Lyells syndrom( epidermal toxic necrolys, allergi mot antibiotika) - Orsaker, symtom och behandling. MFS.
Lyell Syndrome - giftiga allergiska skador på hud och slemhinnor, ofta tillsammans med förändringar i de inre organen och nervsystemet. Synonymer: LyeU-syndrom, nekrolys epidermal skarp, toxisk epidermal nekrolys, toxiskt akut epidermolys allergisk kutan epidermal nekrolys, nekrotiserande vaskulär allergid med primära hudlesioner, och slemhinnemembran.
Lyells syndrom - en allvarlig sjukdom, tillsammans med bullösa hudskador och slemhinnor med avskiljandet av överhuden, eller bildandet av epitelceller, orsakas ofta av användningen av droger. Lyells syndrom - tung immunoallergisk, läkemedelsinducerad sjukdom, patientens livshotande, är en akut kutan och visceral patologier kännetecknade av intensiv epidermal nekros och exfoliering av epidermis med bildning av omfattande blåsbildning och erosioner på huden och slemhinnor.
allmänhet tydliga definitioner av toxisk epidermal nekrolys och Stevens-Johnson är fortfarande ingen. Båda syndrom är bland de mest allvarliga formerna av läkemedel läkemedelsreaktion. Vissa tror Lyells syndrom, de mest allvarliga fallen av Stevens-Johnson syndrom, men enligt andra forskare, är patogenesen av sjukdomen annorlunda och Lyells syndrom är en giftig manifestation av egenhet från epitelceller till vissa läkemedel eller deras metaboliter.
skäl Lyells syndrom
resonerar Fullt Lyells syndrom har inte studerats. Lyells syndrom uppstår som ett resultat av att ta emot vissa läkemedel( läkemedel: sulfonamider, antibiotika, barbiturater), leder till nekros av alla lager hud. Därför är det viktigt att komma ihåg att självmedicinering, särskilt med användningen av dessa kraftfulla verktyg, som en antimikrobiell, är farligt för hälsan.
patogenes av toxisk epidermal nekrolys oklart. I fall förknippade med att ta droger involverar allergiska mekanismer som är inblandade( III och IV typer av allergiska reaktioner), där läkemedlet sannolikt kommer att spela en roll hapten, fixerade till proteiner av hudceller. Vissa forskare anser Lyells syndrom som den allvarligaste manifestationen av erythema multiforme.
uppkomsten erytematösa fläckar på hud och slemhinnor( erytematösa steg), under 2-3 dagar, förvandlas till slapp walled bubblor av oregelbunden form( bullös steget) med en tendens att slå samman lätt spricker erozirovaniem med omfattande ytor( deskvamatsionnaya steg).I mitt av sjukdomen bedövas av ytan Liknar bränna kokning II-III grader
Positiva symptom Nikolsky( avlossning av överhuden) och av asbest-Hansen( med tryck på bubblan ökar dess storlek på grund av avlossning av epidermis hos bubblan omkrets under inverkan av trycksatta dess innehåll)
besegra slemhinnamun, som börjar med aftös och utveckla till nekrotiserande ulcerös stomatit-
manipulationskönsorgan( vaginit, balanopostit)
Hemorragisk( med övergång i langEnno nekrotisk) konjunktivit - den tidigaste manifestationen av sjukdomen • Svåra allmänna symptom med ökande förgiftning som orsakas av förlust av vätska och proteinet genom den påverkade eroderade ytan, störning av vatten-elektrolytbalansen, utveckling av infektiösa skador( ofta lunginflammation, sekundär hudinfektion), blödning från mag-tarmkanalen upptill döds.
Differentialdiagnos spendera med stafylokock syndrome "bränd" hud. Diagnos av akut epidermal nekrolys justeras baserat på historien( medicinering), klinisk( akut sjukdomsprogression, svår allmäntillstånd hos patienten; bubblor på bakgrunden erytem; symptom avlossning av lesion epidermis av oralt slemhinnor, ögon, genital), laboratoriedata, patomorfologiskaforskning( epidermal nekrolys, bildandet av inträ- och subepidermala blåsor).
Lyell Syndrome skiljas från skållad hud syndrom. Lyells syndrom förekommer främst hos vuxna, det är oftast orsakas av läkemedel och åtföljs av en hög dödlighet. För differentialdiagnos utförs med en biopsi undersökning av frysta snitt punktering huden: skalade hornlager i överhuden med skållad hud syndrom, toxisk epidermal nekrolys vid - hela epidermis helt.
symtom på toxisk epidermal nekrolys
sjukdom börjar med en hög kroppstemperatur till 39-40 ° C, skarp svaghet, ibland halsont. Bubblor uppträder på huden och slemhinnorna. Med utslag av utslag försämras patientens tillstånd kraftigt. Efter öppnandet av blåsorna på huden förblir en stor, våt, sårig yta. Sjukdomen kan vara associerad med lesioner av inre organ - lever, njurar, hjärta.
ogynnsam prognos med hyperakut flöde, sen debut aktiva terapeutiska ingrepp, liksom anslutningen sekundär infektion. Dödligheten kan nå 30-60%.
Komplikationer: Blindness på djupa skador på bindhinnan. Konjunktivit och fotofobi i flera månader. Portal om hälsa www.7gy.ru
Behandling Lyells syndrom
När symptom Lyells syndrom kräver akut sjukhusvistelse för patienten. Tilldelade medel för att avlägsna gifter( avgiftande), gluko-kortikoider, antiallergiska medel.
Hantering av
- patienter omfattas av obligatorisk sjukhusvård i intensivvårdsavdelningen eller intensivvårdsavdelning
- Patienterna är båda brinner( önskvärd "bränna riksdag") i maximalt sterila förhållanden för att förhindra exogen infektion
- Gäller HP syndrom utveckling är föremål för omedelbar uppsägning.
Medicinering
Lokal behandling
Öppning bubblor rekommenderas inte. Bevattnings erosioner glukokortikoid aerosoler( oxitetracyklin + hydrokortison oksitsiklozol et al.).Smörjning av erosion med vattenhaltiga lösningar av analytfärger;att utse fuktiga erosioner med desinfektionsmedel lotion( 1-2% lösning av borsyra, p-ra Castellani).Krämen, oljig mäsk, kseroformnuyu, solkoserilovuyu salvor, salva HA( + salicylsyra, betametason, metylprednisolon aceponate).I lesioner i den orala slemhinnan visas bindemedel, blekmedel p-ry: kamomill, rr borsyra, borax, kaliumpermanganat för sköljning. Använd också vatten p-ry anilin färgämnen, rr glitsirine borax, äggvita. Om ögonen påverkas används zink- eller hydrokortisondroppar. Systemisk terapi
HA: är företrädesvis i / metylprednisolon av 0,25-0,5 g / dag till 1 g / dag i de mest allvarliga fallen under de första 5-7 dagarna följt av reducering av dosen. Avgiftning och rehydreringsterapi. För att bibehålla vatten, elektrolyt och proteinbalans - infusion till 2 liter per dag: reopoligljukin eller gemodez, plasma och / eller albumin, rr isoton natriumklorid, 10% -ig lösning av kalciumklorid, Ringers rr. Med hypokalemi används proteashämmare( aprotinin).Systemiska antibiotika indikerade för sekundär infektion under kontroll känslighet för dem mikroflora.
Lyell Syndrome Prevention
Utnämning av läkemedel baserade på deras tolerans i det förflutna, avstår från att använda läkemedel cocktails. Rekommenderas omedelbar sjukhusvistelse för patienter med läkemedelsreaktion, åtföljd av allmänna fenomen, feber, och behandling av glukokortikoid i höga doser. Personer som har haft Lyells syndrom, 1-2 år, är det nödvändigt att begränsa genomförandet av förebyggande vaccinationer, solexponering, användning av anlöp förfaranden.