Κυψελιδική πρωτεΐνωση

Η κυψελιδική πρωτεΐνωση είναι μια σπάνια κληρονομική νόσος που μεταδίδεται μέσω του αυτοσωμικού υπολειπόμενου τύπου.Χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση στις κυψελίδες της πρωτεϊνο-λιποειδούς ουσίας και την προοδευτική αναπνευστική ανεπάρκεια.Η νόσος εμφανίζεται κυρίως σε νέους άνδρες ηλικίας 30-40 ετών.Στα παιδιά, η ασθένεια είναι εξαιρετικά σπάνια.

Τα αίτια και οι μηχανισμοί ανάπτυξης της νόσου αυτής δεν έχουν μελετηθεί επαρκώς.

Για μεγάλο χρονικό διάστημα η νόσος μπορεί να είναι ασυμπτωματική και ανιχνεύσιμη ατύχημα κατά τη διάρκεια της εξέτασης προληπτική X-ray.Το πρώτο και κύριο σύμπτωμα της νόσου είναι προοδευτική δύσπνοια, βήχα ενδιαφερόμενο συχνά με την απαλλαγή των μικρών ποσοτήτων των πτυέλων, η θερμοκρασία του σώματος δεν υπερβαίνει 38 ° C, σημειώνονται εφίδρωση, πόνο στο στήθος, αιμόπτυση.Καθώς η πρόοδος της νόσου αυξάνει το βαθμό της αναπνευστικής ανεπάρκειας, φαίνεται γαλαζωπό χρωματισμό του δέρματος, οι αλλαγές που δημιουργούνται τέλος φαλαγγών.Τέτοιοι άνθρωποι συχνά υποφέρουν από επαναλαμβανόμενες ιογενείς, βακτηριακές, μυκητιασικές λοιμώξεις.Η παρουσία μιας χρόνιας φλεγμονώδους διεργασίας στους βρόγχους οδηγεί σε αυξημένη πίεση στην πνευμονική αρτηρία και ο σχηματισμός της πνευμονικής καρδιάς.

διάγνωση της πνευμονικής κυψελιδικό αρκετά δύσκολο λόγω της μη ειδικά κλινικά συμπτώματα, οπότε η σωστή διάγνωση συχνά διαρκεί αρκετά χρόνια.Δεν υπάρχουν τυπικές αλλαγές από πλευράς αίματος, βιοχημικοί δείκτες αίματος, ανοσολογική κατάσταση.Οι κλινικές εκδηλώσεις της κυψελιδικής πρωτεΐνης των ενηλίκων και των παιδιών διαφέρουν.Αν ενήλικες ασθενείς έχουν συνήθως συμπτώματα του τόπου αναπνευστικού συστήματος στα παιδιά οι αρχικές εκδηλώσεις της νόσου μπορεί να είναι πόνος στην κοιλιά, ναυτία, εμετό.

Η ακτινολογική εξέταση των οργάνων στο στήθος αποκαλύπτει μικρές κουκκίδες που βρίσκονται τόσο στον δεξί όσο και στον αριστερό πνεύμονα, οι οποίες τείνουν να συγχωνεύονται.Σε αυτή την περίπτωση, επηρεάζονται κυρίως τα μεσαία και τα κάτω μέρη των πνευμόνων.Δεν υπάρχει σαφής σχέση μεταξύ των εκδηλώσεων της νόσου και των δεδομένων που λαμβάνονται με ακτινογραφική εξέταση των πνευμόνων.

Μια αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας της νόσου είναι η θεραπευτική βρογχοκυψελιδική πλύση.Η μηχανική απομάκρυνση από τους πνεύμονες του συμπλόκου πρωτεΐνης-λιπιδίου οδηγεί σε μείωση της δύσπνοιας και θετική δυναμική στην πνευμονική λειτουργία.Ένα θετικό αποτέλεσμα παρατηρείται όταν χρησιμοποιούνται τρυψίνη και χυμοθρυψίνη υπό μορφή αεροζόλ, καθώς και όταν τα ένζυμα χορηγούνται από του στόματος.Κατά τη στρωματοποίηση της βρογχοπνευμονικής λοίμωξης, ενδείκνυται η αντιβιοτική θεραπεία.