Primær pulmonal hypertension
til primær pulmonal hypertension omfatter øget lungearterietryk og højre ventrikel hypertrofi ikke er relateret til medfødt eller erhvervet hjertesygdom og blodkar. Primær pulmonal hypertension refererer til sygdomme med en autosomal dominerende arvstype. Familieformer af denne patologi er beskrevet. Primær pulmonal hypertension er en sjælden sygdom.
Der er mange antagelser om dannelsen af primær lunghypertension. Grunden til det kan være en medfødt defekt af pulmonale beholdere, hvor blodcirkulationen i lungen af en sådan type er lagret i fosteret in utero. Det antages, at den direkte årsag til øget tryk i lungepulsåren er en ændring i strukturen af væggene i de pulmonære arterioler med en overvægt i deres bindevæv. Udvivlsomt er udviklingen af sygdommen forbundet med en genetisk betinget defekt i muskelfibre. Indikerer også, at grundlaget for primær pulmonal hypertension er en overtrædelse af nervesystemet, der fører til dannelsen af pulmonal vaskulær spasme og efterfølgende strukturelle ændringer deri.
Primær pulmonal hypertension er mere almindelig hos unge kvinder og piger. Tidlige stadier af sygdommen er ikke normalt påvises som en stigning i trykket i lungepulsåren 2 gange, og nogle gange mere, ledsaget af kun en moderat tab af tolerance over for stress og giver ikke udtalte kliniske manifestationer. De tidligste symptomer på sygdommen er åndenød med moderat fysisk stress, smerte i hjertet, hjertebanken, angreb af kvælning. Cyanotisk farvning af huden fremkommer i senere stadier af sygdommen. Som regel er der en fortykkelse af fingers sømfalanger( "trommestifter").I den terminale fase af sygdommen er leveren forstørret og smertefuld.
For korrekt anerkendelse af denne sygdom er det nødvendigt at udføre røntgen og EKG, hvor de karakteristiske tegn er afsløret. Diagnosticering af primær pulmonal hypertension endeligt bekræftet når sensing højre hjertekamre og lungearterien, hvor udelukkelse af andre årsager, der kan føre til sekundær pulmonær hypertension og cyanose og etablerer præcise tal tryk i lungepulsåren.
Der findes i øjeblikket ingen effektive behandlingsmetoder.
Outlook er ugunstigt. Dødeligt udfald kommer fra progressiv hjertesvigt.