Symptom på binjurssufficiens
Adrenal insufficiens är en sällsynt, gradvis utvecklande sjukdom. Den orsakas av förstörelse av någon vävnad av binjuren, kallas binjurebarken, och som allokerar en kortikosteroid hormon( Addisons sjukdom), eller i fallet med atrofi av binjurebarken som ett resultat av avslutandet av dess stimulering av hypofysen( sekundär binjureinsufficiens).Det manifesteras av ökad svaghet, patologisk pigmentering av huden och slemhinnor, hypotoni, hypoglykemi. Manifestation av sjukdomen beror på avsaknaden av en organism av adrenal hormoner som glukokortikoider och mineralkortikoider. Sjukdomen utvecklas ofta till följd av atrofi av binjurebarken, och utveckling av kliniska manifestationer är ofta föregås av trauma, mental påfrestning. Det är också möjligt att besegra binjurarna i samband med tuberkulos, tumör och apylyidos. Med Addisons sjukdom uppträder symtom efter att cirka 90 procent av binjurebarken förstörs. Otillräckliga kortikosteroider kan leda till hälsoproblem, till exempel oförmåga att återhämta sig även efter en mild infektionssjukdom. Det kan finnas komplikationer som långvarig svaghet och chock och död. Biverkningsinsufficiens uppträder vid vilken ålder som helst hos båda könen. Tidigare härdades inte denna sjukdom, men efter uppfinningen av kortikosteroid-ersättningsbehandling på 1950-talet blev sjukdomen härdbar. Men vi måste vidta åtgärder för att undvika sjukdomen exacerbationer - plötslig steroid brist, vilket vanligtvis sker efter infektion, trauma eller stress, är livshotande och kräver omedelbar behandling.
Orsaker till
Patienter rapporterar gradvis ökad svaghet, trötthet. De flesta av dem identifierade brott mot mag-tarmkanalen: aptitlöshet, illamående, kräkningar, buksmärta, viktminskning. Karakteristisk minskning av muskelstyrka, apati, ibland psykos. Tillsammans med dehydrering noteras hypotension och takykardi. I blodet - hypoglykemi, giperkaliemia, en liten ökning av kvävehaltiga slagg. Betydande, men inte nödvändigtvis, är ett tecken på Addisons sjukdom en hyperpigmentering av hud och slemhinnor är associerade med avsättningen av melanin, som liknar en mörk solbränna. Denna pigmentering är mest uttalad i hudens veck, på platser utsatt för friktion och tryck. Manifestationer av sjukdomen intensifieras under trauma, infektion, när det kan finnas så kallade binjurskriser. Samtidigt är buksmärta, adynamia och kollaps möjliga.
Laboratoriediagnos av binjurinsufficiens är svår. Det kräver administreringen av ACTH följt av bestämning i urin av olika steroidala föreningar som kvantitet Addisons sjukdom hos patienter med liten förändring jämfört med den initiala perioden.
AT till binjurarna riktas mot de mikrosomala strukturerna i binjurens cortex. De tillhör IgG, de har organspecificitet och är vanligare hos kvinnor. Bestämningen av AT i serum används för att fastställa de patogenetiska mekanismerna för utvecklingen av primär adrenalatrofi. AT detekteras hos 38-60% av patienterna med idiopatisk Addisons sjukdom.Över tiden kan koncentrationen av AT i Addisons sjukdom förändras, och de kan försvinna. AT till adrenal Ag kan detekteras hos 7-18% av patienterna med tuberkulös etiologi av Addisons sjukdom och 1% av äldre patienter.
kongenital adrenal hyperplasi i samband med överdriven frisättning av binjurebarken av manligt könshormon. Detta kan bero på att tumören skorpan nadpochochnikov, och i vissa fall med ökad frisättning av hypofyshormoner som stimulerar binjurefunktionen. Samtidigt kvinnor utvecklar oregelbunden menstruation, det finns tecken på manligt hår fördelning på( odla skägg, mustascher och hår på kroppen), atrofi av brösten. Vid undersökning av sådana patienter detekteras en ökad urinutsöndring av 17-ketosteroider. Om en tumör detekteras hos sådana patienter är kirurgisk behandling nödvändig.
congenital adrenal dysfunktion bark - Group överförs på ett autosomalt recessivt arv syntes störningar i adrenal hormoner och imennokortikosteroidov. Ibland används termen "adrenogenital syndrom" som en synonym för medfödd dysfunktion av binjurskortet. Detta uttalande är inte helt korrekt eftersom medfödd adrenal hyperplasi avser en patologisk förändring i de yttre könsorganen på grund av brott mot produktion av adrenal hormoner, som även kan förekomma i andra villkor, såsom vissa tumörer.
kärnan i begreppet "dysfunction" i förhållande till hämning av binjurebarken är endast kortikosteroider generation och samtidigt öka produktionen av andra hormoner som kroppen. I enlighet med en defekt hos ett speciellt enzym involverat i bildningen av adrenal hormoner( steroidogenes), beskrivs nu finns 5 huvudtyper av kongenital adrenal hyperplasi. Dessutom närvaro eller frånvaro av ökande bildningen av manliga könshormoner( androgener på adrenal) kongenital adrenal cortex uppdelat i: medfödd dysfunktion med ökad bildning av androgener och kongenital adrenal kortex utan att öka bildningen av androgener( manliga könshormoner).
Som ett resultat av ett överskott av adrenal androgener, som börjar i de tidiga stadierna av utveckling av fostret har nyfödd flicka intersex strukturen hos de yttre könsorganen. Detta tillstånd kallas kvinnlig pseudohermafroditism. Svårighetsgrad varierar från enkla förändringar i hypertrofi av klitoris till fullständigt maskulinisering av könsorganen, t. E. Deras förändringar i manlig typ. I detta fall blir klitoris penis, och urinrörets öppning rör sig till huvudet. Strukturen av de inre könsorgan hos foster med kvinnliga genotyp i congenital adrenal hyperplasi är alltid det normala. I genotypiska pojkar med manlighet och solteryayuschey former steroidogenes enzymbrist finns en ökning penis storlek och mörkfärgning av pungen genom avsättning av en stor mängd pigment.
I frånvaro av behandling efter det att barnet är fött det finns en snabb utseende maskulina drag under påverkan av manliga hormoner. Bonexponeringszoner stängs snabbt, vilket innebär att vuxna tenderar att ha kort storlek.
Dessa förändringar betecknas som accelererad pseudo-puertata. Hos flickor, i frånvaro av behandlingen bestäms av den primära amenorré( frånvaro av menstruation), som också är beroende på verkan av en överskottsmängd av manliga hormoner( androgener).
Det finns två vanligaste former av medfödd adrenal hyperplasi. De skiljer sig ifrån sig i typen av enzym som bidrar till bildandet av hormoner genom binjurarna. Den första formen av enzymbrist kallas 21-hydroxylas, lunch - 11-hydroxylas-brist. Vid
idiopatisk Addisons sjukdom är mycket viktig upptäckt adrenalautoantikroppar. Identifiering av autoantikroppar även vid normala koncentrationer av kortisol, aldosteron, och förhöjda blodnivåer av ACTH indikerar latent binjureinsufficiens. Tidig upptäckt av adrenalautoantikropp bidrar till tidig diagnos av binjurebarkfunktionen. Vid uppkomsten av autoimmuna Addisons sjukdom förknippas ofta med symtom på andra sjukdomar av autoimmuna ursprung såsom autoimmun hypotyreos, hypoparatyreoidism, diabetes, hypovarianism, mag-tarmsjukdomar. Eventuella fall av binjurebarksvikt i närvaro av antikroppar mot kortikotropinreceptorer.