Idiopatisk hemosiderose i lungerne
Idiopatisk hemosiderose i lungerne( Delen-Gellerstedt syndrom) er en af de sjældne former for lungelæsioner. Sygdommen blev først beskrevet af R. Virchow i 1864. Den autosomale recessive type arv af sygdommen antages. I litteraturen er der en beskrivelse af familiens former for idiopatisk hemosiderose i lungerne.
Årsagerne til og mekanismerne for sygdommens udvikling er endnu ikke blevet endelig fastslået. Det antages, at der er en medfødt underlegenhed af lungernes kapillarnettet. Derudover menes det, at basisen af sygdommen er dannelsen af antistoffer mod lungevæv som reaktion på virkningen af et allergen. En allergisk reaktion, der forekommer i lungerne, forårsager skade på lungekapillærerne.
Idiopatisk lungehemosiderose er en sygdom, der overvejende er barndommen. Sygdommens begyndelse refererer oftest til førskolealder, men det kan også være hos børn i de første år af livet. Sygdomsforløbet er normalt bølget: Perioder med forværring erstattes af forbedringer af forskellig varighed. De vigtigste kliniske tegn på sygdommen er hæmoptyse, anæmi, ændringer i lungerne. De første exacerbationer af sygdommen opstår ofte i henhold til typen af akut respiratorisk patologi eller lungebetændelse. Indtil udseendet af klassiske symptomer på sygdommen er ofte diagnosticeret med kronisk lungebetændelse.
I eksacerbationsperioden stiger kroppstemperaturen, huden er bleg, undertiden erhverver en gullig tinge. Der er åndenød, brystsmerter, våd hoste. I lungerne høres våde raler.
Hemoptysis har en anden intensitet og varighed. Der kan være separate blodårer i sputumet, undertiden er sputum intensivt farvet med blod, lungeblødning er mulig. Lever og milt blev forværret i eksacerbationsperioden.
Radiografiske ændringer i lungerne afhænger af sygdomsperioden, varigheden af kurset.
Da sygdommen skrider frem, bliver eksacerbationer hårdere, forbedringer er kortere. Nogle gange erhverver processen straks en tung, hurtigt fremskridende strøm.
Døden i denne sygdom stammer fra lunges hjertesvigt eller lungeblødning.