Myasthenia Gravis: symptom och behandling, orsaker
Vad är detMyasthenia - klassisk autoimmun sjukdom som kännetecknas av försämrad excitation överföring vid den neuromuskulära synapsen, manifesterad patologisk bezsiliem, övervägande skelettmuskeltrötthet, konstruerade för att utföra olika åtgärder.
Risken för sjukdomen ligger i utvecklingen av kritiska tillstånd - myastheniska kriser, vilket kan leda till ett dödligt utfall.
Även om det måste sägas att moderna diagnostiska och behandlingsmetoder tillåts att minimera dödligheten, och majoriteten av patienterna uppnådde kvarstående remission.
Hur utvecklas myastheni och vad är det? Sjukdomen börjar oftast manifestera sig i ungdomar, men toppincidensen faller på 20-40 år. Enligt statistiken är kvinnor mer mottagliga för det, men de senaste åren är män alltmer sjuk.
Denna form är extremt sällsynt och manifesteras från de första minuterna av livet andnöd på grund av muskelatrofi. Dödligheten är hög.
Den förvärvade formen av myasthenia gravis är mer utbredd. Ofta orsakar det en infektionssjukdom. En provokerande faktor kan vara stress. Under påverkan av olika orsaker störs immunsystemets arbete, och kroppen börjar producera antikroppar som verkar mot sina egna celler.
Rollen av autoimmuna processer är uppenbar, eftersom antikroppar har hittats i muskler och tymuskörtlar under studier. Gravis förknippas ofta med tymom( en tumör i bräss epitelceller), eftersom det är den vanligaste syndrom som åtföljer denna sjukdom.
Thymus förändringar i form av hyperplasi förekommer hos de flesta patienter med myasthenia gravis. Dess celler kan vara generatorer av autoantigener och utlösa en patologisk process, vars mekanismer ännu inte har utforskats fullständigt.
Vid arv överförs inte sjukdomen, men det finns en stor sannolikhet för sitt nya utseende i predisponerade familjer. Mycket ofta tandems - mor-dotter eller syster-syster. Det finns rapporter om att vissa mediciner kan orsaka en debut eller återfall av sjukdomen. De blockerar neuromuskulär överföring och provar endast kortvariga myastheniska symtom hos friska människor i detta avseende.
Men om synapsfel är latent kan läkemedlen utlösa förekomsten av patologiska processer. Dessa läkemedel innefattar antibiotika, antiarytmika, kalciumkanalblockerare.
första gången i många fall börjar med en plötslig attack när störd svälja och andas. Detta tillstånd kallas en kris, vars indirekta faktorer kan vara:
Myasthenia gravis, vars huvudsymptom är muskelsvaghet och trötthet. Oculomotor, ansiktsbehandling, tuggning och även muskler i övre och nedre extremiteter påverkas oftare. Svaghet fortskrider med fortsättningen av rörelser och passerar efter vila. Det finns uppenbara och dolda symtom på myasthenia gravis. De vanligaste är:
Myasthenia gravis är en kronisk sjukdom som fortskrider och leder till muskelatrofi. Patologi kräver konstant övervakning och behandling, eftersom det ofta leder till funktionshinder.
Det finns många effektiva metoder för diagnos av myasthenia gravis. De rekommenderas att användas på ett integrerat sätt för att undvika misstag i diagnosen. Ofta kan kliniken ofta inte vara tydlig, eftersom symtomen liknar manifestationerna hos många andra sjukdomar. Läkarens professionella nivå är mycket viktig.
Diagnos utförs med användning av:
Myasthenia gravis behandlas i flera år med användning av antikolinesterasläkemedel( AKHEP), som inkluderar kalimin, proserin, galantamin. Dessa läkemedel skiljer sig åt under huvudaktiviteten.
Vanligtvis ges preferensen till calymin( gäller i 4-5 timmar).Dessutom föreskriver kaliumpreparat, eftersom de har egenskapen att förlänga AHEP: s verkan.
Mycket effektiv utnämning av glukokortikoider( prednisolon) och immunoglobuliner. Dosen justeras beroende på svårighetsgraden av sjukdomsförloppet. På grundval av terapi finns en stabil remission. I närvaro av progressivt malignt tymom anges kirurgisk ingrepp eller röntgenbestrålning av tymuskörteln.
För att behandla myasthenia gravis var det nödvändigt att följa reglerna:
Risken för sjukdomen ligger i utvecklingen av kritiska tillstånd - myastheniska kriser, vilket kan leda till ett dödligt utfall.
Även om det måste sägas att moderna diagnostiska och behandlingsmetoder tillåts att minimera dödligheten, och majoriteten av patienterna uppnådde kvarstående remission.
Orsaker till myasthenia gravis
Hur utvecklas myastheni och vad är det? Sjukdomen börjar oftast manifestera sig i ungdomar, men toppincidensen faller på 20-40 år. Enligt statistiken är kvinnor mer mottagliga för det, men de senaste åren är män alltmer sjuk.
Muskelsvaghet kan vara medfödd och förvärvad. I fallet med kongenital myasthenia orsaken till sjukdomen är genmutation av proteiner involverade i funktionen för den neuromuskulära synapsen.
Denna form är extremt sällsynt och manifesteras från de första minuterna av livet andnöd på grund av muskelatrofi. Dödligheten är hög.
Den förvärvade formen av myasthenia gravis är mer utbredd. Ofta orsakar det en infektionssjukdom. En provokerande faktor kan vara stress. Under påverkan av olika orsaker störs immunsystemets arbete, och kroppen börjar producera antikroppar som verkar mot sina egna celler.
Rollen av autoimmuna processer är uppenbar, eftersom antikroppar har hittats i muskler och tymuskörtlar under studier. Gravis förknippas ofta med tymom( en tumör i bräss epitelceller), eftersom det är den vanligaste syndrom som åtföljer denna sjukdom.
Thymus förändringar i form av hyperplasi förekommer hos de flesta patienter med myasthenia gravis. Dess celler kan vara generatorer av autoantigener och utlösa en patologisk process, vars mekanismer ännu inte har utforskats fullständigt.
Vid arv överförs inte sjukdomen, men det finns en stor sannolikhet för sitt nya utseende i predisponerade familjer. Mycket ofta tandems - mor-dotter eller syster-syster. Det finns rapporter om att vissa mediciner kan orsaka en debut eller återfall av sjukdomen. De blockerar neuromuskulär överföring och provar endast kortvariga myastheniska symtom hos friska människor i detta avseende.
Men om synapsfel är latent kan läkemedlen utlösa förekomsten av patologiska processer. Dessa läkemedel innefattar antibiotika, antiarytmika, kalciumkanalblockerare.
symtom på myasthenia gravis
första gången i många fall börjar med en plötslig attack när störd svälja och andas. Detta tillstånd kallas en kris, vars indirekta faktorer kan vara:
- håller sig länge under solen;
- stress;
- förkylningar;
- intensiv fysisk aktivitet.
Myasthenia gravis, vars huvudsymptom är muskelsvaghet och trötthet. Oculomotor, ansiktsbehandling, tuggning och även muskler i övre och nedre extremiteter påverkas oftare. Svaghet fortskrider med fortsättningen av rörelser och passerar efter vila. Det finns uppenbara och dolda symtom på myasthenia gravis. De vanligaste är:
- ptosis( nedstigning av övre ögonlocket);
- -diplopi( dubbel vision);
- brott mot tuggning, sväljning;
- ändrar rösten, ända till dess förlust;
- Svaghet i extremiteterna i de proximala delarna( axlar, höfter);
- drooling;
- ändra ansiktsuttryck;
- svårighet med huvudretention på grund av halsskador
- förändring av gång
- självbetjäningsproblem;
- utveckling av förlamning.
Myasthenia gravis är en kronisk sjukdom som fortskrider och leder till muskelatrofi. Patologi kräver konstant övervakning och behandling, eftersom det ofta leder till funktionshinder.
Diagnos av myasthenia gravis
Det finns många effektiva metoder för diagnos av myasthenia gravis. De rekommenderas att användas på ett integrerat sätt för att undvika misstag i diagnosen. Ofta kan kliniken ofta inte vara tydlig, eftersom symtomen liknar manifestationerna hos många andra sjukdomar. Läkarens professionella nivå är mycket viktig.
Diagnos utförs med användning av:
- 1) Elektromyografi - En metod för att studera bioelektriska potentialer som uppstår i skelettmusklerna när fibrer är upphetsade.
- 2) Elektroururografi, som tillåter att undersöka hastigheten på pulser som passerar längs nerverna;
- 3) Genetisk analys som utförs för att identifiera medfödd patologi;
- 4) Proserin test, när en lösning av prozerol injiceras subkutant( upp till 3 ml).Provet utvärderas efter ca 20-30 minuter. När myasthenia gravis efter introduktionen av denna drog symptom passerar helt och personen känner sig hälsosam, men efter några timmar återupptas de;
- 5) Laboratoriemetoder för detektering av antikroppar;
- 6) Magnetic resonance imaging, som är kapabelt att detektera tumör i tymus körtel.
Behandling av myasthenia gravis
Myasthenia gravis behandlas i flera år med användning av antikolinesterasläkemedel( AKHEP), som inkluderar kalimin, proserin, galantamin. Dessa läkemedel skiljer sig åt under huvudaktiviteten.
Vanligtvis ges preferensen till calymin( gäller i 4-5 timmar).Dessutom föreskriver kaliumpreparat, eftersom de har egenskapen att förlänga AHEP: s verkan.
Mycket effektiv utnämning av glukokortikoider( prednisolon) och immunoglobuliner. Dosen justeras beroende på svårighetsgraden av sjukdomsförloppet. På grundval av terapi finns en stabil remission. I närvaro av progressivt malignt tymom anges kirurgisk ingrepp eller röntgenbestrålning av tymuskörteln.
För att behandla myasthenia gravis var det nödvändigt att följa reglerna:
- för att utesluta tungt fysiskt arbete;
- vilar inte i länder med heta klimat;
- solar inte under öppen sol;
- observeras regelbundet med en neurolog
- bär alltid en lista med oacceptabla droger;
- engagerar sig inte i självmedicinering.