pyloristenosis
Forekomsten af misdannelser i mave-tarmkanalen er resultatet af indflydelsen af genetiske og eksterne faktorer, der påvirker fosteret i intrauterin perioden. En af de alvorlige uregelmæssigheder i udviklingen er den medfødte indsnævring( stenose) af det sted, hvor maven passerer ind i tolvfingret, kaldet pylorus. Således navnet på sygdommen - pylorisk stenose. Denne patologi ses hos 1 ud af 150 nyfødte drenge og 1 ud af 750 piger. Familiens karakter af sygdommen er noteret i 15% af alle tilfælde, men arvstypen er endnu ikke fastslået. Risikoen for familiemedlemmer i høj grad afhænger af køn af patienten og hans slægtninge og gulvet er i tilfælde af mandlige forsket 2-3% for pårørende til jeg grad kvindelige og 4-9% - for en familie af I grad mandlige. For søstre og brødre til en syg kvinde er risikoen for pylorisk stenose henholdsvis 4% og 10%.For patientens døtre varierer risikoen mellem 7% og for sønnerne - op til 19%.
Forekomsten af pylorisk stenose på kloden varierer meget: fra 2-4 pr. 1000 i Nordeuropa til 0,5: 1000 blandt sorte og japanske. Der er rapporter om associationen af pylorisk stenose med en række sygdomme og udviklingsmæssige misdannelser. Så blev pylorisk stenose detekteret med øget hyppighed med membranhernia, atresia i spiserør og tarmobstruktion.
antages, at en af mekanismerne bag dette fænomen kan ligge i produktion af moderens krop under stress( som er graviditeten, især den første) af en faktor, som derefter forårsager ekspansion af pylorus væv i et barn, hvilket fører til dens stenose. Da viden om forholdet mellem biologisk aktive stoffer( hormoner) i hjernen og tarmene ophobes, akkumuleres flere og flere kandidater til rollen som agenter, der udfører denne interaktion,.Det kan antages, at både stress og moderlige arvelige faktorer påvirker gennem denne fælles vej og rammer børn med en genetisk programmeret følsomhed over for det formodede hormon. Morfologisk, med pylorisk stenose, findes en overdreven udvikling af bindevæv og et ukorrekt arrangement af muskelfibre med en mangel på nerveceller.
Skelne mellem akut og langvarig form af sygdommen. Den første er meget mindre almindelig og udtrykkes ved meget hurtig progression. Normalt er der en gradvis stigning i symptomer. Det første tegn - ustabilt opkastning - vises ved 2-4 ugers levetid, mindre ofte 1 uge, endnu mere sjældent - 2-3 måneder. En uge efter symptomens begyndelse opstår der ofte rigdom, opstår under eller umiddelbart efter hvert måltid, men nogle gange flere timer efter at have spist. Barnet er konstant rastløst, sultent, grådigt suger. Emetiske masser består af maveindhold, undertiden med en blanding af blod. Afføringen er sjælden, afføringen er lille. Børn udvikler hurtigt udmattelse, symptomerne på en stor mængde væsketab, svære metaboliske forstyrrelser.
Ved undersøgelse af abdomen, især kort efter måltidet og let massage af den forreste bugvæg påvises ved øjet synlig bølge motorisk aktivitet af tarmen( peristaltik), der kommer fra venstre øvre abdomen til højre - et symptom "timeglas".Dette symptom ved diagnosticering af pylorisk stenose, især i de tidlige stadier af sygdommen med en lille mængde kliniske manifestationer, får særlig betydning. Ved en grundig palpation( manuel undersøgelse) af underlivet er det muligt at mærke den fortykkede pyloriske del af maven. I tilfælde, hvor stenose ikke påvises på denne måde, skal man ty til radioaktuel undersøgelse. Metoden til behandling er den kirurgiske fjernelse af den pyloriske obstruktion umiddelbart efter diagnosen og eliminering af metaboliske sygdomme. Med tidlig diagnose og passende forberedelse til kirurgi er barnets postoperative dødelighed mindre end 1%.
genetiske aspekter af mange medfødte misdannelser i mavetarmkanalen, hvilket fører til delvis eller fuldstændig blokering af tarmen, samt til den obstruktiv proces, der hovedsagelig påvirker rektum og anus, mindst tyndtarmen, synes hidtil tilstrækkeligt klart. De mest alvorlige fejl end dem beskrevet medfødt pylorusstenose omfatter: atresi og stenose af duodenum( alene eller i kombination med ringformede pancreas);atresi eller stenose af jejunum eller ileum;forkert drejning af tarmrøret( alene eller i kombination med en tarmskift)Hirschsprungs sygdom;anæstes atresifordobling og divertikulum i tarmen.