Πυλωσθένωση

εμφάνιση δυσπλασία του γαστρεντερικού σωλήνα είναι το αποτέλεσμα της επίδρασης των γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων που δρουν στο έμβρυο στη μήτρα.Μία από τις σοβαρές δυσμορφίες είναι συγγενής στένωση( στένωση) τόπος μετάβασης του στομάχου στο δωδεκαδάκτυλο, η οποία ονομάζεται τον πυλωρό.Εξ ου και το όνομα της νόσου - πυλωρική στένωση.Αυτή η παθολογία παρατηρείται σε 1 από τα 150 νεογνά και 1 στις 750 κορίτσια.Ο οικογενειακός χαρακτήρας της ασθένειας παρατηρείται στο 15% όλων των περιπτώσεων, αλλά ο τύπος κληρονομιάς δεν έχει ακόμη καθοριστεί.Ο κίνδυνος για τα μέλη της οικογένειας σε μεγάλο βαθμό εξαρτάται από το φύλο του ασθενούς και των συγγενών του και το πάτωμα είναι στην περίπτωση των ανδρών ερευνηθεί 2-3% για τους συγγενείς των γυναικών βαθμού Ι και 4-9% - για μια οικογένεια της ανδρικής πτυχίο μου.Για τις αδελφές και τους αδελφούς μιας ασθενούς γυναίκας, ο κίνδυνος πυλωρικής στένωσης είναι μέχρι 4% και 10%, αντίστοιχα.Για τις κόρες του ασθενούς, ο κίνδυνος κυμαίνεται μεταξύ 7% και για τους γιους - έως και 19%.

συχνότητα των πυλωρική στένωση του πλανήτη κυμαίνεται 2-4 ανά 1.000 στη Βόρεια Ευρώπη έως 0,5: 1000 μεταξύ των Μαύρων και της Ιαπωνίας.Υπάρχουν αναφορές για τη συσχέτιση της πυλωρικής στένωσης με έναν αριθμό ασθενειών και αναπτυξιακών δυσμορφιών.Έτσι, πυλωρική στένωση ανιχνεύεται με υψηλή συχνότητα σε διαφραγματοκήλη, ατρησία οισοφάγου, και εγκολεασμό.

υποτίθεται ότι ένας από τους μηχανισμούς που διέπουν αυτό το φαινόμενο μπορεί να κείται στην παραγωγή σώματος της μητέρας υπό πίεση( η οποία είναι την εγκυμοσύνη, ειδικά το πρώτο) ενός παράγοντα, ο οποίος στη συνέχεια προκαλεί διαστολή του πυλωρού ιστού σε ένα παιδί, που οδηγεί σε στένωση του.Καθώς όλο και περισσότεροι υποψήφιοι για το ρόλο των παραγόντων που ασχολούνται με αυτή την αλληλεπίδραση επί του παρόντος συσσώρευση γνώσεων σχετικά με τη σχέση μεταξύ βιολογικά ενεργές ουσίες( ορμόνες) στον εγκέφαλο και θα εμφανιστεί το έντερο.Μπορούμε να υποθέσουμε ότι το άγχος της μητέρας και οι γενετικοί παράγοντες έχουν αντίκτυπο μέσα από την κοινή πορεία, το χτύπημα των παιδιών με γενετικά προγραμματισμένο ευαισθησία στην υποτιθέμενη ορμόνη.Μορφολογικά, με πυλωρική στένωση, παρατηρείται υπερβολική ανάπτυξη συνδετικού ιστού και λανθασμένη διάταξη μυϊκών ινών με ανεπάρκεια νευρικών κυττάρων.

Διαχωρίστε την οξεία και παρατεταμένη μορφή της νόσου.Το πρώτο είναι πολύ λιγότερο κοινό και εκφράζεται με πολύ γρήγορη εξέλιξη.Συνήθως παρατηρείται σταδιακή αύξηση των συμπτωμάτων.Το πρώτο σημάδι - ασταθής έμετος - εμφανίζεται σε 2-4 εβδομάδες της ζωής, λιγότερο συχνά σε 1 εβδομάδα, ακόμη πιο σπάνια - σε 2-3 μήνες.Κατά κανόνα, μια εβδομάδα μετά την εμφάνιση των συμπτωμάτων, ο εμετός γίνεται άφθονος, συμβαίνει κατά τη διάρκεια ή αμέσως μετά από κάθε γεύμα, αλλά μερικές φορές αρκετές ώρες μετά το φαγητό.Το παιδί είναι συνεχώς ανήσυχο, πεινασμένο, λαϊκά χάλια.Οι μάζες των μολύνσεων αποτελούνται από γαστρικό περιεχόμενο, μερικές φορές με ανάμιξη αίματος.Το σκαμνί είναι σπάνιο, ο όγκος του σκαμνιού είναι μικρός.Τα παιδιά αναπτύσσουν ταχεία εξάντληση, τα συμπτώματα μεγάλης απώλειας υγρών, σοβαρές μεταβολικές διαταραχές.

Κατά την εξέταση της κοιλιάς, ιδιαίτερα λίγο μετά το γεύμα και ελαφρύ μασάζ του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος ανιχνεύονται από το μάτι κινητική δραστηριότητα ορατό κύμα του εντέρου( περισταλτισμός) που προέρχονται από την αριστερή άνω κοιλιακή χώρα προς τα δεξιά - ένα σύμπτωμα «κλεψύδρας».Αυτό το σύμπτωμα στην πυλωρική στένωση διάγνωση, ιδιαίτερα στα πρώτα στάδια της νόσου σε μικρές κλινικές εκδηλώσεις, τονίζεται.Με εμπεριστατωμένη ψηλάφηση( χειρουργική εξέταση) της κοιλιάς, είναι δυνατό να αισθανθεί το πυκνό πυλωρικό τμήμα του στομάχου.Σε περιπτώσεις που δεν ανιχνεύεται στένωση με αυτόν τον τρόπο, καταφεύγετε σε ακτινοδιαγνωστική εξέταση.Η μέθοδος θεραπείας είναι η χειρουργική απομάκρυνση της πυλωρικής απόφραξης αμέσως μετά τη διάγνωση και την εξάλειψη των μεταβολικών διαταραχών.Με την έγκαιρη διάγνωση και την κατάλληλη προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση, η μετεγχειρητική θνησιμότητα των παιδιών είναι μικρότερη από 1%.

γενετική πτυχές των πολλών συγγενών δυσπλασιών της γαστρεντερικής οδού, οδηγώντας σε μερική ή πλήρη απόφραξη του εντέρου, καθώς και στην αποφρακτική διαδικασία που προσβάλλει κυρίως το ορθό και τον πρωκτό, τουλάχιστον το λεπτό έντερο, φαίνεται μέχρι τώρα αρκετά σαφής.Οι πιο σοβαρές ατέλειες από αυτές που περιγράφονται συγγενούς πυλωρική στένωση περιλαμβάνουν: ατρησία και στένωση του δωδεκαδακτύλου( μόνη ή σε συνδυασμό με δακτυλιοειδή πάγκρεας)?αθησία ή στένωση της νήστιδας ή του ειλεού.λάθος στροφή του εντερικού σωλήνα( μόνος ή σε συνδυασμό με στροφή των εντέρων).Τη νόσο του Hirschsprung;αθησία του πρωκτού.τον διπλασιασμό και το εκκολπωματικό του εντέρου.