Klinisk bild av lunghistiocytos, dess diagnos och behandling

Histiocytosis

ljus - är en systemisk sjukdom som kännetecknas av ökad proliferation för att bilda histiocyter histiocytisk infiltrerar i lungan.

denna sjukdom lider 5% av befolkningen i åldern 20 till 30 år.

etiologi och patogenes

etiologiska faktorer och patogenetiska mekanismer av sjukdomen är inte helt klarlagda. Så vissa forskare hänvisar till Histiocytosis lungcancer patologi, och några - till ansamling av sjukdomen.

Sjukdomen kännetecknas av förbättrad proliferation av histiocyter, deras ackumulering i olika vävnader med bildandet av granulom. Histiocytiska infiltrat innehåller också lymfocyter, eosinofiler, plasmaceller, prolifererande retikulära fibrer, vilket leder till fibros. Dessutom Lung lesion uppträder infiltrirovanie histiocyter fartyg respiratorisk vävnadsfibros med efterföljande utveckling och bildningen av cystiska håligheter.

viktigaste formerna av histiocytosis lätt

Beroende på den kliniska och radiologiska bilden är följande former av histiocytosis:

• Disease Abt-Letterer-Ziba
• sjukdom Heth-Shyullera-Kristchena
• sjukdom Taratynova

kliniska bilden Histiocytosis

ljus har ofta en asymtomatisk debut och upptäcks vid rutininspektioner. Som fortskridandet av processen visas andnöd, attacker av torr hosta, smärta i bröstet på grund av utvecklingen av spontan pneumotorax. Störd allmänna tillståndet hos patienten, till exempel, det finns en svaghet, trötthet, kraftig viktminskning, feber.

Mot bakgrund slagverk i ett tidigt skede kan höras tydliga lungljud och i händelse av emfysem i senare skeden - inramad, pneumothorax anslutning auskulteras trumljud. Under auskultation hörde en försvagad vesikulär andning, torra rassel.

I svåra fall, när det finns en spridning av histiocytiskt infiltration av utanför ljus, den kliniska bilden kännetecknas av förekomsten av anemi, hepatomegali, splenomegali, mediastinit, lunginflammation, symptom på diabetes insipidus, Exoftalmus, hudskador efter typ petekier utslag, seborré, smärta i benen.

Fault Diagnos av pulmonell histiocytosis

"pulmonell histiocytosis" är inställt på grundval av följande studier:

1. allmänna analys blod, som kännetecknas av tecken på anemi, leukocytos, trombocytopeni;
2. -kan urinanalys proteinuri, mikroskopisk hematuri, cylindruria;
3. i biokemisk analys av blod ökas sialinsyra seromucoid, globulin, bilirubin, kreatinin, urea;
4. med immunologisk forskning är ökad mängd immunglobuliner, CEC, minska nivån av T-suppressorer;
5. radiografisk undersökning, vars resultat är kännetecknade av närvaron av fokala opaciteter, ökad pulmonell mönster, tecken på interstitiell fibros, i svåra fall, bilden av "bikake lunga" på grund av cystisk bullös lesion vävnad.
6. biopsier av granulom definierade i biopsier erhållna vilka består av histiocytiska celler.
7. datortomografi: förekomst av cystisk formationer i bullös lungvävnad.

behandling och prognos pneumonisk

histiocytosis i behandling av lung histiocytosis isolerade riktning 2:

• medicinering;
• kirurgi.

Konservativ behandling innefattar administrering kortikosteroider hastighet upp till 12 månader i en mängd av 0,5- 1 mg / kg kroppsvikt, följt av en gradvis minskning av dosen. Med fortskridandet av processen, och ingen effekt av kortikosteroider tillämpas cytostatika, såsom metotrexat, vinblastin, cyklofosfamid.

Kirurgiska tekniker som används i de lokaliserade former av histiocytosis i kombination med strålningsterapi. Det innebär att ta bort histiocytiskt infiltrat, lobektomi, Pneumonectomy, pleurectomy, och i allvarliga fall, till utvecklingen av andningssvikt utförs en lungtransplantation. I generaliserade former sker

histiocytosis dåligt utfall i 70% av fallen. När lokaliserade former Prognosen är mycket gynnsam.