Nefrologi: Klinik och symtom på njureamyloidos

I de flesta fall manifest renal patologi inte bara lokala tecken på deras nederlag. Eftersom deras värde för hela organismen är ovärderlig. Därför innefattar symtomen på njureamyloidos ett antal störningar från andra organ.

Kortfattad anoatomo-fysiologisk egenskap för njur

njurar är de centrala organ i urinvägarna. Dessa parade element är belägna i den retroperitoneala rummet i området för de två nedre bröstkotorna och den övre ländkotorna. Vänster är något högre än höger, eftersom överkanten inte upplever levertryck.

Storleken på njurarna är ungefär densamma. Deras längd överstiger inte 10-12 centimeter.4-6 cm bredd, tjocklek -. 3,2 cm

huvudsakliga roll renal utsöndring är toxiskt för kroppen metaboliska produkter. För att göra detta levereras de väl med blod via njurartärerna, de största blodkärlen i kroppen. Detta säkerställer passage genom sina glomeruli av en stor mängd blod per tidsenhet. Genom njurens kärl passerar omkring 1 liter blod på 60 sekunder. Detta är 1,5 tusen liter på 24 timmar.

Mekanismer för utveckling av amyloidos

Detta är viktigt! Amyloid - en patologisk protein( protein), som bildas från föreningarna med aminosyrorna i dess egna ursprung. Den ledande länken i dess bildning är störningen i stadierna av proteinbiosyntes i vissa celler. Detta är främst vävnadsmakrofager - en klass av immunceller som bor i ett speciellt organ och vävnad.

På molekylär nivå, denna förenklade( eftersom de exakta mekanismer ännu inte är bevisad) är som följer. Aminosyror under syntesen av proteinkomplex kombineras med några främmande ämnen. Som ett resultat på "output" och visar sig patologiskt protein. Den skiljer sig från de normala proteinfunktioner och bristen på specifika variationer i en uppsättning av gener gistosovmastimosti. Dessa speciella markörer är tillgängliga för alla stora molekyler och kroppsceller. Det är lite av en "pass", där immunsystemet skiljer främmande integration och organismer. Efter

patologiska proteiner syntetiseras, de går in i blodomloppet, där omedelbart igen av det skyddande systemet. Det börjar producera antikroppar mot dessa proteiner. I reaktionen av antikroppar mot amyloid( i detta fall, är det ett antigen), det olösliga komponenter börjar att utfällas på endotelet( intima) fartyg. De bär dock inte någon funktionell belastning. Enkelt uttryckt är de en "död vikt" i vävnaderna. Gradvis amyloid förskjuter fungerande delar av kroppen, vilket minskar dess prestanda och leder slutligen till döden.

Beträffande njur amyloid avsatt på ett basalmembran. Det minskar deras filtreringsfunktioner. Därför, de första symptomen på njur amyloidos börjar med reduktionen av urladdningen från kroppen.

orsakerna till utvecklingen av amyloidos i utvecklingen av amyloidos sjukdomar spelar en viktig roll på molekylär nivå.Och de är kända för att påverkas av många faktorer. I detta sammanhang kan alla orsaker till amyloidos delas in i genetiska, inte genetiska och idiopatisk eller okänd.

1. Genetiska orsaker. Det antas att fel i syntesen av proteiner kan orsakas av genetiska anomalier hos celler. Detta framgår tydligt av observationer. Så, för vissa tillräckligt slutna etnoser är de så kallade ackumulationssjukdomarna karakteristiska. Dessutom kan dessa skäl ha både ärftlig och icke-ärftlig karaktär. Till exempel en periodisk sjukdom i armenierna eller en medelhavsfeber på portugisiska. En annan variant av genetisk amyloidos är multipelt myelom eller myelom.
2. Icke-genetiska orsaker.Är kanske den största gruppen av orsaker:
   • Kroniska infektionssjukdomar. Deras direkta samband med sjukdomsutvecklingen är inte bevisat. Men observationer visar att amyloidos hos sådana patienter förekommer många gånger oftare. Sådana patologier innefattar: tuberkulos, syfilis, malaria, bakteriell endokardit.
   • Kroniska icke infektionssjukdomar. Autoimmun reumatoid artrit, psoriasis, Bechterews sjukdom, ulcerös kolit, Crohns sjukdom och några andra.Även för dem har direkt inflytande på bildandet av patologiska proteiner inte bevisats. Men med dessa nosologier är incidensen av amyloidos hög.
   • Endokrin patologi. Bland dem är amyloidos vanligast hos patienter med diabetes mellitus.
   • hemodialys. Det enda tillståndet är förekomsten av amyloidos vid vilken det är tillförlitligt bevisat.
3. Idiopatiska orsaker. Dessa inkluderar mest genetiska anomalier med tvivelaktigt bevis på rollen av kromosommutationer vid utvecklingen av amyloid. Men traditionellt inkluderar denna grupp primär amyloidos hos njurarna och andra organ. Skälen till utseendet passar inte helt i de två tidigare kategorierna.

Kliniken för amyloidos av njurarna

Det är vanligt att skilja flera steg för njurskador vid deponering av ett patologiskt protein. De skiljer sig både i klinikkens egenskaper och under själva sjukdomen:

1. Den initiala scenen eller scenen med minimala förändringar. Här är symtomen på amyloidos av njurarna praktiskt taget inte funna, eftersom graden av skador på glomeruli är minimal med tanke på den lilla mängden patologiskt protein. Men de underliggande sjukdomarnas manifestationer är tydligt synliga, när det gäller sekundär amyloidos. Med idiopatisk patologi är kliniken frånvarande helt glad i ett antal år. Vanligtvis går denna period inte över 3-5 år. All avund av kroppens tillstånd, yttre miljöfaktorer och förekomsten av samtidiga sjukdomar.
2. Steg av proteinuri. I början är symtomatologin av sjukdomen frånvarande, men dess diagnos är möjlig. Ett enkelt urintest är tillräckligt, vilket tydligt visar överskott av proteinuri( protein i urinen) med flera storleksordningar. Sedan, som protein förloras genom njurarna, visas de första tecknen på deras nederlag - ödem. De är lokaliserade på den övre halvan av kroppen och till skillnad från hjärtpatologin är mjuka och varma att röra vid. Men de är tillfälliga och inte vanliga. I de flesta fall associerar människor sitt utseende med överdriven konsumtion av mat. Nefrotiskt eller edematöst stadium. Proteinuri når en betydande utsträckning. Svullnaden blir permanent och sprider sig inte bara till ögonns nedre ögonlock, men också till bagagearmarna. Det finns en ökning i blodtrycket, en ökning i levern och mjälte. Bland de analyser som slog i ögonen uttryckte gipoproteinemi( minskning av mängden protein i blodet), hyperkolesterolemi( ökning av kolesterol i blodet) och proteinuri. Samtidigt är kväve-växelkurserna något högre än normalt. Yrsel och synkope, arytmier och minskad aptit kan uppstå i detta skede.
3. Terminalstadiet. Han talar om fullständig disorganisering av njurarna. Förutom proteinuri, hyperkolesterolemi och hypoproteinemi finns ett signifikant innehåll av urea, urinsyra och kreatinin i blodet. Mängden resterande kväve i blodet når också samma höga värden. Alla dessa är tecken på ökat njursvikt.

All behandling av njureamyloidos beror på två faktorer. Detta är orsaken till sjukdomen och sjukdomsfasen. I allmänhet används substanser som undertrycker immunitetens aktivitet. Såsom prednisolon, polcortolon, dexametason, cytostatika. När komplikationer utvecklas används symptomatiska droger.

Liksom artikeln? Dela med vänner och bekanta: