Aggregation av blodplättar med ristocetin
Referensvärden för von Willebrand faktoraktivitet är 58-166%.
Von Willebrand-faktor syntetiseras i endotelceller och Megakom-riotsity. Det krävs för normal trombocytvidhäftning och har förmågan att förlänga halveringstiden för faktor VIII.Faktor VIII i plasma koagulering - antihemofili globulin A - cirkulerar i blodet som ett komplex av tre subenheter, betecknade VIII-k( koagulerande enhet), VIII-AH( större antigenmarkör) och VIII-vWF( von Willebrand-faktor associerad med VIII-Ar).Det förmodas att den von Willebrand-faktor, reglerar syntesen av koagulering av antihemofili globulin A( Vlll-a) och är involverad i vaskulär-trombocyt hemostas.
von Willebrands sjukdom - en ärftlig sjukdom, som kännetecknas av en ökning av varaktigheten av blödning, reduktion av tjutande ristocetin-cofaktor-aktivitet och en minskning( i varierande grad) av faktor VIII koagulationsaktivitet. Kliniska manifestationer av sjukdomen liknar dem i trombocytopati. Hos patienter med en betydande minskning av faktor VIII-aktivitet kan observeras och hemarthrosis hematom.
Baserat på laboratoriestudier för att bestämma strukturen och aktiviteten av von Willebrand-faktor, skilja mellan följande former av sjukdomen.
■ typ I( 70% av alla fall) kännetecknas av en liten minskning-ristocetin cofaktor( von Willebrand-faktor) och koagulationsaktivitet( VIII-k) under normal makromolekylära struktur av von Willebrand-faktor.
■ Typ II: det är baserat på selektiv brist på vWF högmolekylära polymerer på grund av oregelbundenheter i strukturen av proteinet.
Type MF effekt orsakas av interaktionen mellan von Willebrand-faktor och blodplättar och blodplättsaggregat ökad clearance resulterar i trombocytopeni.
■ Typ III kännetecknas av svår kvantitativ brist på von Willebrand-faktor, vilket leder till en kliniskt signifikant minskning i faktor VIII-aktivitet( Vlll-a).
Innehållet av von Willebrand-faktor bestäms i de fall där ökad blödningstiden, är blodplättsräkning inom referensvärdena, och det finns inga uppenbara skäl för blodplättsdysfunktion. Att bedöma von Willebrand-faktor som bestämmer den kvantitativa innehållet av von Willebrand-faktor( forskningsristocetin-cofaktor-aktivitet) undersöktes ristocetin-framkallad plättagglutination och vWF antigena struktur besläktad med faktor VIII( VIII-vWF).
Bestämning av blodplättsaggregering med ristocetin plasma används för att kvantifiera den von Willebrand-faktor. Ett linjärt samband mellan graden av aggregering och ristotsetinovoy mängd av von Willebrand-faktor. Metoden är baserad på förmågan hos denna
Fig. Routor för trombocytaggregation och applikationspunkter för antiplatelet
Fig. Sätt att blodplättsaggregation och punkten för applicering av trombocytaggregationshämmande medel
antibiotikum( ristocetin) stimulera växelverkan in vitro av von Willebrand-faktor till trombocyter glykoprotein Ib. I de flesta fall, von Willebrands sjukdom finns det en kränkning ristocetintyp-ar-regatsii under normal reaktion på ADP, kollagen och adrenalin.Överträdelse ristocetin-aggregering och identifiera makrocytisk trombodistrofii Bernard-Soulier( frånvaro av trombocytaggregation ristotsetinovoy membranreceptor).För differentiering test som används med tillsats av normal plasma: von Willebrands sjukdom efter tillsats normal plasma ristocetin-aggregation normaliserad, medan på Bernard-Soulier-syndrom som uppträder.
studie kan också användas vid differentiell diagnos av hemofili A( faktor VIII-brist) och von Willebrands sjukdom. I hemofili drastiskt minskat innehåll Vlll-a och VIII-vWF-halten är inom det normala intervallet. Kliniskt är denna skillnad manifesteras av det faktum att i hemofili inträffar gematomny typ av ökad blödningsbenägenhet, och med von Willebrands sjukdom - petekier-gematomny [Ogston D., Bennett B., 1977].
ristocetintyp-inducerad plättagglutination minskade i de flesta fall, von Willebrands sjukdom, med undantag för den typ av PV.
antigena strukturen av von Willebrand-faktor bunden till faktor VIII( VIII-vWF), identifiering av olika immunologiska metoder, men fördelningen av von Willebrand-faktor genom molekylstorlek bestämd genom agarosgelelektrofores. Dessa test används för att fastställa typen av von Willebrand-sjukdom.
Studien av trombocytaggregation med olika inducerare utförs inte bara för att detektera abnormiteter av aggregeringsfunktioner av blodplättar. Denna studie möjliggör att utvärdera effektiviteten av antiplatelet terapi, att välja enskilda doser av läkemedel och att utföra läkemedelsövervakning. I fig. De viktigaste drogerna med antiplateleteffekten och deras tillämpningspunkter är listade.