Erbkrankheiten des Verdauungssystems
komplexe Nährstoffe( Polymere) wird in den Hohlraum des Dünndarms durchgeführt, wobei der erste Schritt die Spaltung von Proteinen auftreten, Fetten, Kohlenhydraten und Nukleinsäuren. Diese Hohlraumverdauung, in der die Hauptrolle von Enzymen der Bauchspeicheldrüse gespielt wird. Die nachfolgenden Stadien und Stadien der Verdauung werden auf der inneren Oberfläche des Darms - Membranen von Epithelzellen - durchgeführt. Diese Membran oder parietale Verdauung, unter dem Einfluß der tatsächlichen Darmenzyme auftritt und Pankreasenzym. Räumlich Membran Verdauung liegt zwischen dem extrazellulären und intrazellulären Verdauung und bewirkt, indem an der Zellmembran lokalisierten Strukturen Enzyme.
Einige Krankheiten in der Klinik werden viel besser und detaillierter untersucht. Dies gilt in erster Linie für die Pathologie der Spaltung. Die Pathologie der Resorption ist weniger untersucht und daher weniger häufig nachgewiesen. In diesem Fall sprechen wir nicht nur über die erblichen Formen von Malabsorption-Syndrom, sondern auch die Sekundär ihren Ausprägungen in verschiedenen erworbenen Erkrankungen des Verdauungssystems. Außerdem unter den derzeit bekannten Spaltung Krankheiten dominiert von zwei Hauptformen - Disaccharidase Insuffizienz und Mangel Enterokinase. Ein scharfer Mangel an Verdauungsenzymen tritt bei Erkrankungen wie Zöliakie und Mukoviszidose auf. Zur gleichen Zeit Malabsorption repräsentierte viele breites Spektrum von Krankheiten und umfasst zusätzlich zu Mukoviszidose, Malabsorption von verschiedenen Nährstoffen, beeinträchtigter Absorption von Calcium und Phosphor, enteropathische Acrodermatitis( Hauterkrankung, die in Mangel an Verdauungsenzymen entwickelt), angeborener -chlorid Diarrhoe, sekretorische Diarrhoesowie viele andere Krankheiten. Wenn
erbliche Erkrankung, die durch Darm-Transport in der Molekularbiologie Produkten charakterisiert, können wir sagen, dass diese Pathologie durch Genmutationen verursacht wird, was die Synthese von spezifischen Transportern durch Membranen von Zellen des Darms zum Herunterfahren oder auf solche Änderungen in ihrer Struktur, die drastisch die Absorption der jeweiligen Verbindungen beeinträchtigen. Membran-Verdau wird auf der äußeren Oberfläche der Darmzellen durchgeführt wird, bildet aus den bestehenden auf der Oberfläche der Mikrovilli Bürstensaum mit darauf Glykokalyx lokalisiert. Glykokalix ist die Bildung, die eine äußerst wichtige Rolle bei der Funktion des Verdauungssystems spielt und den gesamten Organismus.
Darmzelle( Enterozyten) hat eine zylindrische Form aufgeweitet etwas in dem oberen( apical) Teil und bedeckt die Plasmamembran. Auf der apikalen Oberfläche von jedem der Enterozyten ist etwa 3-4000. Mikrovilli, t. E. 1 mm2 Oberfläche des Darms hat 50-200.000.000 Mikrovilli. Es wird geschätzt, dass aufgrund von Mikrovilli die Oberfläche des Dünndarms ungefähr 40 Mal zunimmt. Ein solcher Anstieg der Darmoberfläche erleichtert den Einbau einer großen Anzahl verschiedener Enzym- und Transportproteine in die Membran.
Glykokalyx ist eine Komponente der Membran, und bildet auf der apikalen Oberfläche der Enterozyten Schicht betrug 0,1 Mikrometer dick. Es stellt nicht nur die mechanische Festigkeit der Plasmamembran, sondern ist ein molekulares „Sieb“ transmissive Molekül in Abhängigkeit von ihrer Größe und Ladung eine negative Ladung wird durch beträchtliche Hydrophilie charakterisiert und verleiht den Übertragungsprozess selektiv. Glykokalyx ist nicht nur funktional und Diffusionsbarriere gegen das Eindringen von Bakterien, sondern auch spezifische Barriere Bestimmung Permeabilität von Nährstoffen. Zur gleichen Zeit aufgrund der Apikalmembran Glykokalix praktisch unzugänglich für viele makromolekulare Verbindungen. Zugleich Glykokalix leicht durchlässig für Moleküle der Nährstoffe für die es entsprechende Raum
Enzyme hat. Folglich ist die Glykocalix eine Struktur, die als Regulator der Aktivität verschiedenen Enzyme und Nährstoff Permeabilität Regler dienen kann. Atrophie der Glykokalix kann auf der Membran des Verdauungs Bolus Darm schädliche Wirkung von toxischen Substanzen verursachen. Ein charakteristisches Merkmal der Glykokalyx der Bürstensaum der Enterozyten ist die hohe Rate ihrer Erneuerung. Schnelle Update Glykokalix bietet einen effektiven Betrieb der Bürste Grenze, weil durch Sturz von „reifen“ Glykokalix konstant eigentümliche Wirkung Reinigung geschaffen. Glycocalix ist im apikalen Teil der Mikrovilli der Darmzellen hochentwickelt.
In der Glykokalyse sind die fixierten Enzyme der Bauchspeicheldrüse hauptsächlich lokalisiert, ebenso wie einige andere. Diese Enzyme wirken auf nahezu alle wichtigen Arten von Nährstoffen.