erythremia

Erythremia( polycytemia vera) - en tumör i hematopoetisk vävnad med en relativt godartad kurs. Förstöring av hematopoiesis förekommer vid nivån av prekursorcellen i myelopoiesis. Huvud substrat av tumören - mogna röda blodkroppar, men hyperplasi av alla tre groddar

hematopoiesis kan ökad halt av granulocyter och trombocyter.

Erythremia cellhyperplasi kännetecknas av totala benmärgsceller, speciellt germ erytrocyt. Förmågan att differentiera mot mogna former är bevarad. I det perifera blodet var pantsitoz - en ökning av de röda blodparametrar i samband med leukocytos( neytrofilozom) och trombocytos. Graden av ökning av röda blodtal beror på sjukdomsperioden. Hb innehållet ökas( vanligen i området 180-220 g / l) och erytrocyter( 6,8-8h1012 / l), som åtföljs av ökningen av index Ht, ökad blodviskositet och minskande ESR tills fullständigt upphörande sag reologi störning, bromsa blodflödet, Stasi. Antalet leukocyter ökar typiskt till 9-15h109 / l i vissa fall( främst i närvaro av myeloid metaplasi mjälte) leukocytos kan nå relativt höga nivåer( 50h109 / l och däröver).WBC kännetecknas ofta neytrofilozom och paloch-koyadernym skift, ibland små eosinofili. Antalet blodplättar ökar också, i vissa fall väldigt signifikant( över 1000x109 / l).Erytem med hög trombocytos förekommer svårare, oftare åtföljd av vaskulära komplikationer. I expanderat stadiet av sjukdomen, särskilt i utvecklingen av myeloid metaplasi av mjälten, fastställa kvalitativa förändringar i cellerna i rött och vitt serien: polihromaziyu, anisocytos, basofil punktatsiyu erytrocyter, arbets blastosis och toxisk kornighet av neutrofiler. Punktering av bröstbenet vid eritremii ger inte en fullständig bild av blodbildningen intensitet som punktat starkt utspätt perifert blod. Leykoeritroblasticheskoe förhållande på grund av preferentiell ökning erytrocyt groddar minskas, ökar antalet IU-gakariotsitov. Mer värdefulla trepanobiopsy metod gör det möjligt att identifiera typiskt för minskning av fettvävnad, hyperplasi av alla tre grodden( panmieloz) sjukdom, en betydande ökning Megakom-riotsitov storlek och ökad otshnurovku trombocyter. I slutskedet av sjukdomen utvecklar sekundära myelofibros eller som ett resultat av tumörprogression - blastkris( oftast typ av akut myeloisk leukemi), gematosarkoma.