Cystisk fibros: Symptom, behandling, orsaker, diagnos

Vad är det - cystisk fibros eller cystisk fibros avser den allvarligaste genetisk sjukdom som orsakar allvarliga symptom karakteristiska för störningar hos funktioner bronkopulmonell, hepatobiliär, mag-, reproduktiv och andra system.

patologiska processer i olika system har samma typ av karaktär organ:

• formation skleros;
  
• -bildning av cystor;
  
• foci av inflammatoriska processer.

matsmältnings Cystisk fibros( pankreatisk) körtel manifest:

• diffus fibros;
  
• cystiska skador i bukspottkörtelkanaler;
  
• start phlegmon;
  
• ökade pankreasöarna.

patologier i magtarmkanalen som kännetecknas av:

• cystiska villösa shell-tillägg i tarmväggen;
  
• genom ackumulering av bägge celler orsakar expansion av den globära formen;
  
• -fibrogenes av omgivande vävnader.

Förändringar i levern uttrycks:

• utveckling av fettkapslar under njuren och mellan dess lober;
  
• Caroli sjukdomsmanifestation( förlängningskanaler) i de intrahepatiska kanalerna
  
instagram viewer
• tecken på dystrofi protein och steatos
  
• hyperplasi och gallsystemet Artezio gallblåsan.

I bronkopulmonell symptom på cystisk fibros uttrycks:

• lungfibros med emphysematous centra;
  
• genom zoner av obturation atelektas;
  
• sklerotiska förändringar i lungkärl;
  
• muco-purulenta lesioner av bronkioler;
  
• genom att förstora bronkialkörtlar fyllda med sputum med utbuktande element;
  
• patologiska processer i lungvävnaden;
  
• med pneumoskleros av alveolär septa.

Orsaker Cystisk Fibros

hur man utvecklar cystisk fibros, och vad är denna sjukdom? Sjukdomen är baserad genmutation, vilket resulterar i frånvaro av proteinsyntes, vilket är den sammanbindande länken mellan den yttre och den inre ytan av cellmembran som är orsaken störningar i regleringen av den cystisk fibros transmembran konduktans.

orsaker och mekanismen för kärnbildning av cystisk fibros definieras av tre orsaksfaktorer:

1. 1) brott av den exokrina funktion - att orsaka produktion av segt slem med ökad protein och elektrolyter med låg jonisk ledningsförmåga. Alltför tjock sputum strukturen orsakar igensättning i kanalerna körtlar, vilket orsakar deras expansion i framtiden, som regel, är bildade av cystiska former, som ofta är mottagliga för infektion.
   
2. 2) Elektrolytpatologier - kännetecknas av ett ökat innehåll av kalciummineral i den exokrina hemligheten. I många fragment ackumuleras ett överskott av element av natriumklorid.
   
3. 3) fibrilloobrazuyuschih celler ansamlas mukopolysackarider av bindväv( som slem) och producerade polypeptider( cytokiner neyropoeticheskie) som är ansvariga för upprätthållandet av livet neuromuskulär vävnad. Ansamling av glykosaminoglykaner celler, slem, orsakar Spock faktor som karaktäriserar en kränkning av trafik epitelial cilier i de inre skalen i olika organ. Tidig ateroskleros inträffar när lesioner av fibroblaster, och den uppsättning infektion och inflammatoriska foki accelerera sklerotisk process.

Symtom av cystisk fibros

Kliniska symtom vid cystisk fibros manifesteras beroende på lokalisering av sjukdomens svårighetsgrad och omfattningen av skadan, ålder faktor och eventuella komplikationer. Sjukdomen manifesterar sig i olika former.

Atypisk formen inkluderar lungorna, raderas formen ödematös anemisk och cirrotisk orientering manifesterar sig:

• utveckling av en särskild form av cirros;
  
• genom echografiska tecken på leverförstoring;
  
• hindrar blodflödet i portalsystemet;
  
• med allmän klåda;
  
• med gospel sjukdom;
  
• ackumulering av vätska i bukhinnan. När

form av cystisk fibros lungsjukdom är indelad i fyra steg.

I 1: a scenen patologiska förändringar i bronkerna och lunglober visas:

• hosta;
  
• med dyspné och cyanos med måttlig övning.

2: a steget, utveckling under många år, uttryckte sjukliga förändringar i bronkerna:

• med utsläpp av slem av hosta;
  
• med ökad dyspné( dyspné);
  
• deformation av fingrarna.

tredje steget är olika komplicerade processer:

• fibros;
  
• bronchiectasis;
  
• kardiopulmonell insufficiens;
  
• -slem med purulenta föroreningar;
  
• bröstkorg deformitet sker genom någon av tre typer - en trattformad, eller tunn keeled;
  
• märkt med torra eller våta raler;
  
• deformationsprocesser falanger och naglar;
  
• ömtåligt hår, utan glans med grått snitt
  
• degenerativa förändringar i huden med svår cyanid, torrhet och fjällning;

I steg 4 fortskrider cardiopulmonary insufficiens i terminalfasen, leder till döden. Intestinala formen orsakas av enzymatisk brist i tarmen och bukspottkörteln.

Symtom visas:

• täta, tunga, feta avföring;
  
• eller dåliga och täta avföring
  
• manifestation av förstoppning;
  
• rektal prolaps( en konsekvens av den ökade viskositeten hos de sekret);
  
• patienten lider av flatulens( svullnad i tarmarna);
  
• minskar aptit och muskelton;
  
• framträder edematöst syndrom.

barn.

Komplikationer

Cystisk fibros kännetecknas av flera symptom på komplikationer, för att inte tala om "banal" bronko-pulmonell patologi manifesterar sig allvarligare sjukdomar:

• bronkiektasi;
  
• med eksem av pulmonella lobes och hypertoni;
  
• -manifestationer av bakteriell förstörelse i lungorna;
  
• genom bihåleinflammation, förvärrar symtomen på astma;
  
• syndrom av energidynamiskt hjärtsvikt;
  
• syndrom av cøliaki, diabetes och många andra manifestationer;

diagnos av cystisk fibros Cystisk fibros

- sjukdomen är ganska allvarligt, särskilt när barnen är sjuka, och ett fel vid diagnos, ibland är det värt livet för en patient. För en tydligare diagnos utförs differentieringen av liknande sjukdomar. När

differentiering inhalation hålls mot:

• substruktivnogo bronkit;
  
• pertussis och kronisk lunginflammation av en annan genesis;
  
• astmatisk bronkit.

intestinal form av differentierade, utom likheten av symptom vid sjukdomar som bryter den intestinala absorptionen:

• celiaki och enteropati;
  
• tarmdysbios;
  
• är en disackaridbrist.

Om det finns en genetisk faktor hos gravida kvinnor från andra trimestern fosterdiagnostik är möjlig. Tillämplig genetisk sökmetod som bestämmer en mutation av genen eller DNA i celler i blodplasman genom användning av PCR-analys.


Förutom allmän analys gäller riktade diagnostik:

1. 1) Coprogram - forskat gastrointestinal cancer för att identifiera enzym avvikelser.
   
2. 2) Mikrobiologisk analys av sputum.
   
3. 3) Bronkografi - upptäckt av bronkiala defekter.
   
4. 4) Bronkoskopi - Definition av sputumkomposition;
   
5. 5) Röntgendetektering av infiltrativa och sclerotiska foci.
   
6. 6) Spirometrisk metod - undersökning av lungfunktionen.
   
7. 7) Analys av svettbestämning av antalet natriumjoner och klorkoncentrationen. Det är denna analys som bekräftar cystisk fibros om dessa element är över normala. Behandling av cystisk fibros

huvudriktning i behandling syftar till att förhindra komplikationer. För att underlätta utgångs sekret som ackumuleras i luftrören, är tilldelade mukolytiska medicamentous preparat i form av aerosoler eller spinhalera. Denna dos möjliggör snabb leverans av läkemedlet till det drabbade området och främjar snabb smältning av slem. En bra effekt, när man avleder en hemlig, andningsövning, vibro-massage-procedurer och en speciell massageväst ges.

dessutom för behandling av cystisk fibros måste ta hand om normaliseringen av mag-tarmkanalen - utförs med hjälp av preparat som underlättar tillbakadragande och galla innehåll lumen 12 duodenalsår, matsmältningsenzymer - znzimami. När man får tillgång till sjukdomar i en smittsam natur, föreskrivs antibiotika och etiotropisk behandling. Komplicerade former

sjukdom som behandlas med hormonterapi utnämning glukokortikosteroid droger. Kirurgisk ingrepp är en nödvändighet när cystisk fibros manifesteras av tarmobstruktion.

En balanserad, proteinrik kost spelar en stor roll vid behandling av cystisk fibros. Konsumtion av feta livsmedel bör begränsas. Dieten ska vara rik på vitaminer och salter för att balansera vattensaltbalansen. Vid denna tidpunkt är metoden för framtida behandling av cystisk fibros transplantation av drabbade organ.


För patienter med stark immunitet och god fysisk data är prognosen gynnsam. Med tidig diagnos, riktade behandling och förebyggande av återfall kan prognosen vara bra.

Jag vägde 92 kg! Fett gick 3 kg i veckan! För detta drack jag ett glas före sängen. ..

Nagelsvampen är rädd för detta som eld! Om i kallt vatten. ..

Åderförsvinner försvinna om några dagar! Du behöver bara en gång om dagen för att smeta ben. ..

"föråldrade" metod för att sluta röka! På 7 dagar kommer du att glömma cigaretter för alltid!