακά ελαττώματα διαγιγνώσκονται στο 10-15% των ατόμων που πάσχουν από χρόνιες παθήσεις των πνευμόνων.Στην ανάπτυξη αυτών των ελαττωμάτων ο ηγετικός ρόλος έχει ανατεθεί στους κληρονομικούς παράγοντες.Πιστεύεται ότι η συμβολή αυτών των παραγόντων στην προέλευση των φαινομένων είναι μεγαλύτερη από 75-80%.Ατέλειες μπορεί να είναι το αποτέλεσμα των μεταλλάξεων του γονιδίου, χρωμοσωμικές ανωμαλίες και έχουν επίσης πολυπαραγοντικής αιτιολογίας, r. F. Ανάπτυξη ως αποτέλεσμα της επιρροής πολλών παραγόντων.
Οι δυσπλασίες του πνεύμονα κλινικά συνήθως δεν εμφανίζονται πριν από τη στρώση οποιασδήποτε λοίμωξης.Η προσκόλληση της λοίμωξης μετατρέπει τον φορέα ενός ελαττώματος σε έναν ασθενή με χρόνια πνευμονία.