Graviditet med autoimmun leversjukdom( hepatit, kolangit, cirros) - Orsaker, symtom och behandling. MFS.

till autoimmuna sjukdomar i levern är autoimmun hepatit, primär biliär cirros, primär skleroserande kolangit, oklassificerbar( atypiska) sjukdomar: autoimmun kolangit, kryptogen( idiopatisk, seronegativa) hepatit och cirros, tvär syndrom i kombination, inklusive viral hepatit. Förekomsten och förekomsten av lever autoimmuna sjukdomar ökar stadigt, inklusivepå grund av ökningen av kvaliteten på diagnostik och registreras det främst hos kvinnor i fertil ålder.

symptom på autoimmuna leversjukdomar

symptom är extremt skiftande, icke-specifik och bestäms genom utföringsformen av sjukdom som kan vara latent( asymptomatisk i närvaro laboratorieförändringar) oligosymptomatic( enkel symptom som inte påverkar signifikant på tillståndet hos patienter), som kännetecknas av ett symptom på akut hepatit eller uppenbara komplikationeri terminalstadiet av sjukdomen.

I samtliga fall, en differentiell diagnos av viral hepatit, metabolisk leversjukdom( alkoholist och icke alkoholorsakad leversteatos, steatohepatit), leversjukdom under helmintiska infestationer( opistorhoz), Wilsons sjukdom - Konovalov och hemokromatos, hepatisk cancer och kolangiokarcinom, såväl som läkemedel leverlesioner. Detta förklarar den betydande mängd diagnostiska test som används i patienter med misstänkt leversjukdom.

Diagnostik leverautoimmunsjukdomar

Den inkluderar en generell analys av blod, bestämning av serum totalt bilirubin blod och dess fraktioner, kolesterol, totalt protein och proteinfraktioner, AST, ALT, AP, GGT, IgA, M, G, CEC, CRP,koagulering, reumatoid faktor, LE-celler seromarkerov viral hepatit B, C, D, G, TT, CMV-infektion, Epstein - Barr-virus, herpes simplex 1 och typ 2, urinsyra, serumjärn, TIBC,ferritin, transferrin, ceruloplasmin och koppar i blodet och i den dagliga urin, serumtumörmarkörer( fetoprotein, CA19-9, CEA) och serologiska markörer för autoimmuna sjukdomar i levern. De senare inkluderar autoantikroppar mot cellulära och subcellulära strukturer: Antinukleära antikroppar( ANA), ANTIMITOKONDRISK antikropp( AMA), och antikroppar mot piruvatdekarboksilaznomu komplexa( AMA-M2), anti-glatta muskelceller( SMA), antikroppar mot mikrosomer lever eller njure 1:atyp( LKM1), till antikroppar lösliga hepatisk antigen( SLA), en antikropp till hepatisk-pankreatisk antigen( LP), neutrofila cytoplasmatiska antikroppar( ANCA) etc. .

Autoimmuna sjukdomar i levern kommer sannolikt i närvaro av tecken leversjukdom oavsett tidigare ycanovlennogo diagnos, inklusivekronisk viral hepatit, särskilt om de kombineras med anemi och andra cytopeni, en kraftig ökning av γ-globulin( IgG), autoimmuna sjukdomar, ärftlighet av den autoimmuna patologi.; vid omotiverad ökning av ALT, AST, alkaliskt fosfatas, bilirubin, oavsett svårighetsgrad förändring;när de kombineras hepatomegali, splenomegali med labiliteten hos levern och mjälten;i närvaro av artralgi, esofagusvaricer( speciellt i frånvaro av ascites), frånvaron av encefalopati i de senare stadierna av cirros, och närvaron av xantom ksantellazm, pruritus och hyperpigmentering av hud är associerad med andra autoimmuna leversjukdomstillstånd. Initiera

immunopatologiska processer i levern kan många faktorer, de flesta virus är hepatit A, B och C, mässling, miljöfaktorer, överskott bestrålning med ultraviolett ljus( även i solarium), läkemedel( hormonella preventivmedel, diklofenak, ketokonazol, en delhepatoprotectors, interferoner, etc.).Diskuterar sannolikheten för genetisk mottaglighet för autoimmuna sjukdomar i levern, associerade särskilt med C4AQO alleler och haplotyper HLA B8, B14, DR3, DR4, DW3.C4A gen associerad med utvecklingen av autoimmun hepatit hos yngre patienter, HLA DR3-positiva patienter är mer benägna att tidigt och aggressiv sjukdom med mindre känslighet för medicinering, HLA DR4-positiva patienter är mer benägna att extrahepatiska manifestationer av sjukdomen.

I många fall är autoimmun leversjukdom diagnostiserats för första gången hos kvinnor i samband med graviditet. Samtidigt, är mycket dålig information om utvecklingen och under graviditet hos patienter med autoimmun leversjukdom, liksom deras inbördes påverkan.

De data som dessa sjukdomar åtföljs av fenomen av hypogonadism, vilket resulterar i brist på ägglossning, amenorré och sällsynta förekomsten av graviditet. Men i praktiken är reproduktionsstörningar hos patienter med autoimmun leversjukdom extremt sällsynt, så i de tidiga stadierna av sjukdomen och graviditet är möjligt det förekommer oftare än i senare skeden. Och möjligheten att fortsätta graviditeten hos kvinnor med autoimmun leversjukdom indikerar att det finns naturliga mekanismer som hämmar immunsystemet och ger de flesta av det framgångsrika slutförandet av graviditeten. Utveckling och bevarande av graviditeten är också möjligt tack vare adekvat behandling vid rätt diagnos och tillåter kvinnor att planera graviditet under en period av remission.

Autoimmun hepatit Autoimmun hepatit definieras nu som den icke-permissiva primärt periportal hepatit flyter med hypergammaglobulinemi, och autoantikropp genom vävnads mottaglig för immunosuppressiv terapi. Isolera 2( och ibland 3), såsom autoimmun hepatit. Typ 1 är associerat med höga titrar av ANA och SMA.Termen "AIH typ 1" ersätter tidigare definitioner "lupoid hepatit" och "autoimmun kronisk aktiv hepatit."Autoimmun hepatit typ-2 kännetecknas av närvaron av antikroppar LKM-l, riktad mot cytokrom P-450 11DG;ofta börjar i barndomen akut fortsätter med en mängd olika extrahepatiska manifestationer;Den fortskrider till cirros snabbare än hepatit typ 1( inom 3 år, respektive, vid 82 och 43% av patienterna).

alternativ autoimmun hepatit:

1. malosimptomno asymtomatiska eller när misstag visat sig ha förhöjd ALT och AST.

2. Akut debut med svår tills utvecklingen av fulminant hepatit med utvecklingen av leversvikt( sämre prognosen för patienter med akut insjuknande efter typ av akut viral hepatit, med närvaron av tecken på kolestas, ascites, upprepade episoder av akut hepatisk encefalopati).

3. Autoimmun hepatit med dominerande extrahepatiska manifestationer( artralgi( ledvärk), polymyosit( muskelsmärta), lymfadenopati, pneumonit, pleurit, perikardit, myokardit, fibros- alveolit, tyreoidit, glomerulonefrit, hemolytisk anemi, trombocytopeni, nodulär erytem, ​​etc..)

Varianter med dominerande extrahepatiska manifestationer:

- febril manifestkommande feber( låg kvalitet eller feber) i kombination med extrahepatiska manifestationer och ökad ESR.- - Artralgichesky( artralgi, myalgi, akut återkommande flyttande polyartrit med inblandning av stora lederna utan sina missbildningar, spinal leder) med sen debut av gulsot.

- ikteriska som har differentierat från hepatit A, B, E, och i synnerhet C, varvid antikroppen i serumet kan visas efter en tillräckligt lång tid efter insjuknandet.

- I form av "masker" systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, systemisk vaskulit, autoimmun tyroidit, etc. .

de flesta fall, autoimmuna hepatit debut ospecifika symptom - svaghet, trötthet, anorexi( viktminskning, aptitlöshet), minskad effektivitet, myalgi och artralgi, ökning av temperaturen till subfebrile, obehag i övre delen av buken, gulhet måttlig hud och sklera, hud kliar. I motsats till den viral hepatit sjukdomen fortskrider, och inom 1-6 månader finns tydliga tecken på autoimmun hepatit.

symptom på avancerat stadium av autoimmun hepatit, som kännetecknas av olika grader av stränghet astenisk syndrom, feber, progressiv gulsot, hepatosplenomegali, artralgi, myalgi, svårighetsgrad i rätt hypochondrium, hemorragisk utslag försvinner inte när den trycks och lämnar efter sig en tan-brun pigmentering, lupus och erytema nodosum,fokala scleroderma "spider veins" palmar erytem et al.

diagnostiska kriterier är autoimmun hepatit povyshenie ALT, AST, GGT serum, hyper-γ-globulinemiya och förhöjda nivåer av IgG & gt; 1,5 gånger, ökad erytrocyt-sedimentationshastighet, uppgifter leverbiopsi, en hög titer av hepatit B-serologiska autoimmuna markörer( ANA, SMA och LKM-1( i krediter av ej mindre än 1:80 och 1:20 i vuxna i barn, men antikroppstitern kan fluktuera och ibland försvinner de helt och hållet, speciellt vid behandling med glukokortikosteroider( GCS)).

Graviditet patienter med autoimmun hepatit, speciellt när förfarandet är en låg aktivitet, inträffar ofta på grundDenna sjukdom påverkar mestadels unga kvinnor. Amenorré och infertilitet åtföljs vanligtvis av endast en hög aktivitet av leverprocessen. Men det utesluter inte utvecklingen av en kvinnas graviditet, som behandling med enbart eller i kombination kortikosteroider med azatioprin leder till remission av sjukdomen, med stöd av låga, sällsynta - medeldoser av läkemedel mot vilka den reproduktiva funktionen hos kvinnor är återställd. Effektiv behandling leder till en betydande ökning av överlevnaden hos patienter med autoimmun hepatit, även i det skede av levercirros, så att patienten kan bli gravid och föda( ofta två gånger) för sjukdom, inklusiveefter levertransplantation.

under graviditet hos patienter med autoimmun hepatit och effekterna av graviditeten på sjukdomsförloppet är inte väl förstått ännu. De flesta forskare tror att graviditet hos patienter med autoimmun hepatit på en bakgrund av remission, med stöd av GCS, inklusivei steg kompenserad cirros utan tecken på portal hypertension, ingen stor risk för kvinnan och fostret. Förstöring av sjukdomen under graviditeten är sällsynt. Laboratorieindikatorer under graviditeten förbättras ofta och återkommer efter födseln till den nivå som noteras före graviditeten. Emellertid den beskrivna fall signifikant försämring av gravida kräver större doser av kortikosteroider. Däremot kontrollerades inte studier, och det är oklart vad försämringen var relaterad till. Vid hög aktivitet

autoimmun hepatit, nekorrigiruemoy GCS gravid tillstånd försämras brutit grundläggande leverfunktionen kan utveckla leversvikt, preeklampsi, placenta insufficiens, abruptio placentae, blödning i sekvens och barnsängstiden. Fetal patologi kan uttryckas på teckenspråk fetal hypoxi och undernäring på grund av prematuritet placenta insufficiens. Sannolikheten för fosterdöd i detta fall är ganska hög.

sannolikhet för exacerbation av autoimmun hepatit är typiskt i den första hälften av graviditeten eller under tiden efter förlossningen( vanligtvis under de första 1-2 månaderna.).En exacerbation av sjukdomen i puerperiet observeras hos ungefär hälften av patienterna. Exacerbation under graviditet är vanligen samman med okända tills dess utveckling aktiv lever process, men i detta fall den andra hälften av graviditeten aktiv autoimmun hepatit i allmänhet reduceras, vilket därigenom reducerar dosen av kortikosteroider till minimalt effektiva.

Normal graviditet uppnås hos de flesta kvinnor med autoimmun hepatit. Negativa graviditetsutfall observerats i en fjärdedel av fallen, inklusive allvarliga komplikationer, som troligen är förknippade med förekomsten av antikroppar mot SLA / LP.Frekvensen av okomplicerade födda som leversjukdomen utvecklas minskar. Omvänt ökar förekomsten av spontan abort och intrauterin fosterdöd. I detta avseende patienter vara cirros skede föreslås abort i ett tidigt skede( innan 12 veckor.) Även om det kan lagras vid ihållande önskan kvinnan om cirros inte åtföljs av tecken på dekompensation och uttryckte portalnoy hypertension tillsammans med en hög risk för livshotandeblödning( utvecklas ofta under graviditetens andra eller tredje tredje trimester).Maternal mortalitet i dessa situationer når 50-90%.

Den höga förekomsten av blödning från esofagusvaricer hos gravida kvinnor som lider av levercirros, men graviditet är absolut kontraindicerat endast III grad av esofagusvaricer, inklusivemed erosiv-ulcerös esofagit. När I eller II utan tecken på esofagit är möjligt att upprätthålla graviditet, men patienterna måste endoskopisk kontroll under graviditet. Eftersom en sådan kontroll är orealistiskt i de flesta förlossningsavdelningar, är risken för förlängning av graviditet i närvaro av esofagusvaricer extremt stor. Notera att i II trimestern, även hos friska kvinnor kan utveckla övergående åderbråck i matstrupen och magsäcken som en följd av ökad blodvolym.

Primär gallkirros

Primär biliär cirros - en kronisk kolestatisk granulomatös destruktiv inflammatorisk sjukdom av de minsta gallgångarna orsakade av autoimmuna reaktioner, vilket leder till långsiktig kolestas och kunna gå vidare till cirros. Primär biliär cirros kombineras ofta med andra autoimmuna sjukdomar - tyreoidit, CREST-syndrom, Sjögrens syndrom, reumatoid artrit, scleroderma, lupus, lymfadenopati, myasthenia gravis, endokrina störningar( polyglandulär misslyckande), såväl som med leversvikt, portal hypertension, magsår blödning, karcinomlever, benskörhet och andra. är sjukdomen oftast inträffar hos kvinnor efter 40 års ålder, men det är möjligt och vid en tidigare ålder. Hos unga kvinnor sjukdomen yttrar huden kliar, som regel, i II-III trimestern av graviditeten, men ses oftast som intrahepatisk kolestas av graviditeten( VHB).Diagnos av primär biliär cirros blir möjlig långt senare i utvecklingen av symptom som ofta uppstår med upprepade graviditeter eller emot orala hormonella preventivmedel.

Det finns 4 steg i utvecklingen av primär gallkirros.1: a steget - initial( inflammatorisk fas), känne limfoplazmokletochnoy infiltration portalfibros, gallgång förstörelse av epitel- och basalmembran. I det 2: a steget( progressiv inflammation) portalfibros expanderade utvecklar periportala fibros foci detekterade periportal inflammation uppstår spridning av små gallgångar. I det tredje steget( septal fibros) visar tecken på aktiv inflammation, nekros parenkym och portal skrifter zapustevayut ersättas med ärrvävnad. Den 4: e stadium kännetecknas av bildandet av levercirros och dess komplikationer - förekommer regenereringsnoder identifieras fickor av inflammation i olika svårighetsgrad.

typiska symptom på primär biliär cirros inkluderar svaghet, klåda, kolestatisk gulsot, hepatosplenomegali, smärta i ben, muskler och hud hyperpigmentering, xantelasma. I sena stadier tillsätts escagusens ascites och åderbråck. För primär biliär cirros kännetecknas av ökat alkaliskt fosfatas-aktivitet i serum och 2-6 gånger, GGT nivåer, kolesterol, gallsyror, IgM( fall 75%), titer( mer än 1:40, 1: 160) AMA AMA-M2( 95%), som ofta korrelerar med aktiviteten av PBC, kan detekteras vid det prekliniska stadiet och inte försvinner under hela perioden av sjukdom. Det måttlig ökning av bilirubin, vilket minskar protrombin index, hypokalcemi( på grund av malabsorption av vitamin D).Fall av AMA-negativ PBC under namnet autoimmun kolangiopati beskrivs.

differentiella diagnosen av primär biliär cirros utfört c obstruktion av extrahepatisk gallgångar, kolestas, läkemedelsinducerad( i detta fall AMA frånvarande, och upphävande av läkemedel leder ofta att vända utvecklingsprocessen), kolangiokarcinom, primär skleroserande kolangit, och autoimmun hepatit, sarkoidos, biliär cirrosmed cystisk fibros. Utvecklingen av primär biliär cirros hos kvinnor stimulerar östrogen som produceras i könskörtlarna, binjurar, bröstkörtlar, och under graviditeten - en extra placental enhet. Det är därför som primär gallkirros ofta uppenbarar sig av klåda i huden under graviditeten.

Data om effekten av primär gallcirrhosis under graviditeten är få och motsägelsefulla. I de flesta studier tillväxten av kolestas på grund av primär biliär cirros, under graviditet är förenad med risk för missfall och fosterdöd;leverfunktionstillståndet under graviditeten förvärras. Data ges att tidig leverans hos sådana patienter endast observeras i 30% av fallen;16% av patienterna med primär gallkirros kräver abort på grund av medicinska tillstånd. Med ackumuleringen av kliniska data på effekten av primär biliär cirros graviditet, samt förbättra diagnosen av sjukdomen i tidiga skeden, när den funktionella tillståndet hos levern är fortfarande inte väsentligen störs, och komplikationer inte är tillgängliga, finns det bevis för att graviditet utvecklar och slutar på ett säkert sätt 80%kvinnor med primär gallkirros och spontana missfall förekommer hos endast 5% av gravida kvinnor.

Under tidigare år har den rådande syn på den negativa effekten av graviditet vid primär biliär cirrhos. Data för vissa författare föreslår att patienter i de tidiga stadierna av primär biliär cirros i början av graviditeten är markerad övergående ökning av serummarkörer av kolestas och mesenkymala inflammatoriska syndrom. I framtiden normaliseras alla indikatorer även utan behandling, kvar så under hela graviditeten. Enligt andra data försämras sjukdomsförloppet i de sena stadierna av graviditeten. Det fanns också information om graviditetens positiva effekt vid primär biliär cirros. Förmåga sista förklara att graviditet där fetal avstötning fysiologiskt förhindrade naturliga immunsuppression kan utöva en immunmodulerande effekt i autoimmun sjukdom, är vilken som helst primär biliär cirros. Omedelbart efter förlossningen, kan laboratorieindikatorer leverfunktionsstörningar hos patienter med primär biliär cirros ökar, men för några veckor gradvis minskas, återvänder till sin ursprungliga nivå, konstaterades före graviditeten. Postnatal ökning i laboratorieindikatorer är vanligtvis inte associerad med några symtom.

Leverans hos patienter med primär gallkirros kan uppstå naturligt. Endast med en signifikant försämring av leverns funktionella tillstånd under graviditeten är leveransen utförd av kejsarsnitt.

primär skleroserande kolangit primär skleroserande kolangit vanligtvis utvecklas i tidig ålder, inklusivei 30-40% av fallen - hos kvinnor. Det kännetecknas av en progressiv fibrotisk inflammation i utsidan och intrahepatiska gallkanalen, vilket leder till gallkirros. Sjukdom i 70% av fallen kombineras med ulcerös kolit, mindre ofta - med Crohns sjukdom. Huvuddragen i primär skleroserande kolangit är klåda, gulsot, kolangit fenomen, uttryckte svaghet och trötthet. Diagnostiska kriterier - ERHPG, kontrast CT, MR, leverbiopsi, men alla är kontraindicerade under graviditeten. I de flesta fall diagnostiseras sjukdomen före 40 års ålder, så många kvinnor är i fertil ålder. Graviditet i patienter med primär skleroserande kolangit finns i ett tidigt skede av sjukdomen och kan även leda till en förbättring i den funktionella tillståndet i levern.

Patienter med primär skleroserande kolangit, liksom med andra autoimmuna leversjukdom, är prognosen för graviditet mer gynnsam i sin utveckling i ett tidigt skede av sjukdomen än i den senare.

Behandling av autoimmuna sjukdomar i levern av graviditeten

basisk förening används för att behandla autoimmuna leversjukdomar är immunsuppressiva läkemedel, fler kortikosteroider och ursodeoxicholsyra( UDCA).Övriga medel används för strikta indikationer. Särskild läkemedelsbehandling för autoimmun leversjukdom under graviditeten är inte utvecklad, så den utförs enligt allmänt accepterade system.

Från icke-farmakologiska metoder: Det är nödvändigt att undvika exponering för hepatotoxiska ämnen, särskilt läkemedel.fysisk ansträngningtrötthet;hypotermi;psykotraumala situationer;Fysioterapeutiska förfaranden, speciellt i levernregionen;bör hålla sig till 4-5 måltider per dag, exklusive alkoholhaltiga drycker, fett kött, fisk, fågel, svamp, konserver, kött, choklad. Gynnsamma villkor för funktionen av levern genom att öka leverblodflödet skapar en sängläge.

Det huvudsakliga läkemedlet för behandling av primärskleroserande kolangit, inkl.gravid, är UDCA en dos av 10-15 mg / kg kroppsvikt per dag i 2-3 doser, som också används för behandling av syndrom kolestas hos patienter med primär skleroserande kolangit, och autoimmun hepatit syndrom "cross over".UDCA har en betydande positiv inverkan på de viktigaste prognostiska faktorer primär skleroserande kolangit - nivå av alkaliskt fosfatas, GGT, naser, serum bilirubin, utvecklingen av histologiska förändringar, ödem och ascites, liksom svårighetsgraden av klåda och allmän svaghet;saktar progressionen av primärskleroserande kolangit och påverkar patienternas livslängd positivt. Användningen av UDCA vid behandling av autoimmuna leversjukdomar hos gravida kvinnor, enligt tillverkarens anvisningar, skall tillåtas endast under de senaste två trimestern. Emellertid kan läkemedlet användas under graviditet om försöket att avbryta den åtföljs av en kraftig försämring av sjukdomsförloppet. Oönskade biverkningar hos nyfödda vars mammor tog UDCA under graviditet på grund av autoimmun leversjukdom beskrivs inte.Å andra sidan måste man komma ihåg att vara kraftigt ifrågasätta teratogen effekt av UDCA preparat måste vara associerade med potentiellt skadliga effekter på fostret hydrofoba gallsyror och bilirubin nivåer är förhöjda hos kolestas i frånvaro av UDCA terapi. Det är i de tidiga stadierna av graviditeten att nervsystemet hos fostret är mycket mottagligt för effekterna av giftiga ämnen.

i att behandla gravida patienter med primär skleroserande kolangit och primär biliär cirros tillsammans med UDCA användning kelatorer, läkemedel kalcium med D3 och avgiftning terapi. För behandling av infektiösa komplikationer hos gravida kvinnor med autoimmuna leversjukdomar, i synnerhet för behandling av primär skleroserande kolangit, används antibiotika från gruppen av penicillin och cefalosporin. Eftersom graviditet uppstår med ökad energiförbrukning, är det under behandling nödvändigt att ägna stor uppmärksamhet åt kvinnornas näring - både enteral och parenteral. Svält av gravida kvinnor med leversjukdom är kategoriskt kontraindicerad.

Vid behandling av autoimmun hepatit, inkl.hos gravida kvinnor tillhör huvudplatsen GCS.Amerikanska anslutningen för studien av leversjukdom( AASLD) föreslog absolut( AST≥10 N; AST≥5 N + γ-globulin ≥ 2 N; broar eller nekros multiatsinarnye enligt histologi) och relativa indikationer för deras avsedda ändamål med autoimmun hepatit( hepatit symptom(trötthet, ledvärk, gulsot) i nivå med AST och y-globulin

prognos

Erfarenheten visar den relativa säkerheten i låga och medel doser av kortikosteroider( i området av 30 mg prednisolon per dag) hos gravida kvinnor. De flesta kvinnor som får SCS bär graviditeten väl. Endast i vissa fall finns en övergående ökning av bilirubin och AP i blodserumet, vilket återgår till de ursprungliga värdena efter förlossningen. Prognosen för fostret vid användning av gravid GCS anses vara allvarligare än för mamman. Beskrivna ökning i frekvensen av spontana aborter och fosterdöd, även om det är svårt att associera dessa graviditet komplikationer med GCS.Det finns en liten risk för foster hypotrofi, bromsa dess tillväxt, samt barn som föds med gomspalt, speciellt när höga doser av kortikosteroider i I trimestern. Men de publicerade resultaten av långsiktig uppföljning av barn till mödrar som får kortikosteroider under graviditeten, som inte har visat några avvikelser i tillväxten och utvecklingen av dessa barn. Trots att SCS absorberas i blodet, anses deras användning under laktation också vara relativt säker.

Det ökar arbetet effektiviteten av budesonid vid behandling av patienter med autoimmun hepatit, men dess användning hos gravida kvinnor har inte beskrivits. Med hänsyn till azatioprin, graviditeten den administreras med yttersta försiktighet, även om anges som en hög aktivitet av den autoimmuna processen inte kontrolleras av kortikosteroider. Experimentella data inte helt utesluta teratogena effekter av läkemedlet och utveckling av immunsuppression hos nyfödda. Om en kvinna tar azatioprin före graviditeten på grund av autoimmun hepatit, är det möjligt att ställas in under graviditet och kan användas endast i de sällsynta fall när sjukdomen inte kontrolleras tillräckligt doser av kortikosteroider, det finns kontraindikationer för kortikosteroider och avbrottkvinnan vägrar kategoriskt. Om annullering av azatioprin är associerat med en hög risk för försämring av sjukdomen, bör dess acceptans fortsätta. I sådana fall, att en kombinationsterapi med kortikosteroider till den utsträckning som behövs upprätthålla sjukdomsremission. I det här fallet, utgår från antagandet att risken för kränkningar av fostrets utveckling är mindre än risken för återfall av sjukdomen hos gravida kvinnor. I behandlings

"korsa över" autoimmun hepatit / primär biliär cirros( primär skleroserande kolangit), en kombination av prednisolon( 20 mg / dag.) Med UDCA( 13 - 15 mg / dag.) För en period av 3 - 6 månader. Ibland utses UDCA för livet.

mångfalden av och kombinationsmöjligheter för leverskador, låg specificitet symptom, fundamentala skillnader i taktik för behandling av patienter gör det ytterst angeläget problem i tid diagnos av lever autoimmuna sjukdomar. Resultatet av försenad diagnos - fördröja behandling, användning kontraindicerad läkemedel och följaktligen låga förväntade livslängden för patienter. Tidig initiering av lämplig behandling möjliggör remission och förhindra utvecklingen av cirros hos patienter med autoimmun hepatit och primär biliär cirros och primär skleroserande kolangit - att förbättra kvaliteten, öka livslängden, undvika komplikationer, även under graviditeten.