Faktor VIII( anti-hemofil globulin a)

faktor VIII-aktivitet i plasma - 60-145%.

Faktor VIII i plasma koagulering - antihemofil globulin A - cirkulerar i blodet som ett komplex av tre subenheter, betecknade

proxy VIII-k( koagulerande enhet), VIII-Ar( större antigenmarkör) och VIII-vWF( von Willebrand-faktor,associerad med VIII-Ar).De tror att VIII-vWF reglerar syntesen av koagulering av anti-hemofili globulin( VIII-a) och deltar i vaskulär trombotsitar Mr hemostas. Faktor VIII syntetiseras i levern, mjälten, endotelceller, leukocyter, njure och är involverad i fas I plasma hemostas. Bestämning av faktor VIII

spelar en viktig roll vid diagnos av hemofili A. Utvecklingen av hemofili A orsakas av en medfödd brist på faktor VIII.Således finns det inget( hemofili A) eller det är i en funktionellt defekta form, vilket inte får delta i blodkoagulation( hemofili A +) i blodet hos patienter med faktor VIII.Hemofili A detekterades i 90-92% av patienterna med hemofili A + - från 8-10%.I hemofili serumnivåer reduceras dramatiskt VIII-k, och koncentrationen däri VIII-vWF är i det normala intervallet. Därför är varaktigheten av blödningar hos hemofili A i reglerings gränser och ökad von Willebrands sjukdom.

Hemofili A - en ärftlig sjukdom, men i 20-30% av patienterna med positiv familjehistoria kan inte spåras. Därför bestämning av faktor VIII-aktivitet har en stor diagnostiskt värde. Beroende på nivån av faktor VIII-aktivitet separerades följande kliniska former av hemofili A: mycket tung - faktor Vlll-aktivitet av 1%;tung - 1-2%;genomsnittlig svårighetsgrad - 2-5%;ljus( subhemofili) - 6-24%.

Ungefär tredjedel "bärare" Hemofili A Faktor Vlll-aktivitet är från 25 till 49%.Hos patienter med mild form och "bärare" av hemofili A kliniska manifestationer av sjukdomen förekommer endast efter trauma eller kirurgi.

minimiBLODS nivån av faktor VIII-aktivitet i blodet att utföra operationer - 25%, med en lägre halt av risken för postoperativ blödning är extremt stor. Den minimala hemostatiska nivån av faktor VIII-aktivitet i blodet för hemostas - 15-20%, med en lägre halt av stopp blödning utan faktor VIII som administreras till patienten är omöjligt. I von Willebrands sjukdom minimi hemostatiska nivån av faktor VIII-aktivitet för att kontrollera blödning och för att utföra operationer - 25% [Ogston D., Bennett B., 1977].

I DIC, som börjar med steg II, noteras en tydlig nedgång i faktor VIII-aktivitet på grund av konsumtion koagulopati. Allvarlig leversjukdom kan resultera i en minskning av faktor VIII i blodet. Faktor VIII innehållet minskat med von Willebrands sjukdom, och i närvaro av specifika antikroppar mot faktor VIII.

faktor Vlll-aktivitet ökar väsentligt efter splenektomi.

I klinisk praxis, är det viktigt att skilja mellan hemofili och von Willebrands sjukdom. I tabell. Parametrarna för koagulogrammet för dessa två sjukdomar presenteras.

Indikatorer Tabell koagulation i hemofili och von Willebrands sjukdom